Аденома гипофиза: симптомы у женщин, лечение и прогноз
Аденома гипофиза является новообразованием доброкачественного характера, в формировании которого участвуют клетки аденогипофиза (передней области гипофиза), отвечающие за поддержание гормонального баланса в организме на необходимом уровне.
Аденомы, местом формирования которых является основание черепа, составляют около 10% всех опухолей, поражающих ткани головного мозга, и уступают первенство лишь глиомам и менингиомам.
Согласно статистическим показателям, около трети всего населения подвержено различным патологиям гипофиза.
Причины возникновения
Что это такое? На сегодняшний момент медицина не указывает точные причины, которые могут вызывать аденому гипофиза. Но существует ряд факторов способствующих появлению АГ:
- черепно-мозговые травмы;
- патологии внутриутробного развития;
- различные нейроинфекции — например энцефалит, менингит, полиомиелит, бруцеллез, нейросифилис, туберкулез, абсцесс головного мозга;
- по некоторым данным опасно длительное применение оральных контрацептивов.
Все причины возникновения аденомы гипофиза можно объединить по их следствию — они все вызывают гиперплазию (чрезмерное размножение клеток) тканей гипофиза из-за гормональных нарушений.
Причины образования аденомы гипофиза
Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.
Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.
Какие бывают аденомы?
Гормонально активные опухоли, в зависимости от вырабатываемых ими гормонов, бывают следующих видов:
- Пролактинома (вырабатывает пролактин, вызывающий образование молока).
- Смешанные аденомы (продуцируют несколько гормонов одновременно).
- Гонадотропная аденома (продуцирует гормоны, стимулирующие работу половых желез: фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон).
- Тиреотропинома (вырабатывает тиреотропный гормон, контролирующий работу щитовидной железы).
- Кортикотропинома (синтезирует адренокортикотропный гормон, отвечающий за выработку надпочечниками глюкокортикоидов).
- Соматотропинома (выделяет соматотропный гормон, отвечающий за рост организма, синтез белка, распад жиров и образование глюкозы).
В зависимости от размера опухоли, все аденомы гипофиза делятся на микро– и макроаденомы. Микроаденомы могут не выявляться даже при проведении МРТ, и их периодически обнаруживают во время патологоанатомических вскрытий, которые проводятся по случаю совершенно других заболеваний.
Также в зависимости от составляющих ее клеток, аденома может быть гормонально активной и неактивной (60% и 40% случаев соответственно). В свою очередь, почти все гормонально активные аденомы продуцируют какой–либо один гормон передней доли гипофиза, а 10% опухолей — сразу несколько гормонов.
Опухоли гипофиза: классификация
Опухоли гипофиза бывают злокачественными и доброкачественными, которые называют аденомами. Самое основное различие этих опухолей — по их функциональной активности. Они бывают: — гормонально-неактивными (не продуцирующие самостоятельно гормоны); — гормонально-активными (вырабатывают какой-то из гормонов). Среди гормонально-активных опухолей различают: 1. Соматотропинпродуцирующие аденомы. Продуцирует гормон роста — соматотропин. 2. Пролактинсекретирующие аденомы (встречаются наиболее часто — в 35% среди всех случаев опухолей гипофиза). Продуцирует пролактин — гормон ацидофильных клеток. 3. Адренокортикотропинпродуцирующие аденомы (встречается в 10-15%). Продуцирует АКТГ — адренокортикотропный гормон, который стимулирует функциональность надпочечников. 4. Тиротропинпродуцирующие аденомы. Продуцирует тиротропный гормон, который активизирует работу щитовидки. 5. Фоллтропинпродуцирующие (гонадотропные) аденомы. Продуцируют гонадотропины — гормоны, стимулирующие половую систему. По месту локализации опухоли гипофиза встречаются в передней части железы — это аденогипофиз (встречается в 75% от всех случаев новообразований железы) и задней его части — нейрогипофиз.
