Лечение рассеянного склероза


Рассеянный склероз — симптомы и лечение

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Головной мозг, мозжечок и мозговой ствол

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Зрение при рассеянном склерозе

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Изменение оболочки зрительного нерва

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Резко выраженный нистагм

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Атрофия мышц

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Диплопия

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Рассеянный склероз (РС) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС, наиболее распространенное среди молодых людей, которое может возникать и у детей. Педиатрический Р.С., также упоминающийся в литературе как РС с дебютом в детском возрасте, РС с ранним дебютом или ювенильный РС, рассматривается как РС, развивающийся в возрасте до 16 лет (иногда до 18 лет). У 3—10% больных с РС заболевание дебютировало в возрасте до 16 лет и младше, у 1% больных, РС возник в возрасте моложе 10 лет. Педиатрический Р.С. имеет специфичные черты, течение заболевания отличается от такового у взрослых больных [1].

Раннее установление диагноза РС в возрасте до 16 лет наблюдалось крайне редко, тогда как в настоящее время имеет место гипердиагностика РС, поскольку в детском возрасте встречается широкий спектр врожденных и приобретенных заболеваний со схожими проявлениями, которые часто могут быть ошибочно приняты за Р.С. Для установления диагноза РС у каждого ребенка необходимо провести дифференциальную диагностику, установить тип течения и стадию заболевания с целью оптимизации методов лечения. Точная диагностика могла бы быть осуществлена при широкой доступности биопсии патологических очагов для установления клинико-патоморфологической взаимосвязи, однако высокий риск биопсии ткани ЦНС не позволяет широко применять этот метод. Для постановки диагноза используют МРТ, исследования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), реже — комплексное исследование вызванных потенциалов и биоиммунологические маркеры, соотнося их с анамнезом и неврологическим статусом [2].

Общие черты патогенеза заболеваний, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику РС и самого РС, обусловливают их сходную клиническую картину и данные МРТ, что в свою очередь затрудняет постановку диагноза. В одной из последних публикаций, посвященных диагностике педиатрического РС, авторы [3] детально проанализировали клиническую картину, данные МРТ и ответ на лечение 14 пациентов с митохондриальной лейкоэнцефалопатией (МЛ). Такая редкая патология имеет клиническую картину, которая может имитировать клинику РС.

По результатам многочисленных исследований, имеется связь между митохондриальными заболеваниями и воспалительным процессом в ЦНС. Некоторые первичные митохондриальные заболевания, такие как МЛ, имеют подтверждение наличия воспалительного процесса по данным МРТ. Существуют современные данные, свидетельствующие о роли митохондриальной дисфункции в патогенезе приобретенных демиелинизирующих заболеваний, в том числе и Р.С. Диагноз М.Л. в исследуемой когорте устанавливался на основании клинической картины, гистопатологии, анализа ферментов дыхательной цепи и секвенирования экзома.

Обследовали 14 пациентов в возрасте от 2 до 7 лет, соотношение мальчиков и девочек 1:1. Полученные генетические данные включали изменения в NDUFA1, NDUFV1, NDUFS2, LYRM, MPV17, BOLA3, IBA57

. Клинические особенности, которые имитировали приобретенные демиелинизирующие заболевания, включали острое возникновение очаговой неврологической симптоматики, связанной с энцефалопатией (71%), наличие в анамнезе предшествующих дебюту лихорадочных заболеваний (50%), частичный или полный ответ на терапию глюкокортикостероидами (ГКС), рецидивирующую неврологическую симптоматику (71%) и последующую стабилизацию состояния, а не прогрессирующее течение (85%). По данным МРТ наблюдали сливные очаги в белом веществе головного мозга (100%), снижение диффузии (78,5%), накопление контрастного вещества патологическими очагами, вовлечение спинного мозга (61,5%), пик лактата по данным МР-спектроскопии и кисты в белом веществе мозга (92,8%).

