Удаление опухолей позвоночника и спинного мозга

Экстрамедуллярная опухоль

Экстрамедуллярная опухоль — это опухоль с локализацией в анатомических образованиях, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная оболочка. Экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы.

Экстрамедуллярная менингиома (арахноидэндотелиома)

Менингиомы — наиболее часто встречающиеся экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (примерно 50%). Менингиомы, как правило, располагаются субдурально. Они относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.

Экстрамедуллярная невринома

Невриномы занимают второе место среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга (примерно 40%). Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой опухоли плотной консистенции. Невриномы, как правило, имеют овальную форму и окружены тонкой блестящей капсулой. В ткани неврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.

Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов.

Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов:

1. корешкового;
2. синдрома половинного поражения спинного мозга;
3. синдрома полного поперечного поражения спинного мозга.

Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L1).

Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей, объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка.

По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун-Секара.

С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на «смещающуюся» при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии.

Интрамедуллярная опухоль

Интрамедуллярная опухоль — это опухоль с локализацией в веще­стве спин­ного моз­га. Частота интрамедуллярных опухолей составляет 10-18% от общего числа опухолей спинного мозга. Если по природе своей интрамедуллярные опухоли чаще доброкачественные и медленно растущие, то по характеру роста и расположению являются наименее благоприятными с точки зрения возможности их хирургического удаления. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (эпендимомами и астроцитомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы.

Интрамедуллярная эпендимома

Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста. Эпендимомы являются наиболее часто встречающимися интрамедуллярными опухолями. В 50-60% наблюдений эпендимомы располагаются на уровне конуса спинного мозга и корешков конского хвоста. Затем следуют шейный и грудной отделы спинного мозга. В отличие от шейного и грудного уровней, где опухоль вызывает утолщение спинного мозга, на уровне конуса и корешков она приобретает все свойства экстрамедуллярной опухоли. Иногда эпендимомы в этой области могут полностью заполнять позвоночный канал, достигая 4-8 см по протяженности. Эпендимомы относятся к разряду доброкачественных медленно растущих опухолей. От других глиом спинного мозга они отличаются обильным кровоснабжением, что может приводить к развитию субарахноидальных и внутри опухоливых кровоизлияний. Более чем в 45% случаев эпендимомы содержат различной величины кисты.

Интрамедуллярная астроцитома

Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Астроцитома является второй по частоте интрамедуллярной опухолью после эпендимомы у взрослых и составляет 24-30% всех интрамедуллярных новообразований. В этой возрастной группе пик встречаемости опухолей приходится на 3-е и 4-е десятилетие жизни. У детей, наоборот, астроцитома наблюдаются чаще эпендимомы, составляя до 4% всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Диагностика интрамедуллярных опухолей

Радиологическая диагностика интрамедуллярных опухолей довольно широко развита, однако большинство методов, способных адекватно судить о наличии опухолевого поражения, являются трудоемкими и травматичными. Одним из наиболее чувствительных методов в определении изменения размеров спинного мозга является магнитно-резонансная томография (МРТ), поэтому при подозрении на наличие интрамедуллярной опухоли, рост которой, как правило, сопровождается утолщением спинного мозга, применение МРТ следует считать наиболее целесообразным.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

МРТ позвоночника. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ грудного отдела. Невринома по типу “песочных часов”. Цветовая обработка изображения.

При МРТ позвоночника могут быть выявлены не только дегенеративные заболевания и грыжи дисков, но и опухоли. Экстрадуральные опухоли, в основном метастазы в позвонки, рассматриваются нами в специальной статье. Интрадуральные опухоли могут быть экстрамедуллярными (внутри позвоночного канала, но вне спинного мозга) и интрамедуллярными (собственно спинного мозга). И те и другие могут проявляться миелопатическим синдромом. МРТ в СПб спинного мозга осуществляется одновременно с МРТ позвоночника по стандартным программам, с добавлением МРТ с контрастированием. Стойкое подозрение на опухоль мозга позволяет исследовать область прицельно. На открытом МРТ срезы чуть толще, однако, обычно это не сказывается на качестве диагностики. МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как имеем большой опыт МРТ позвоночника в нейрохирургии.

Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли

Общая частота экстрамедуллярных опухолей составляет около 3 случаев на 100 тыс. населения. У взрослых соотношение экстра/интрамедуллярные опухоли составляет 70/30%, у детей – 50/50%. В интрадуральном пространстве чаще всего встречаются доброкачественные опухоли. Из них большинство представлено менингиомами и невриномами. Гораздо реже встречаются нейрофибромы, эпендимомы, параганглиомы и гранулоцитарные саркомы.

Невриномы (шванномы) и нейрофибромы составляют примерно половину опухолей этой локализации и 35% от всех спинальных опухолей. Гистологически невриномы происходят из шванновских клеток оболочек нерва (леммоцитов), прилегающих к заднему корешку. Обычно диагностируются они в возрасте 20 – 50 лет, у мужчин проявляются несколько в более молодом возрасте, чем у женщин. Они почти всегда одиночные, инкапсулированные, располагаются в любом отделе, но чуть чаще в поясничном или верхнем шейном. Множественные невриномы встречаются исключительно редко при нейрофиброматозе типа II. Нейрофибромы состоят из шванновских клеток и фибробластов, некоторые окружают задний корешок. Они почти всегда множественные и связаны с нейрофиброматозом типа I (болезнь Реклингхаузена). От 2 до 12% нейрофибром перерождаются злокачественно, превращаясь в нейрофибросаркомы. Несмотря на различие в гистологии характер роста опухолей одинаковый. Около 15% из них распространяются в экстрадуральное пространство через одно или несколько межпозвоночных отверстий, приобретая вид “песочных часов”. Такой тип роста особенно типичен для шейной локализации. На рентгенограммах рост по типу «песочных часов» может быть выявлен по расширению межпозвоночного ответстия и эрозии корня дуги. Клинические проявления неврином и нейрофибром состоят в радикулопатическом и миелопатическом синдромах.

На МРТ Т1-взвешенного типа и невриномы, и нейрофибромы изо- или слегка гипоинтенсивны по отношению к спинному мозгу. Однако, встречаются случаи и повышенного сигнала за счет сокращения Т1 мукополисахаридами, связанными с водой. Протонная плотность при МРТ повышена, а на Т2-взвешенных МРТ они чаще неоднородные, могут быть очень яркие участки, где имеется высокое содержание воды, и сравнительно низкого сигнала, особенно в центре. Обе опухоли хорошо контрастируются при МРТ. По форме невриномы округлые, границы ровные, четкие. Нейрофибромы вытянуты вдоль корешка, что лучше видно на корональных МРТ. Размеры могут быть самыми различными.

Дифференцировать невриномы и нейрофибромы надо с менингиомами. Последние во всех отделах, кроме шейного расположены чаще кзади, отличаются по форме и обычно изоинтенсивные спинному мозгу на Т2-взвешенных МРТ.

МРТ шейного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип II. Множественные невриномы (стрелки). Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ грудного отдела позвоночника. Невринома с интра-экстрадуральным типом роста. Корональная Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т 1-взвешенная МРТ с контрастированием. Увеличение зоны интереса.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип I. Множественные нейрофибромы (стрелки). Сагиттальная и поперечная Т1-взвешенные МРТ с контрастированием, корональная Т2-взвешенная МРТ.