Симптомы аденомы гипофиза
Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром.
При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.
Соматотропинома составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:
- Если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.
- У детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
Пролактинома. Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:
- галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом.
- невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции.
- нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций.
- у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.
Кортикотропинома. Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.
Признаки кортикотропиномы:
- кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица.
- «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
- артериальная гипертония.
- у мужчин часто наблюдается снижение потенции.
- у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов.
Гонадотропиномы, как и тиреотропиномы, также как и предыдущий вариант аденомы гипофиза, отмечаются у пациентов крайне редко. Проявления эндокринно-обменного характера определяются фактором первичности опухолей или развитием их на фоне длительно протекающего поражения, затрагивающего железу-мишень (к примеру, при гипотиреозе или гипогонадизме). Тиреотропиномы первичные провоцируют возникновение тиреотоксикоза, обнаружение же вторичных тиреотропином происходит на фоне актуального гипотиреоза.
Гонадотропиномы зачастую сопровождаются гипогонадизмом у женщин (что проявляется в виде снижения функций яичников или их полным прекращением в комплексе с аменореей и различными вариантами нарушений менструального цикла) и мужчин (снижение функций половых желез и другого рода актуальных для этого состояния нарушений). Диагностирование гонадотропином, как правило, происходит в результате сопоставления офтальмоневрологической симптоматики (проявления эндокринного характера при этом варианте опухоли не являются специфичными).
Независимые от гормонов опухоли. К этому виду относится хромофобная аденома гипофиза. Признаки, указывающие на возможное ее наличие:
- головные боли;
- у женщин происходит нарушение менструального цикла;
- может появиться избыточный вес;
- нарушение зрения в результате того, что опухоль оказывает давление на зрительные нервы;
- уровень гормонов, которые вырабатывает щитовидная железа, может повыситься;
- возникает преждевременное старение.
Чаще всего такие опухоли обнаруживаются случайно, когда пациент проходит МРТ-обследование. Лечение такого типа аденомы гипофиза только хирургическое. Может использоваться лучевая терапия. Медикаментозное лечение используется только в комплексе с остальными видами. Само по себе результата оно не дает. Кроме того, очень часто случайно обнаруженная опухоль, которая не зависит от гормонов, не растет. Поэтому не требует вмешательства врачей. Они оставляют такую аденому под постоянным наблюдением. Если же начнется ее рост, то, скорее всего, в этом случае будет необходимо воспользоваться хирургическим методом.
Опухоль гипофиза: симптомы
Чаще всего (в 75%) встречаются гормонально-активные опухоли гипофиза и в зависимости от того, какой гормон они продуцируют, идет проявление тех или иных симптомов. 1. Соматотропинпродуцирующие аденомы зачастую являются причиной акромегалии и характеризуются следующими симптомами: — сильные головные боли; — соматики в суставах и мышцах; — увеличение массы тела и изменение черт лица; — двоение в глазах; — увеличение размеров черепа; — увеличение размеров грудной клетки и стоп с ладонями; — нарушение роста волосяного покрова… 2. Пролактинсекретирующие опухоли гипофиза характеризуются следующими симптомами: — увеличение молочных желез у мужчин; — снижение либидо; — головные боли; — у женщин отсутствие менструации… 3. Адренокортикотропинпродуцирующие аденомы проявляют следующие симптомы: — жировые отложения в области лица и шеи; — формирование лунообразного лица; — проблемы с кожей (тонкая и сухая); — повышенное артериальное давление; — сердечно-сосудистые нарушения; — чрезмерная психологическая «подвижность» (приступы депрессии чередуются с эйфорией). 4. Тиротропинпродуцирующие опухоли гипофиза проявляют синдромы характерные для недостаточности щитовидной железы или тиреотоксикоза. 5. Гонадотропные аденомы проявляются: — у мужчин импотенцией и гинекомастией; — у женщин нарушением меноцикла и маточными кровотечениями. Большие опухоли гипофиза вызывают различные дисфункции нервной системы и могут характеризоваться судорогами, нарушением сознания и деменцией.