Некоторые заболевания, сопутствующие РС, также имеют общий с ним патогенез аутоиммунного и воспалительного процессов, что может объяснить их коморбидность. На сегодняшний день в мировой литературе описано не так много случаев наличия у детей с РС сопутствующих заболеваний. Одним из них является клинический случай мальчика подросткового возраста [4]. У ребенка имелась полифокальная неврологическая симптоматика, включая неврит зрительного нерва, а также гипопитуитаризм и несахарный диабет, связанные с лимфоцитарным гипофизитом (ЛГ). Данные МРТ соответствовали диагнозу РС по критериям МакДональда (2010). Диагноз Р.С. также был подтвержден результатом анализа ЦСЖ и исключением альтернативных диагнозов. Связь между ЛГ и РС была описана впервые. ЛГ — редкое воспалительное заболевание гипофиза и воронки, наиболее часто наблюдаемое при аутоиммунных заболеваниях с различными клиническими и эндокринными проявлениями. На МРТ-картине ЛГ выглядит как отсутствие светлого пятна нейрогипофиза с увеличенным кистозным гипофизом, истончением ножки гипофиза, а также положительной динамикой на фоне терапии глюкокортикостероидами (ГКС). ЛГ и РС имеют общий патогенез аутоиммунного процесса, что, пожалуй, объясняет их коморбидность. Эндокринные нарушения, такие как несахарный диабет, вместе с характерными клиническими проявлениями обострения РС должны способствовать дальнейшим исследованиям возможных сопутствующих воспалительных заболеваний с вовлечением гипоталамо-гипофизарной системы [4].

Приводим два собственных наблюдения педиатрического РС и детского церебрального паралича (ДЦП).

Наблюдение 1

Девочка Е

., 14 лет, поступила с жалобами на повышенную утомляемость, слабость в ногах, неловкость в руках, периодическую дрожь, ощущение «мурашек» в области пятого пальца на правой руке, дрожание в ногах, больше выраженное справа, периодические головокружения, невозможность передвигаться без посторонней помощи, редкое мочеиспускание, запоры. Беспокоили ежедневные головные боли пульсирующего характера в височной области, возникающие преимущественно во второй половине дня, боли тянущего характера в области копчика, иррадиирующие в поясничную область.

Анамнез заболевания: инвалид детства по поводу ДЦП. В возрасте 3 лет возник первый эпизод потери сознания без развития судорог. Был выставлен диагноз «эпилепсия», в течение 2 мес принимала депакин. Выполнена электроэнцефалограмма (ЭЭГ): признаков эпилептической активности не зарегистрировано. ЭЭГ-видеомониторинг: минимально выраженная эпилептиформная активность в центрально-теменных отделах мозга. Диагноз «эпилепсия» был исключен. В апреле—мае 2014 г. вновь появились периодические головные боли пульсирующего характера в височной области, эпизод синкопального состояния. В сентябре 2015 г. — повторный эпизод потери сознания без развития судорог.

Со слов матери, в ноябре 2015 г. остро после сна возникло чувство онемения в нижних конечностях, слабость в ногах, не смогла самостоятельно сесть в кровати, стоять, затем присоединились учащенное мочеиспускание и недержание мочи, запоры, общая слабость, развилась постоянная головная боль, дизартрия, эмоциональная лабильность в виде раздражительности, плаксивости. Была госпитализирована в экстренном порядке в педиатрическое отделение по месту жительства. По данным МРТ поясничного отдела позвоночника: признаки правостороннего сколиоза, структурные изменения спинного мозга. Выявлена частичная атрофия зрительных нервов. В неврологическом статусе: легкая дизартрия, тетрапарез — легкий верхний парапарез до умеренного в дистальных отделах, выраженный нижний парапарез. Проведен курс симптоматической терапии. При выписке — в неврологическом статусе усиление мышечной силы в ногах, уменьшение выраженности чувствительных нарушений, стала передвигаться с двусторонней поддержкой на расстояние до 5 м, появились боли в копчике с иррадиацией в поясничную область. Рентгенография крестца — патологии не выявлено.