Менингиомы составляют до 40% опухолей этой локализации и 25% от всех спинальных опухолей. Обычно диагностируются в возрасте около 40-50 лет. Редко спинальные менингиомы встречаются у детей (3-6% от всех случаев менингиом) как проявление нейрофиброматоза II типа. При этом заболевании менингиомы могут быть множественные, что составляет около 2% от случаев менингиом. Происходят менингиомы из паутинной оболочки. Они инкапсулированы, имеют широкое основание, хорошо васкуляризированы, часто содержат кальцинаты и редко подвергаются кистозной дегенерации. У женщин встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Растут они очень медленно. Интрадурально расположены 85% менингиом и около 6% экстра-интрадурально и около 7% – экстрадурально. Около 75 – 80% менингиом располагаются в грудном отделе позвоночного канала, 15 – 17% в шейном отделе, 3% – в поясничном и около 2% в области большого затылочного отверстия. Злокачественные спинальные менингиомы описаны в казуистических наблюдениях. Клинические проявления состоят из локальных болей в спине и миелопатическом синдроме при компрессии спинного мозга.

На Т1-взвешенных МРТ менингиомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ фибробластные менингиомы, как правило, низкого сигнала, в то время как другие гистологические варианты обычно умеренно повышенного сигнала. Контрастирование при МРТ быстрое и равномерное, иногда охватывающее и прилегающую твердую мозговую оболочку (“дуральные хвосты”). По форме на сагиттальных и корональных МРТ позвоночника менингиомы обычно полукруглые, с широким основанием, обращенным к оболочке. Менингиомы четко очерчены при МРТ. Рост по типу “песочных часов” нетипичен.

МРТ грудного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома в грудном отделе. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома на уровне C1/2. Сагиттальная и Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома в поясничном отделе. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы ( лептоменингеальный карциноматоз) происходят они из злокачественных опухолей ЦНС и распространяются вдоль мягкой мозговой оболочки с током ликвора. Чаще они наблюдаются в детском возрасте. Отдаленные лептоменингеальные метастазы из раковых узлов, меланом и лимфом, занесенные через кровоток или по лимфатическим путям, встречаются исключительно редко. Характерная локализация лептоменингеальных метастазов в поясничном отделе.

Иногда на Т1-взвешенных МРТ удается увидеть узлы изоинтенсивные корешкам конского хвоста. На Т2-взвешенных МРТ они часто сливаются с ликвором. Поэтому если у больного опухоль, известная частым метастазированием, надо обязательно выполнять МРТ с контрастированием. Вместе с тем, отсутствие метастазов по результатам МРТ должно быть дополнительно подтверждено многократным цитологическим анализом ликвора.

МРТ шейного отдела позвоночника. Лептоменингеальные метастазы (стрелки). Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

Эпендимомы экстрамедуллярной локализации растут из конуса и конечной нити. По гистологии относятся к миксопапиллярному типу. Составляют около 13% от всех спинальных эпендимом. Диагностируются в возрасте около 40 лет и чуть чаще у мужчин. Хотя относятся к градации 1, встречается диссеминация с током ликвора.

На Т1-взвешенных МРТ поясничного отдела позвоночника эпендимомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ они гиперинтенсивны. Обычно хорошо и равномерно контрастируются, хотя встречается и периферический тип усиления. Изредка встречается субарахноидальная диссеминация. Может наблюдаться высокое содержание белка в ликворе, что проявляется повышенным сигналом от него на Т1-взвешенных МРТ. При этом корешков не видно. Описаны при эпендимоме субарахноидальные кровоизлияния с характерными депо гемосидерина по поверхности вовлеченных структур.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Миксопапиллярная эпендимома. Т1-взвешенная МРТ после контрастирования. Увеличение.

Ганглионеврома (параганглиома) происходит из клеток автономной нервной системы. Частота составляет 1 случай на 100 тыс. населения. Опухоль может локализоваться в любом месте. Спинальная ганглиневрома обычно имеет экстрадуральный тип роста, но изредка встречается и интрадуральный. Проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Чуть чаще наблюдается у мужчин.