Эндокринные заболевания при аденоме гипофиза
Последствием аденомы гипофиза могут быть различные опасные эндокринные заболевания.
Чаще всего встречаются:
- гиперпролактинемия;
- болезнь Иценко — Кушинга;
- акромегалия и гигантизм.
Гиперпролактинемия развивается у пациентов с пролактиномой гипофиза. Это заболевание лучше остальных реагирует на консервативное лечение. Операция чаще всего не нужна.
Причиной акромегалии и гигантизма являются ацидофильные опухоли гипофиза, которые называют соматотропиномами. Существуют медикаментозные средства для подавления данной болезни. Но лучевая терапия и хирургическое удаление являются более эффективными методами лечения.
Болезнь Иценко-Кушинга вызвана базофильной опухолью гипофиза. Такое новообразование называют кортикотропиномой. Самым эффективным методом лечения считается хирургическое удаление.
Преимущества лечения с ServiceMed
- Квалифицированные израильские нейрохирурги
- Передовое медицинское оборудование
- Комфортабельные палаты
- Широкий перечень программ реабилитации
- Взвешенная цена удаления хромофобной аденомы гипофиза
Напишите в ServiceMed сегодня, и мы оперативно запишем вас в клинику на диагностику и лечение завтра!
План лечения и цены получите бесплатно, заполнив форму Специалисты по направлению
- БиографияОнлайн- консультация
Др. Нейман Виктория Онкология. Лучевая терапия. Рак груди. Рак мочевой системы. Рак кожи (меланома) - БиографияОнлайн- консультация
Проф. Адерка Дан Онкология. Терапия. Гастроэнтерология
- БиографияОнлайн- консультация
Проф. Бренер Барух Онкология. Терапия. Гастроэнтерология
Диагностика
При выявленных симптомах проводится:
- проведение МРТ или КТ (визуализация эндокринной железы);
- осмотр эндокринологом (определение гормонального статуса);
- осмотр окулистом (периметрия, проверка зрительной остроты, офтальмоскопия);
- краниография турецкого седла на наличие остеопороза и специфичной двухконтурности дна.
Диагноз устанавливается с учетом:
- увеличения турецкого седла (наличие краниофарингиомы, сдавливания или опухоли третьего желудочка).
- выпадения зрительных функций (наличие глиомы хиазмы).
- наличия эндокринных нарушений и первичных эндокринных заболеваний (опухоли надпочечников, заболевания желез внутренней секреции и т.д.).
После уточнения характера гормональных исследований необходим перевод пациента в специализированные центры или клиники, имеющие достаточный опыт. Это связано с тем, что определение гормонального статуса без физиологических влияний часто не дает объективной информации о заболевании.
Консервативное лечение
Медикаментозное лечение обычно назначается при небольших размерах опухолей и только после тщательного обследования пациента. Если опухоль лишена соответствующих рецепторов, то консервативная терапия не даст результата и единственным выходом станет оперативное или лучевое удаление опухоли.
- Медикаментозная терапия оправдана лишь при небольших размерах неоплазий и отсутствии признаков зрительных расстройств. Если опухоль крупная, то она проводится до операции для улучшения состояния пациента перед хирургическим вмешательством или после него в качестве заместительной терапии.
- Наиболее эффективным считается лечение пролактином, вырабатывающих гормон пролактин в больших количествах. Назначение препаратов из группы дофаминомиметиков (парлодел, каберголин) оказывает хороший терапевтический эффект и даже позволяет обойтись без операции. Каберголин считается препаратом нового поколения, он способен не только уменьшить гиперпродукцию пролактина и размеры опухоли, но и восстановить половую функцию и показатели спермограммы у мужчин при минимальных побочных эффектах. Консервативное лечение возможно при отсутствии прогрессирующих зрительных нарушений, а если оно проводится молодой женщине, планирующей беременность, то прием препаратов не будет препятствием.