Направлена в Республиканскую детскую клиническую больницу Уфы, где больной была выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием: выявлены признаки демиелинизирующего заболевания головного мозга. При МРТ грудного отдела позвоночника с внутривенным контрастированием определена очаговая патология спинного мозга. При МРТ поясничного отдела патологии не выявлено. При электронейромиографии (ЭНМГ) нижних конечностей: нарушения проводимости по надсегментарному типу с признаками аксонопатии. При ЭЭГ: умеренные диффузные изменения биопотенциалов с редкими тета-волнами в центрально-теменных областях. При госпитализации в клиническом анализе крови: лейкоцитоз 18 тыс. ЦСЖ: цвет слабо-желтый, слегка мутный, белок 0,25 г/л, реакция Панди++, цитоз 36 (сегментоядерные 22, лимфоциты 14). Проведен курс терапии ГКС (дексаметазон 8 мг по схеме), затем получала преднизолон per os

. На фоне лечения регрессировали чувствительные нарушения, недержание мочи, наросла мышечная сила в конечностях, стала передвигаться с двусторонней поддержкой на расстояние до 50 м, увеличились боли в области копчика. Появилась неловкость в руках, тремор и парестезии в пятом пальце правой руки. Направлена на госпитализацию в Тюменский областной центр РС для уточнения диагноза.

Анамнез жизни: родилась в Башкирии, первый ребенок из двойни. Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания, роды в 32—33 нед, второй ребенок погиб в сроке 24 дня. Недоношенность 2-й степени, масса тела при рождении 1400 г, асфиксия 2-й степени, 3—4 балла по шкале Апгар. После рождения находилась в отделении реанимации, на искусственной вентиляции легких в течение 14 сут. Росла и развивалась с отставанием в статико-моторном развитии. Ходить начала в 3,5 года с двусторонней поддержкой. Посещала специализированный детский сад для детей с ограниченными возможностями. Беспокоила скованность в ногах, больше в левой. Состоит на диспансерном учете у невролога и ортопеда с диагнозом по поводу ДЦП, спастической диплегии Литтла средней степени тяжести. Получала регулярно курсы восстановительного лечения в санаториях, восстановительных центрах Москвы, Евпатории, Анапы. В 2005 г. — курс аутоиммунной сыворотки по поводу атопического дерматита. В анамнезе: частые простудные заболевания, регулярно получала курсы антибактериальной терапии. В 2012 г. течение ОРЗ осложнилось развитием реактивного гонартрита слева. Состоит на учете у офтальмолога по поводу гиперметропии, в 2011 г. выявлена частичная атрофия зрительных нервов. В 2013 г. перенесла ветряную оспу.

С 7 до 14 лет посещала общеобразовательную школу с нормальной успеваемостью. С 3-го класса занималась в музыкальной школе. На фоне реабилитационных мероприятий отмечалось улучшение походки, дистанция увеличилась до 500 м с односторонней поддержкой, по квартире ходила без поддержки. С сентября 2015 г. — на дистанционном обучении. С 12 лет — менструации, регулярные. В первый день начала менструации — головная боль, боль внизу живота.

УЗИ щитовидной железы: мелкоочаговое образование правой доли. Консультирована эндокринологом, выставлен диагноз: йододефицитный зоб, эутиреоз. УЗИ органов брюшной полости: замедленное опорожнение желчного пузыря за счет спазма сфинктерного аппарата. УЗИ почек и мочевого пузыря: патологии не выявлено.

Гепатит, туберкулез отрицает. Аллергологический анамнез: аллергическая реакция на актовегин. Оперирована по поводу пупочной грыжи в 2001 г., гемотрансфузий не было. Наследственность не отягощена.

Соматический статус: общее состояние удовлетворительное. Повышенного питания. Розовые и белые стрии в области кожных покровов груди, живота, ягодичной области. Периферические отеки в области стоп, голеностопных суставов. Запоры. Мочеиспускание редкое, свободное, безболезненное.

Неврологический статус: общемозговая симптоматика в виде периодической головной боли, головокружения. Менингеальной симптоматики нет. Черепно-мозговые нервы (ЧМН): обоняние не нарушено. Глазные щели, D=S. Анизокории нет. Зрачковые реакции живые, симметричные. Недоведение левого глазного яблока кнаружи. Страбизма, диплопии, нистагма нет. Лицевых болей нет. Пальпация тригеминальных точек безболезненна. Нарушений чувствительности на лице и языке нет. Корнеальные рефлексы живые, D=S. Асимметрии лица нет. Нарушений слуха нет. Легкая дизартрия. Дисфонии, дисфагии нет. Глоточные и небные рефлексы живые, симметричные. Патологических оральных рефлексов нет. Язык по средней линии. Тетрапарез: легкий верхний парапарез со снижением мышечной силы справа до 4,0 баллов, слева до 4,5 балла; выраженный нижний парапарез со снижением мышечной силы проксимально до 2,5 балла, дистально до 1,5 балла. Мышечный тонус изменен по пирамидному типу в правой руке, в ногах. Умеренно выраженная спастика в нижних конечностях преимущественно в мышцах абдукторах. Эквино-вальгусная деформация стоп. Глубокие рефлексы с верхних конечностей живые, D

