Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.
Пинеобластома характеризуется злокачественным новообразованием. Начинается заболевание с поражения паренхиматозных клеток эпифиза. Окклюзионная гидроцефалия, поражение церебрального ствола и мозжечка, все это свойственно течению данного заболевания.
Проявление может отразиться на внутричерепном давлении, нарушении сна, мозжечковом синдроме, зрительными и глазодвигательными нарушениями. Диагностировать пинеобластому можно с помощью нейровизуализации, изучения ликвора, гистологического исследования новообразовавшихся тканей. Последовательное лечение происходит в 3 этапа: нейрохирургическая операция по устранению опухоли, лучевая терапия, полихимиотерапия.
Общие сведения
Пинеобластома относится к нейроэктодермальному виду новообразований – низкодифференцированная эмбриональная опухоль. По своему строению неоплазия мало отличается от остальных злокачественных образований, которые начинаются с поражения тканей нейроэктодермального происхождения – ретинобластома и медуллобластома.
Прогрессировать опухоль начинает с клеток эпифиза, т.е. железы, вырабатывающей мелатонин, который регулирует циклы сна и бодрствования. Заболевание достаточно редкое, приходится на 0,1% всех новообразований интракраниального характера. Распространяется на представителей детского возраста, в основном на мужской пол.
Причины пинеобластомы
Возникновение пинеобластомы связано с мутацией отдельных пинеоцитов, которые способны к быстрому делению. Мутации являются спорадическими, то есть возможна наследственная предрасположенность. Точных причин изменения состояния пинеоцитов не выявлено. Предположительно мутации вызывают следующие факторы:
- Канцерогены. Эти вещества могут неблагоприятно воздействовать на генетический механизм клеточного строения. Вызывать канцерогенный эффект могут наполнители пищи – консерванты, искусственные добавки, ароматизаторы, красители. Также составляющие компоненты бытовой химии, красок и иных подобных материалов. Воздействие канцерогенов при беременности сильнее.
- Ионизирующее излучение. Оказывает влияние на хромосомы живых организмов. Повышенная радиация, применение лучевой терапии при лечении определенных заболеваний.
- Беременность с осложнениями. Нарушение работы клеток может вызвать гипоксия плода, влияние токсинов (употребление алкоголя, курение, прием наркотических средств), инфекции внутри утробы. После рождения ребенка, клетки, сохранившиеся в эпифизе, могут способствовать развитию опухоли.
Причины образования пинеобластомы
Эта злокачественное новообразование появляется в результате мутации отдельных пинеоцитов, которые начинают интенсивно размножаться. Мутации имеют спорадический характер, что не исключает предрасположенности наследственного характера.
Явные причины опухолевой модификации пинеоцитов не установлены, но возможно влияние следующих факторов:
- ионизирующее излучение. Высокий фон радиации, проведение лучевой терапии при лечении раковых опухолей могут спровоцировать появление церебральной опухоли;
- течение беременности осложненного характера. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции плода, токсические воздействия ведут к нарушению дифференцировки, трансформации генома некоторых клеток. Оставшиеся в эпифизе и не прошедшие дифференцировку клетки после вынашивания плода могут стать базой для формирования опухоли;
- канцерогены. Канцерогенный эффект способны оказать вещества, имеющиеся в бытовой химии, пищевых продуктах (красители, консерванты, ароматизаторы) и прочих товарах. Канцерогены, которые поступают в организм беременной, влияют на ребенка во время внутриутробного развития, когда организм наиболее уязвим.
К провоцирующим факторам можно отнести: генетическую предрасположенность к злокачественным болезням, травмы ЦНС, оперативные вмешательства.
Патогенез
Почему появляются злокачественные клетки в шишковидной железе неизвестно. Здесь актуально рассматривать многие различные изменения генетического строения внутри клеток, которые способны трансформировать свойства пинеоцитов.
Эффект проявляется в виде бесконтрольного размножения, отсутствие дифференцировки пинеобластов. Пинеобластому отличает мгновенное распространение патологии в ткани, активный инфильтративный рост. Злокачественная опухоль ведет к разрушению тканей моста и продолговатого мозга, распространяясь на мозговую оболочку и субарахноидальное пространство.