В случае соматотропных опухолей применяются аналоги соматостатина, при тиреотоксикозе назначают тиреостатики, а при болезни Иценко-Кушинга, спровоцированной аденомой гипофиза, эффективны производные аминоглутетимида. Стоит отметить, что в двух последних случаях медикаментозная терапия не может быть постоянной, а служит лишь подготовительным этапом к последующей операции.
лечение в Израиле
Почему пациенты из стран СНГ выбирают «Сервис Мед»?
свернуть
- общаемся на русском
- консультируем бесплатно
- подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
- бронируем билеты
- бронируем проживание
- оформляем приглашение
- осуществляем трансфер
- работаем без предоплаты
- осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
- организовываем экскурсии
узнать пакеты услуг и их стоимость
Вы здесь: Главная→Лечение аденом в Израиле→
: получить бесплатную консультацию с врачом по вашему вопросу
Хромофобная аденома гипофиза – это доброкачественное новообразование, сформированное из хромофобных клеток. Лечение хромофобной аденомы гипофиза в Израиле производится посредством наиболее современных щадящих методик без возникновения каких-либо побочных эффектов. Своевременность начала лечение поможет избежать дисфункции вегетативных центров головного мозга. Узнать больше…
Хирургическое лечение
При оперативном удалении аденомы можно использовать один из двух способов:
- Транскраниальный – подразумевающий проведение трепанации черепа.
- Трансфеноидальный – через носовую полость.
Если диагностируют микроаденомы и макроаденомы, которые не оказывают серьезного влияния на окружающие ткани, хирургическое вмешательство проводят трансфеноидальным путем. Если опухоль достигает гигантских размеров (от 10 см в диаметре), рекомендовано исключительно транскраниальное удаление.
Трансфеноидальное удаление аденомы позволяется делать, когда опухоль ограничивается турецким седлом либо выходит за его пределы не более чем на 2 см. Выполняется в стационарных условиях после консультации с нейрохирургом. Введение эндоскопической аппаратуры производится под общим наркозом. Оптоволоконный эндоскоп вводят до передней черепной ямки сквозь правый носовой ход. Далее для освобождения доступа к области турецкого седла производится надрез стенки клиновидной кости. Аденому гипофиза иссекают и удаляют.
Все хирургические манипуляции выполняются под эндоскопом, увеличенное изображение текущего процесса выводится на монитор, благодаря чему нейрохирургу становится доступен широкий обзор операционного поля. Операция длится около двух-трех часов. В первые сутки после операции пациент уже может проявлять активность, а на 4 сутки – полностью выписан из больницы при отсутствии осложнений. В 95% случаях такой операции аденома гипофиза излечивается полностью.
Транскраниальная операция проводится в самых тяжелых случаях под общим наркозом путем трепанации черепа. Высокая травматичность и риск возникновения осложнений заставляют нейрохирургов идти на этот шаг только при невозможности использования эндоскопического метода удаления аденомы, например, когда опухоль прорастает внутрь тканей головного мозга.
Частная симптоматология опухолей гипофиза
Хромофобные аденомы гипофизы. Хромофобные аденомы гипофиза составляют самую большую группу его опухолей гипофиза, процент которых колеблется от 36,5 (Институт нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко) до 79 (клиника Оливеирона — Бакай).
У большинства больных заболевание развивается в возрасте между 30 и 50 годами.
Внешний вид больных хромофобной аденомой гипофиза довольно типичен. Бросается в глаза чрезмерная бледность, сухая тонкая кожа соломенно-желтого цвета. У мужчин — очень скудное оволосение лица, слабое оволосение туловища; в подмышечных впадинах и на лобке волос очень мало или их совсем нет, распределение волос на лобке по женскому типу. Наружные половые органы нередко гипоплазированы. Часто имеется наклонность к ожирению. Внешний облик напоминает женский. Нередко на лице мелкие морщины, мелкое шелушение кожи. У женщин — слабое оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, мало развиты грудные железы. Очень часто имеется отчетливое ожирение.