>
S
; с нижних конечностей — высокие, клонусы надколенников, стоп. Брюшные рефлексы слева живые, справа быстро истощаются. Спонтанный рефлекс Бабинского, вызываются рефлексы Пуссепа, Чедока, Бехтерева, Жуковского, Россолимо с двух сторон. Пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно. В пробе Ромберга неустойчива. Нарушений болевой чувствительности на туловище и конечностях нет. Легкое снижение глубокой чувствительности в пальцах стоп. Нарушений праксиса, гнозиса нет. Афатических расстройств нет.

МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием: картина мультифокального демиелинизирующего заболевания ЦНС с признаками активности патологического процесса (наличие контрастирующихся очагов) (рис. 1, 2).

МРТ шейного отдела позвоночника с внутривенным контрастированием: МРТ-признаки мультифокального демиелинизирующего заболевания ЦНС с наличием очагов демиелинизации в шейном отделе спинного мозга без признаков активности патологического процесса в этих очагах (рис. 3).

Оптическая КТ обоих глаз: OU — толщина слоя нервных волокон ниже параметров, характерных для взрослых, снижена толщина ганглиозных клеток. Зрительные вызванные потенциалы: проводимость по зрительным нервам сохранена. Компьютерная периметрия: OD — множественные участки выраженной депрессии и дефекты от 0 до 30° по всем секторам полей зрения (ПЗ), преимущественно в нижнем секторе. OS — множественные участки депрессии от 10 до 30°, преимущественно в наружном и нижнем секторах ПЗ.

Нейроофтальмолог: зрение с коррекцией 1,0/1,0. Глазное дно: диски бледно-розовые, нейроофтальмологический ободок сохранен, расширение экскавация диска 0,3, сосудистый пучок слегка смещен к носу, артерии имеют тенденцию к сужению 2:1, ход сосудов правильный, макулярный рефлекс частично сохранен. Заключение: не исключается частичная нисходящая стационарная атрофия зрительного нерва.

ЭЭГ: биоэлектрическая активность головного мозга дезорганизована, дизритмична. Эпилептолог: рефлекторные синкопы. Данных за эпилепсию нет. В назначении противоэпилептических препаратов не нуждается.

LE-клетки не обнаружены; антикардиолипиновые антитела не выявлены; антиядерные антитела—скрининг (ANA): 0,605 (норма 0,602); антитела к ds ДНК: отрицательные; иммуноферментный анализ (ИФА) крови на ИКБ: IgM, IgG отрицательный; капсидный белок вируса Эпштейна—Барр: IgM отрицательный, IgG положительный; анализ крови на ВИЧ: отрицательный; антитела к аквапорину 4: менее 1:10. ЦСЖ: бесцветная, прозрачная, цитоза нет, содержание белка в норме, посев — микрофлоры не обнаружено. Изоэлектрофокусирование олигоклонального IgG в ЦСЖ: определен патологический тип синтеза IgG — олигоклональный IgG в ЦСЖ и поликлональный IgG — в сыворотке крови. Учитывая анамнез заболевания, данные МРТ головного мозга, наличие олигоклонального IgG в ЦСЖ на основании критериев МакДональда (2010) диагностирован РС.

Проведено лечение: пульс-терапия ГКС (5,0 г солумедрола на курс), внутривенный иммуноглобулин 0,4 мг/кг, вутривенные инфузии тиоктацида, цитофлавина; цераксон, глиатилин, эмоксипин, глицин, фенибут, грандаксин, омепразол. Назначена высокодозная терапия интерфероном-β-1а 44 мкг (ребиф) подкожно 3 раза в неделю, длительно.