Эпифиз находится рядом с сильвиевым водопроводом, который производит отток ликвора в четвертый желудочек. Разрастающаяся пинеобластома оказывает давление на сильвиев водопровод, тем самым блокируя ликвороотток. Происходит накопление цереброспинальной жидкости в третьем желудочке, формирование окклюзионной гидроцефалии, проявление которой характеризуется симптомами интракраниальной гипертензии.
Если говорить о видимом понятии пинеобластомы, то опухоль представляет из себя плотное, эластичное новообразование бурого оттенка. А изучение под эффектом микро покажет, что опухоль содержит мелкие мономорфные клетки с гиперхромными ядрами.
Симптомы
Самые первые симптомы на начальной стадии заболевания: прогрессирующая головная боль, рвота, тошнота, снижение работоспособности функции зрения, иногда повышенная температура тела, капризы и беспокойство у маленьких детей, редко наличие судорожного синдрома.
Проникновение опухоли в средний мозг может сопровождаться косоглазием, двусторонним птозом, двоением в глазах. Поражение мозжечка пагубно сказывается на способности нормально ходить, размеренных движениях, контроля координации тела. Неправильная выработка мелатонина характеризуется нарушениями сна. Также есть вероятность возникновения гемипареза, плохой чувствительности частей тела, нарушения поведения.
Осложнения при пинеобластоме
Данному заболеванию свойственен быстрый рост внутричерепного давления по причине окклюзии ликвороносных каналов. Состояние усугубляется из-за поражения третьего желудочка. По неблагоприятному течению болезни опухоль распространяется на боковые желудочки, что практически приводит к дисфункции желудочковой системы.
Сильное увеличение объема желудочков оказывает давление на головной мозг. Учитывая способность пинеобластомы проявляться в метастазах, возможны вторичные метастатические очаги в областях спинного и головного мозга. Кровоизлияние в опухолевые ткани с прорывом крови в желудочки может повлечь серьезные и необратимые последствия.
Также осложнения могут быть связаны с давлением и прорастанием пинеобластомы в ткани продолговатого мозга, где находятся витальные центры сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Когда поражается сердечно-сосудистая регуляция, то это – летальный исход.
Диагностика
Диагностируют данное заболевание неврологи и нейрохирурги. Общее понятие о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, симптомах начальной стадии поражения дает сбор анамнеза. Невролог определяет приблизительную локализацию патологии. Дальнейшее обследование предполагает:
Клинические анализы. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию. Биохимия крови дает общую картину уровня АЛТ, АСТ, состояние белка.
Осмотр окулиста. Офтальмоскопия – одна из основополагающих методик диагностирования. Если данное исследование выявит отек диска зрительного нерва, значит повышено внутричерепное давление.
Изучение цереброспинальной жидкости. Исключает поражение инфекционного характера центральной нервной системы. Этот метод выявляет существенный цитоз, высокую концентрацию белка, наличие пинеобластов (клеток опухоли). Определяет состояние эритроцитов.
Нейровизуализация. Преимущественно магнитно-резонансная томография головного мозга, либо проведение церебральной компьютерной томографии в возрасте более старшем. Данный метод способен диагностировать неоплазию, ее течение и локализацию.
Стереотаксическая биопсия опухоли. Этот способ диагностики характерен для сложных случаев, если стоит вопрос о нейрохирургическом лечении. В основном это гистологическое изучение материала, извлекается который интраоперационно.
При проявлении симптомов в первый год жизни нужно исключить врожденные аномалии развития мозга. У маленьких детей первые симптомы в виде рвоты, тошноты, температуры, можно перепутать с проявлением кишечной инфекции.
Диагностика пинеобластомы
Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:
- биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
- общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
- анализа крови на онкомаркеры;
- осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
- исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
- нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
- стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
- гистологического исследования биоптата.
Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.
Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.