Рентгенологические симптомы хромофобных аденом гипофиза. В связи с большой частотой экстраселлярного роста этого вида аденом гипофиза при них относительно чаще бывают изменения костей основания черепа, прилежащих к седлу (малых крыльев основной кости, пирамид височной кости), чаще бывают расширение входа в седло и признаки внутричерепной гипертензии. Деструкция деталей седла при хромофобных аденомах выражена значительно резче, чем при ацидофильных аденомах гипофиза.
Офтальмологические симптомы. У больных с хромофобной аденомой гипофиза наиболее типичным офтальмологическим симптомом является симметричная битемпоральная гемианопсия, начинающаяся с верхненаружного квадранта, раньше на цвета, которая наблюдается у 60—65% больных.
Изменения полей зрения чрезвычайно вариабильны. Различные типы этих изменений подробно разобраны в работе Кушинга и Уокера и в монографии Н. А. Попова. Иногда вовлекаются в процесс и глазодвигательные нервы (III, IV). Снижение зрения у больных хромофобной аденомой гипофиза к моменту оперативного вмешательства наблюдается у 96%, значительное снижение — у 26%; такие же данные о снижении зрения приводит Бакай. У огромного большинства больных на глазном дне отмечается побледнение сосков зрительных нервов по типу первичной атрофии, у 4—5% — застойные соски.
Половые расстройства. Половые расстройства являются самым ранним и наиболее частым симптомом заболевания. У женщин на первом месте стоят расстройства менструаций, вначале в виде дисменореи, вскоре переходящей в полную аменорею. В ряде случаев менструации прекращаются сразу, без предварительной дисменореи.
Нарушение менструаций сочетается с изменениями кожи, волос, симптомами ожирения и слабыми признаками полового созревания. У мужчин отмечается снижение полового влечения и половой силы.
Нарушения основного обмена. У больных хромофобной аденомой гипофиза эти нарушения встречаются довольно часто. Снижение основного обмена отмечено у 40% больных (Теннис). Другой признак понижения функции щитовидной железы — повышенное содержание холестерина в сыворотке крови. С прогрессированием заболевания обнаруживается явная тенденция к дальнейшему снижению основного обмена и нередко — повышению содержания холестерина. Уровень йода в крови у исследованных больных оказывается у нижней границы нормы.
Смешанные аденомы. Иногда гистология опухоли гипофиза не соответствует клинической картине. Нередко вместо ожидаемой эозинофильной аденомы при акромегалии обнаруживаются только отдельные клетки с соответствующими гранулами. В 1928 г. Бэйли и Кушинг описали шесть типов опухолей с нетипичной клинической картиной (с немногими эозинофильными опухолевыми клетками), дав им название «непрочных», «мимолетных» акромегалий (fugitive). Они считали эти опухоли переходными от эозинофильных аденом к хромофобным. После них многие авторы описывали такие «переходные», «смешанные» аденомы с комбинацией эозинофильных и хромофобных опухолевых клеток.
При изучении эндокринно-обменных нарушений при смешанных аденомах гипофиза обнаружено, что выделение кортикоидов при них нормальное; выделение 17-кетостероидов у женщин, больных смешанной аденомой, нормальное, у мужчин значительно понижено.
Базофильные аденомы. Болезнь Иценко-Кушинга. Базофильные аденомы встречаются весьма редко. Они никогда не достигают больших размеров и поэтому не вызывают ни изменений седла, ни нарушений зрения, ни неврологических симптомов.