Состояние при выписке удовлетворительное, в неврологическом статусе существенная положительная динамика — уменьшилась выраженность пирамидной симптоматики в конечностях, встает на носки, без поддержки передвигается на расстояние до 5 м. Мышечная сила в верхних конечностях проксимально 5 баллов, дистально 4,5—5,0 баллов; в нижних конечностях проксимально 3,5 балла, дистально 1,5 балла.

Наблюдение 2

Девочка Д

., 18 лет, поступила с жалобами на нарушение зрения, речи, невозможность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть, на императивные позывы к мочеиспусканию, затруднения при мочеиспускании, запоры, периодические головные боли.

Из анамнеза известно, что родилась в срок 32 нед. Безводный период — в течение суток. При рождении — рост 54 см, масса тела 1600 г. Говорить начала в 1,5 года. Отставание в моторном развитии — не ползала до 3 лет, не садилась, не ходила. В возрасте 3 лет определена инвалидность с диагнозом: ДЦП с тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. КТ головного мозга: гидроцефалия. Ежегодно получала курсы лечения в реабилитационном центре. На фоне симптоматической терапии с 3 лет стала удерживать предметы руками, ползать, ходить с двусторонней поддержкой. В 5 лет самостоятельно передвигалась с опорой на ходунки.

В 1999 г. с целью коррекции спастичности была проведена операция на обеих нижних конечностях. В 10 лет самостоятельно себя обслуживала, передвигалась в пределах квартиры с односторонней поддержкой, ежедневно выполняла лечебную гимнастику. С 6 лет — обучение на дому по общей программе. Закончила 11 классов, проходила дистанционное обучение в университете.

Осенью 2015 г. появились боли в поясничном отделе позвоночника, больше времени стала проводить в постели, появилась повышенная утомляемость, стала передвигаться с посторонней поддержкой. В конце 2016 г. перестала самостоятельно передвигаться. В 2021 г. не стала справляться с программой обучения в вузе и прекратила обучение. С 2017 г. — постепенное ухудшение зрения, памяти, появление императивных позывов к мочеиспусканию, затрудненного мочеиспускания, эпизодов недержания мочи. В марте 2021 г. появилось дрожание головы и конечностей, усилилась спастичность в ногах в утреннее время, в пределах квартиры стала передвигаться в кресле-коляске. В конце июля 2021 г. отметила резкое ухудшение состояния в виде нарастания слабости в руках, затруднения при самообслуживании (прием пищи), нарушение речи и глотания. МРТ головного мозга: признаки мультифокального демиелинизирующего заболевания головного мозга. Рекомендовано обследование в Центре Р.С..

Соматический статус без особенностей.

В неврологическом статусе: непроизвольный смех, эйфория, эмоциональная лабильность. Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. ЧМН: обоняние не нарушено; глазные щели симметричны; анизокории нет; зрачковые реакции живые, симметричные; ослаблена конвергенция с двух сторон с преобладанием справа; расходящееся косоглазие с двух сторон; крупноразмашистый спонтанный горизонтальный нистагм в крайних отведениях. Лицевых болей нет. Пальпация тригеминальных точек безболезненна. Нарушений чувствительности на лице и языке нет. Корнеальные рефлексы живые, симметричные. Асимметрии лица нет. Нарушений слуха нет. Умеренно выраженная дизартрия, дисфония, легкая дисфагия. Глоточные и небные рефлексы снижены. Патологических оральных рефлексов нет. Язык по средней линии. Спастический тетрапарез: легкий верхний парапарез с преобладанием в дистальных отделах, нижняя параплегия. Мышечный тонус повышен по пирамидному типу в конечностях. Выраженный спастический тонус в нижних конечностях. Положение ног вынужденное с легким сгибанием в коленных и тазобедренных суставах. Глубокие рефлексы с верхних конечностей живые, симметричные; с нижних конечностей коленные высокие, ахилловы — торпидны, клонус надколенников с преобладанием справа. Брюшные рефлексы не вызываются. Патологические стопные рефлексы с двух сторон — положительны рефлексы Бабинского, Пуссепа, Чедока, Бехтерева, Жуковского, Россолимо. Пальценосовую пробу выполняет с атаксией. Тремор головы и туловища — в положении сидя. Туловищная атаксия — в положении сидя. Сидит с посторонней поддержкой. В позе Ромберга не стоит. Нарушений поверхностной чувствительности на туловище и конечностях нет. Наблюдается умеренно выраженное снижение глубокой чувствительности в голенях и стопах. Нарушений праксиса, гнозиса нет. Афатических расстройств нет. Сидит в кресле-коляске с поддержкой, в кресле-коляске самостоятельно не передвигается. Императивные позывы к мочеиспусканию, затруднения при мочеиспускании, запоры.