На Т1-взвешенных МРТ опухоль изоинтенсивна спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ она гиперинтенсивна, причем может быть видна фиброзная капсула. Контрастное усиление при МРТ хорошее, но неравномерное. Так как интрадуральная параганглиома локализуется в области конского хвоста и конечной нити отличить ее от эпендимомы по МР признакам невозможно.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Параганглиома конского хвоста. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Интрамедуллярные опухоли

Интрамедуллярные опухоли составляют 10-20% всех интрадуральных образований. У взрослых интрамедуллярную локализацию имеют астроцитома, миксопапиллярная эпендимома, гемангиобластома и метастазы; у детей – пилоцитарная астроцитома, эпендимома, ганглиоглиома.

Астроцитома составляет 30-50% от интрамедуллярных опухолей. Чаще всего спинальная астроцитома относится к доброкачественному пилоцитарному подтипу (G I-II), низкодифференцированная астроцитома и глиобластома встречаются редко. Обычно наблюдается в детском или среднем возрасте без половой предрасположенности. Типичная локализация – верхнегрудной уровень, но может быть астроцитома шейной и шейно-краниальной локализации. Опухоль растет по длиннику спинного мозга, но встречается и экзофитный тип роста. В поперечной плоскости имеет тенденцию к заднему расположению.

При МРТ обнаруживается вздутие спинного мозга, образование изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных МРТ, опухолевый узел, отек и киста могут быть одинаково гиперинтенсивны на Т2-взвешенных МРТ. Иногда киста отличается по сигналу от узла в связи с примесью белка или крови. Узел хорошо контрастируется , часто не имеет четких границ и неоднородный (“пятнистый”) по структуре. Реактивные кисты наблюдаются в 30% случаев, они расположены выше и (или) ниже узла и не контрастируются. Некротические внутриопухолевые кисты контрастируются по периферии, причем при визуализации через 20-30 минут могут контрастироваться целиком.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрамедуллярная астроцитома. СагиттальнаяТ1-взвешенная МРТ с контрастированием.

Эпендимома – вторая после астроцитомы по частоте интрамедуллярная опухоль. Спинальную локализацию имеет треть эпендимом, 2/3 приходится на желудочки головного мозга. Опухоль встречается в любом возрасте, однако пик приходится на средний. Чаще развивается у мужчин. Типичная локализация у взрослых – область конского хвоста и конечной нити, эти эпендимомы относятся к миксопапиллярному подтипу. У детей эпендимомы имеют шейную и шейно-краниальную локализацию. Эпендимомы растут медленно по длиннику спинного мозга, вызывая со временем эрозию ножек и задних отрезков тел позвонков. В аксиальной плоскости расположены центрально, симметрично занимая поперечник спинного мозга. Реактивные кисты наблюдаются в 50% случаев, чаще, чем при астроцитомах.

Также как и астроцитома, эпендимома гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Однако чаще встречается кровоизлияния, причем обычно по полюсам узла. После контрастирования узел виден как четко очерченный (за счет капсулы) и однородный.

МРТ шейного отдела позвоночника. Эпендимома шейного отдела спинного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Гемангиобластома наблюдается заметно реже (около 2-6%), чем астроцитома и эпендимома. Встречается чаще в среднем возрасте. Примерно в трети случаев является проявлением болезни Гиппеля – Линдау, тогда она наблюдается у более молодого контингента пациентов и может быть множественной. Спинальная гемангиобластома сопровождается реактивной кистой, по чертам напоминающаю сирингомиелитическую.

При МРТ позвоночника обнаруживается узел изо- или гипоинтенсивный спинному мозгу на Т1-взвешенных МРТ и обширная киста ликворной или несколько повышенной интенсивности сигнала. На Т2-взвешенных МРТ иногда видны расширенные сосуды, особенно вдоль задней поверхности спинного мозга. После МРТ с контрастированием узел становится ярким, четко очерченным.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрамедуллярная гемангиобластома. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Метастазы в спинной мозг встречаются очень редко. Из первичного узла они попадают гематогенным путём. Метастазы могут быть одиночными и множественными, иногда сочетаются с метастазами в позвонки.

МРТ в Санкт-Петербурге USA