Среди 526 больных аденомами гипофиза, оперированных в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, у 9 человек (1,7%) при гистологическом исследовании была установлена базофильная аденома гипофиза; рентгенологические, офтальмологические, неврологические и эндокринно-обменные симптомы этих аденом были такие же, как у других аденом гипофиза. Вероятно, в этих случаях гистологическая дифференциация была недостаточно точной. В 1932 г. Кушинг описал свои первые наблюдения над больными с особой клинической картиной, получившей потом название болезни Кушинга. Он считал, что эта болезнь обусловлена базофильной аденомой гипофиза. Однако дальнейшие наблюдения не подтвердили этого.
Н. М. Иценко задолго до Кушинга наблюдал и в 1925 г. описал клиническую форму «питуитарного базофилизма», но никакой аденомы в гипофизе при этом клиническом синдроме не обнаружил; на основании анализа большой литературы он категорически отверг таковую при описываемой клинической картине.
Таким образом, никто не отрицает подобной нозологической единицы, хотя и без определенного морфологического бластоматозного субстрата.
Болезнь представляется в следующем виде: лунообразное, ожиревшее, красное лицо, шея, туловище с развитой сетью мелких кожных сосудов и обильным оволосением. Конечности, наоборот, тонки и хрупки. На коже живота и бедер имеются длинные потемневшие полосы типа полос беременных. Отмечается также остеопороз, высокое кровяное давление, резкая адинамия, аменорея и половая слабость. Болезнь обычно развивается в возрасте 20—40 лет. Если при данной форме на секции и находили базофильные образования, то это были мелкие аденомы, но в подавляющем большинстве случаев были обнаружены лишь атрофически-дегенеративные процессы в гипофизарно-гипоталамической области и во всех железах внутренней секреции.
Опухоли пейрогипофиза. Другие опухоли. Опухоли нейрогипофиза встречаются очень редко. По данным Института нейрохирургии, они составляют всего 1,2% всех опухолей гипофиза(0,8% эпендимомы и 0,4% нейроэпителиомы). Клиническая картина этих опухолей мало отличается от клинической картины хромофобных аденом гипофиза. Сдавливая эозинофильные и базофильные клетки передней доли гипофиза и секреторные клетки задней доли, опухоли нейрогипофиза вызывают обычные эндокринно-обменные симптомы. Остальные их симптомы зависят от размеров опухоли гипофиза и ее расположения. Антони, описавший 10 случаев глиом нейрогипофиза, отмечает особую частоту экстраселлярного роста этих опухолей.
Очень редко в полости седла развиваются гетеротопические опухоли (тератомы и дермоиды). Их симптомы обычно ничем не отличаются от симптомов аденом.
Дифференциальная диагностика. В большинстве случаев клиническая картина аденом гипофиза настолько типична, что их диагностика не представляет затруднений. Однако бывают случаи, когда та или иная часть клинической картины недостаточно отчетливо выражена или полностью отсутствует.
В ряде случаев отсутствуют изменения турецкого седла или они нетипичны; нетипичны иногда и офтальмологические симптомы (гомонимная гемианопсия, застойные соски).
Весьма непостоянны и изменчивы эндокринно-обменные и неврологические симптомы аденом гипофиза.
Все это иногда затрудняет диагностику и оказывает прямое влияние на выработку терапевтических показаний.
Кроме аденом гипофиза, в области седла бывают краниофарингеомы, арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла и внутреннего отрезка малого крыла, глиомы дна III желудочка, глиомы зрительного нерва, эпидермоиды, саркомы основной кости, рак носоглотки, прорастающий в полость черепа, аневризмы сосудов виллизиева круга. Сходную картину изменений седла дают вторичные его расширения при общем повышении внутричерепного давления.