Офтальмолог: острота зрения — счет пальцев с 1 м (в палате). OU — нистагм крупноразмашистый с вертикальным компонентом, зрачки симметричны, реакция на свет и конвергенция ослаблены, ограничение движений кнаружи, больше слева. Глазное дно: диски бледно-розовые с сероватым оттенком, узкий миопический конус, сосуды сужены, макулярный рефлекс сохранен, ход сосудов правильный. Заключение: расходящееся паретическое косоглазие левого глаза, миопия средней степени обоих глаз, не исключается частичная атрофия зрительного нерва обоих глаз.

УЗИ: мочевой пузырь — объем 100 мл. Стенки тонкие, ровные. Содержимое однородное. Конкременты и дополнительные образования не найдены. Устья и нижние трети мочеточников не расширены. Остаточный объем мочи — 100 мл (на момент осмотра позывов на мочеиспускание нет).

Антикардиолипиновые антитела не выявлены, LE-клетки не обнаружены, антиядерные антитела: в пределах нормы, антитела к ds ДНК: не обнаружены, ИФА крови на ИКБ: IgM, IgG отрицательный, капсидному белку вируса Эпштейна—Барр: IgM отрицательный, IgG положительный. Анализ крови на ВИЧ: результат отрицательный. Анализ ЦСЖ: бесцветная, прозрачная, цитоза нет, белок в норме; посев — микрофлоры не обнаружено. Диагностика Р.С. (изоэлектрофокусирование олигоклонального IgG в ЦСЖ): определен патологический тип синтеза IgG — олигоклональный IgG в ЦСЖ и поликлональный IgG — в сыворотке крови.

Проведено лечение: пульс-терапия ГКС (5,0 г солумедрола на курс), внутривенный иммуноглобулин 0,4 мг/кг, вутривенные инфузии тиоктацида, цитофлавина; цераксон, глиатилин, эмоксипин, глицин, фенибут, грандаксин, омепразол. Назначена высокодозная терапия интерфероном-β-1а 44 мкг (ребиф) подкожно 3 раза в неделю, длительно. При выписке неврологический статус без существенной динамики.

В клинической практике неврологу необходимо учитывать возможность развития РС у детей с другими заболеваниями ЦНС, в том числе с ДЦП, уметь распознать новые неврологические симптомы на фоне клинической картины имеющегося заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail

Рассеянный склероз у детей

 Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, чаще всего диагностируемое у взрослых, но также может поражать и детей. Педиатрический рассеянный склероз определяется началом в возрасте до 16 лет (иногда до 18 лет). От 3 до 10 % пациентов имеют возраст начала до 16 лет и

Клинические признаки. У детей могут быть самые разнообразные проявления, включая неврит зрительного нерва, сенсорные, стволово-мозжечковые и моторные симптомы. Клиническое течение отличает более агрессивное и полифокальное начало, высокая частота рецидивов на ранних стадиях. В целом, дети, как правило, имеют более благоприятный исход после первого клинического события: медленное прогрессирование (требуется на 10 лет дольше, чтобы достичь вторичной прогрессирующей фазы по сравнению со взрослыми), медленное развитие необратимой физической инвалидности и лучше восстановление после рецидивов (обусловлено лучшей пластичностью). Время от начала до подтвержденной инвалидности может быть относительно долгим, но этап инвалидности достигается в более раннем возрасте [2].

Повреждение аксонов происходит на ранних стадиях рассеянного склероза и приводит к возникновению клинической нетрудоспособности. У детей при воспалительных демиелинизирующих поражениях выражено острое повреждение аксонов. Помимо клинических особенностей, которые типичны для демиелинизации, рассеянный склероз ассоциируется со значительными когнитивными нарушениями в детском возрасте [3].

Диагностические критерии. Критерии Международной исследовательской группы по педиатрии, классифицируют различные приобретенные демиелинизирующие синдромы, которые могут быть первым клиническим признаком рассеянного склероза у детей.