Лечение пинеобластомы
Современное лечение включает в себя 3 основополагающих этапа:
- Хирургическое лечение. Пинеобластому необходимо извлечь на сколько это возможно. Причиной исключения данного вмешательства является прорастание опухоли в мозговой ствол, угрожая повредить витальные центры, а также задействование сосудистых сплетений, что может повлечь сильное кровотечение при операции.
- Лучевая терапия. В силу стремительного характера распространения, применяется тотальное облучение спинного и головного мозга. Периодичность, количество, лучевая нагрузка регулируется врачом-радиологом в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.
- Полихимиотерапия. Применяется в сочетании с лучевой терапией, как паллиативное лечение, либо после нейрохирургической операции. Определяется химиотерапевтом, содержит 2-3 препарата-цитостатика. Побочные эффекты сопровождаются дополнительным симптоматическим лечением.
Как проводится лечение пинеобластомы
Диагностируют пинеобластому с помощью инструментальных и лабораторных методов. Вначале врач изучает историю болезни пациента, течение беременности у матери, раннюю симптоматику. А затем назначает обследование, в которое включены:
- общий, биохимический анализы крови, тесты на онкомаркеры;
- изучение цереброспинальной жидкости;
- нейровизуализация (МРТ, КТ);
- стереотаксическая биопсия опухоли;
- исследование биоптата на гистологию;
- церебральная ангиография.
В современную схему лечения пинеобластомы включены 3 основных этапа:
- хирургический метод;
- радиотерапия;
- полихимиотерапия.
С развитием нейрохирургии значительно увеличился список показаний к хирургическому лечению данной патологии. В онкологических клиниках Израиля в случае необходимости проводится эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка у детей до 2 лет.
Оперативное вмешательство в области головного мозга отличается невероятной сложностью, ведь нейрохирург выполняет отсечение опухолевых тканей так, чтобы не повредить здоровые структуры мозга.
При лучевой терапии с помощью высокоэффективного облучения уничтожаются клетки опухоли и замедляются процессы дальнейшего роста неоплазии. Используется и наружное, и внутреннее излучение с применением специальных капсул с радиоактивными элементами. Врач-радиолог регулирует лучевую нагрузку, исходя из индивидуальных особенностей больного.
Цитостатические медпрепараты последнего поколения в химиотерапевтическом лечении пинеобластомы позволяют остановить размножение аномальных клеток и уничтожить их. В химиотерапии комбинированного характера применяют 2-3 препарата цитостатиков.
Некоторые традиционные методики лечения пинеобластомы, используемые в нынешних условиях, базируются на исследованиях, которые проводились раньше. Благодаря новым клиническим исследованиям совершенствуются способы и технологии лечения опухолей головного мозга, и в будущем возможно появление ещё более безопасных и эффективных методов борьбы с пинеобластомой.
Прогноз и профилактика
Пинеобластома прогнозируется серьезными последствиями. Течение болезни с летальным исходом может быть по причине сдавления мозга, кровоизлияния в желудочки, поражения определенных областей продолговатого мозга. Терапия из трех этапов имеет возможность продления жизни больного.
Прогноз обусловлен возрастным критерием, степенью прогрессивности опухолевого процесса. Возраст пациента до 5 лет отличен повышенной злокачественностью, дожить до 5 лет является возможным лишь в 15 % случаев. Дети старше 6 лет являются представителями более приятного прогноза. Так как причины и организация трансформации пинеоцитов неизвестны, предупредить заболевание невозможно.
Но важно прислушиваться к своему организму и лишний раз проконсультироваться со специалистом. При малейшем подозрении на болезнь необходимо сделать МРТ или КТ. Подобрать медицинский центр можно с помощью сервиса . Пациент может выбрать клинику, исходя из собственных запросов (геолокация, цена, рейтинг, возраст пациента, используемый тип томографа, вид исследования). Запись осуществляется по телефону, размещенному на сайте. В качестве бонуса пациент получает скидку на обследование в размере до 1 000 рублей.