Опухоли хиазмы. Первичные опухоли хиазмы составляют 2% всех глиом головного мозга. Встречаются они у детей, реже у взрослых. Нередко глиомы хиазмы сочетаются с нейрофиброматозом. Клиника заболевания проявляется понижением зрения и выпадением полей зрения по битемпоральному типу. Глазное дно вначале нормальное, а в дальнейшем становится застойным. На краниограмме можно обнаружить расширение зрительного отверстия. Глиомы из хиазмы часто прорастают по зрительным нервам, по зрительным трактам, давят на гипоталамус, что приводит к развитию у детей ожирения, полидипсии, сонливости. Иногда на секции опухоль оказывается очень большой и прорастает в III желудочек, заполняя его.
Для опухоли хиазмы являются характерными развитие заболевания в молодом возрасте, наличие приступов головных болей, изменения полей зрения без гипофизарных явлений. Иногда на рентгеновских снимках обнаруживается расширение отверстия зрительного нерва, если глиома растет по нерву.
Первичные опухоли гипоталамуса. Первичные глиомы и ганглиоглиомы гипоталамуса встречаются крайне редко. В одном из наших наблюдений опухоль гипофиза медленно росла по дну и стенкам III желудочка, разрушила все ядра гипоталамуса и как бы отключила, но не затронула гипофиза. Получился чистый эксперимент изъятия гипоталамуса. В результате развилась такая клиническая картина: несахарный диабет, ожирение, жалобы на зябкость и сухую кожу. На рентгенограмме не найдено отклонения со стороны турецкого седла. Зрительные соски были в норме. На секции обнаружена опухоль, исходящая из гипоталамуса и проросшая в цистерну основания — желтое кистозное круглое новообразование размером до 2 см в диаметре. Опухоль разрушила настолько гипоталамус, что нигде не были найдены даже остатки его ядер. Но таламус и гипофиз при этом остались неповрежденными. Рост опухоли гипофиза шел по дну и стенкам III желудочка, не выше нижней гипоталамической области.
Прогноз лечения
Гипофизарные аденомы являются образованиями доброкачественного характера, но при активном росте они могут доставить немало проблем и даже переродиться в злокачественный процесс.
Если опухоль крупная (более 2 см), то велик риск ее рецидивирования в ближайшие 5 лет после оперативного удаления.
Немаловажное значение в прогнозировании подобных образований имеет и характер аденомы. Например, при пролактиномах или соматотропиномах у четверти пациентов имеет место полное восстановление эндокринной деятельности, при микрокортикотропиномах 85% больных полностью выздоравливают.
Средние показатели рецидивов составляют примерно 12%, а выздоровлением заканчивается 65-67% случаев. Но подобные прогнозы оправданы лишь при своевременном обращении к узкопрофильным специалистам.
Симптоматика
Симптомы заболевания появляются в тот момент, когда размер опухоли становится значительным и она начинает сдавливать окружающие ткани. Гормональные нарушения отмечаются также с этого периода. На фоне нарушения в работе гипофиза начинается и чрезмерная работа надпочечников, при которой развивается болезнь Кушинга. У мужчин не редко на фоне патологии возникают импотенция и гинекомастия. Женщины же сталкиваются с нерегулярностью менструального цикла и обильными маточными кровотечениями.
Из-за сдавливания окружающих тканей при новообразованиях гипофиза у больного начинают появляться симптомы со стороны нервной системы. К таким проявлениям относятся:
- падение зрения вплоть до полной слепоты, которая необратима из-за разрушения глазного нерва;
- двоение в глазах;
- интенсивная головная боль, которая плохо снимается лекарственными препаратами;
- непроходящий насморк;
- судороги в особенности после эмоциональной нагрузки;
- нарушения памяти;
- повышенное внутричерепное давление;
- нарушения психологического состояния.
В редких случаях при крайней запущенности заболевания у больного развивается кровоизлияние в головной мозг, которое становится причиной стремительно развивающейся сердечно-сосудистой недостаточности. В такой ситуации без срочной врачебной помощи возникает серьёзная опасность для жизни больного. Явление имеет место преимущественно при очень больших новообразованиях с диаметром более 2 см.