Клинически изолированный синдром (обязательно все):

− Монофокальное или полифокальное клиническое событие ЦНС с предполагаемой воспалительной демиелинизирующей причиной

− Демиелинизирующее заболевание ЦНС отсутствует в анамнезе

− Нет энцефалопатии, которая не может быть объяснена лихорадкой

− Несоответствие результатов МРТ диагнозу рассеянного склероза.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (обязательно все):

− Первое полифокальное клиническое событие ЦНС с предполагаемой воспалительной демиелинизирующей причиной

− Энцефалопатия, которая не может быть объяснена лихорадкой

− Три или более месяцев после начала заболевания новые клинические и МРТ проявления не возникают

− Очаги на МРТ головного мозга во время острой (трехмесячной) фазы

− МРТ головного мозга: очаги диффузные, плохо очерченные, большие (> 1–2 см), преимущественно, белого вещества головного мозга; редкие гипоинтенсивные T1 очаги в белом веществе мозга; очаги могут присутствовать в таламусе, базальных ганглиях.

Педиатрический рассеянный склероз (требуется одно из следующего):

− Два неэнцефалопатические клинических события ЦНС с предполагаемой воспалительной причиной, разделенные более 30 днями, с вовлечением более чем одной области

− Один неэнцефалопатический эпизод (типичный для рассеянного склероза), связанный с результатами МРТ, соответствующим критериям McDonald; последующее МРТ показывает один новый очаг, соответствующий критериям распространения во времени рассеянного склероза

− Одна атака острого диссеминированного энцефаломиелита, которая сопровождается неэнцефалопатическим клиническим эпизодом от трех месяцев спустя после появления первых симптомов и связанная с новыми очагами на МРТ

− Единственное острое событие, которое не отвечает критериям ОРЭМ, результаты МРТ согласуются с критериями McDonald (распространяется только на детей ≥ 12 лет).

Оптиконевромиелит (обязательно все):

− Неврит зрительного нерва

− Острый миелит

− Два из трех вспомогательных критериев: 1) на МРТ спинного мозга непрерывный очаг протяженностью в три позвоночных сегмента; 2) МРТ головного мозга не отвечает диагностическим критериям для рассеянного склероза; 3) серопозитивный статус антител к аквапорину-4.

Терапия первой линии. В настоящее время лечение первой линии состоит из интерферона бета (IFNB) или глатирамера ацетата (GA). Профиль безопасности IFNB / GA у детей остается благоприятным. Наиболее частые побочные эффекты: гриппоподобный синдром (35 %), нарушение функции печени (26 %) и реакция в месте инъекции (21 %). Опыт применения глатирамера ацетата очень ограничен. Он имеет примерно такую же эффективность, что и IFNB [4].

Терапия второй линии. У детей с рецидивами во время терапии первой линии можно рассматривать следующие препараты: натализумаб, финголимод, митоксантрон, циклофосфамид, ритуксимаб и даклизумаб. Тем не менее, данные о безопасности, эффективности и переносимости большинства из этих препаратов недостаточны и представлены только в небольших ретроспективных сериях случаев [5]. Важно ограничить повреждения аксонов, вторичные по отношению к обширным воспалительным изменениям, наблюдаемым ранее в процессе заболевания, путем инициирования раннего начала лечения и задержки инвалидности.

Литература:

  1. Gorman MP, Healy BC, Polgar-Turcsanyi M, et al. Increased relapse rate in pediatric-onset compared with adult-onset multiple sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(1):54–9.
  2. Yeh EA, Chitnis T, Krupp L, et al. Pediatric multiple sclerosis. Nat Rev Neurol. 2009;5(11):621–31.
  3. Pfeifenbring S, Bunyan RF, Metz I, et al. Extensive acute axonal damage in pediatric multiple sclerosis lesions. Ann Neurol. 2015;77(4):655–67.
  4. Narula S, Hopkins SE, Banwell B. Treatment of pediatric multiple sclerosis. 39. Curr Treat Options Neurol. 2015;17(3):336.
  5. Yeh EA, Weinstock-Guttman B. Natalizumab in pediatric multiple sclerosis patients. Ther Adv Neurol Disord. 2010;3(5):293–9.
Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: medcenternk@cp9.ru