Техника удаления опухоли
Лишь небольшие по размерам и хорошо отграниченные опухоли пинеальной области могут быть удалены целиком. Но даже при небольших опухолях целесообразно предварительно уменьшить ее объем, удалив центральную часть, что значительно упрощает отделение капсулы опухоли от прилежащих нервных и сосудистых структур. В этом случае капсула опухоли последовательно отделяется от четверохолмной пластинки, зрительных бугров и крыши третьего желудочка. На латеральной поверхности опухоли располагаются ветви задней медиальной ворсинчатой артерии, которые в большей своей части не включены в опухоль. По мере мобилизации латеральной стенки опухоли обнаруживаются сосуды, идущие на ее васкуляризацию; они коагулируются и пересекаются.
В зависимости от характера и места исходного роста опухоли возможны различные ее взаимоотношения с четверохолмной пластинкой, которая может быть или сдавлена или инфильтрирована опухолью. При отделении опухоли от четверохолмной пластинки также приходится коагулировать и пересекать небольшие сосуды, подходящие к капсуле.
Если опухоль инфильтрирует средний мозг или зрительный бугор, тотальное удаление опухоли затруднено. Однако и в этих случаях целесообразно добиться по возможности полного удаления опухоли. В зоне инфильтрации опухолевая ткань аспирируется отсосом до структурно сохранного мозгового вещества.
Удаление значительных по размеру опухолей должно производиться по частям. С этой целью первоначально коагулируются сосуды на задней поверхности капсулы, последняя, по возможности, широко вскрывается, и удаляется центральная часть опухоли. В зависимости от структуры опухоли это может быть осуществлено с помощью ультразвукового отсоса, опухолевых кусачек. При наличии опухолевых кист их опорожнение облегчает выполнение внутренней декомпрессии.
После удаления центральной части опухоли становится возможным последовательное ее отделение от пластинки четверохолмия, боковых стенок третьего желудочка, его крыши. Особая осторожность необходима при мобилизации капсулы от галеновой, базальных и внутренних вен мозга.
Чтобы не повредить основные венозные коллекторы, по мере их отделения от капсулы необходимо выявлять идущие от опухоли венозные притоки, их коагулировать и пересечь. «Тупая» препаровка крупных вен может привести к отрыву упомянутых венозных притоков и возникновению интенсивного кровотечения.
При повреждении галеновой, базальных и внутренних вен для остановки кровотечения необходимо использовать гемостатическую марлю, гемостатическую губку, тахокомб или кусочки размятой мышцы, лишь в исключительных случаях прибегая к коагуляции.
В ряде случаев (в первую очередь при злокачественных опухолях) эти важные венозные коллекторы могут быть включены в капсулу, что делает их мобилизацию трудной и опасной. При инфильтративных недоброкачественных опухолях целесообразно оставить неудаленной часть капсулы, спаянную с сосудами.
После удаления основного объема опухоли в большинстве случаев широко открываются задние отделы третьего желудочка и представляется возможным осмотр его верхних и передних отделов: крыши, отверстия Монро, передней спайки, massa intermedia. Для ревизии нижних и задних отделов желудочка может быть использовано небольшое стоматологическое зеркало.
В заключительной фазе операции осуществляется тщательный гемостаз, который достигается путем коагуляции отдельных сосудов и с помощью выстилания ложа опухоли гемостатической марлей, особенно в зоне инфильтрации. Надежность гемостаза проверяется путем повторного сдавления вен шеи и тщательного промывания раны физиологическим раствором.
В зависимости от плотности и структуры опухоли при ее удалении могут применяться различные инструменты. Мягкие опухоли аспирируются обычным отсосом. При более плотных опухолях предпочтительно применение ультразвукового отсоса. Иногда плотные участки опухоли (например при тератомах, дермоидах) приходится иссекать ножницами. Надежным и практически универсальным способом удаления опухоли является коагуляция ее тканей биполярным пинцетом с последующей аспирацией.
При злокачественных опухолях, продолженный рост которых независимо от радикальности операции практически неизбежен, операцию целесообразно завершить созданием условий, облегчающих циркуляцию ликвора: шунтированием бокового или третьего желудочка в затылочную цистерну, интраоперационной перфорацией дна третьего желудочка или стенти-рованием сильвиева водопровда.
