Водянка плода: причины, лечение, прогнозы и последствия

Автор: Созинова А.В., акушер-гинеколог, ведет непрерывную практику с 2001 года.

Водянкой плода называется его патологическое состояние, при котором во всех полостях организма скапливается жидкость и присутствует генерализованный отек (отеки всего тела — анасарка).

В большинстве случаев водянка плода наблюдается при резус-конфликтной беременности и гемолитической болезни новорожденного. Распространенность данного состояния составляет 1 случай на 1000-14000 родов. Различают иммунную и неиммунную водянку плода.

Причины

Основной причиной развития иммунной водянки плода служит его гемолитическая болезнь.

Причина, которая привела к развитию неиммунной водянки плода зачастую остается нераспознанной, но выделяют следующие факторы:

хромосомная патология плода (синдром Дауна, мозаицизм, трисомии, синдром Шерешевского-Тернера и прочие);
генные заболевания: недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, А-талассемия, синдром Нунан, ахондрогенез, танатофорная карликовость, синдром Пена-Шокея, синдром множественных птеригиумов, ахондроплазия;
пороки развития грудной полости (дисплазия грудной клетки, диафрагмальная грыжа, порок легкого кистозный аденоматозный);
пороки развития мочевыделительной системы (врожденный нефротический синдром, пороки уретры и почек);
сердечно-сосудистая патология (кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, анатомические дефекты, артериально-венозные шунты)
хориоангиома плаценты;
при многоплодной беременности (фето-фетальная трансфузия, акардиальная двойня);
инфекционные заболевания матери во время беременности (цитомегаловирусная инфекция, сифилис, парвовирусная инфекция, токсоплазмоз, вирусный панкардит Коксаки);
осложнения беременности (преэклампсия, тяжелая анемия, нескоррегированный сахарный диабет, гипопротеинемия);
врожденные обменные нарушения (мукополисахаридоз 4 типа, болезнь Гоше, дефицит нейраминидазы, болезнь Моркио);
врожденные опухоли головного и спинного мозга, мочевыделительной системы и пищеварительного тракта, печени, крестцово-копчиковая тератома, нейробластома.

Почему формируется гидроцефалия у плода

Содержание статьи

Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).

Болезнь может возникать из-за мутаций, появившихся в процессе оплодотворения, или неблагоприятной наследственности. Но часто она вызвана инфицированием женщины в период беременности TORCH- инфекциями – краснухой, токсоплазмозом, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Иногда аномалию развития может вызвать банальный грипп, перенесенный в начале беременности, когда органы будущего малыша только формируются.

Иногда гидроцефалия вызывается внутриутробным кислородным голоданием плода. Такое состояние наблюдается у женщин с постоянной угрозой выкидыша, матка которых всю беременность находится в тонусе.

Эти состояния влияют на весь организм малыша, и у 50-80% процентов младенцев с гидроцефалией обнаруживаются другие дефекты развития.

Поэтому беременным, перенёсшим вирусную инфекцию, или страдающим постоянным повышенным тонусом матки, нужно проходить межскрининговое УЗИ дополнительно к обязательным скринингам, чтобы увидеть, как развивается ребенок.

У таких детей обнаруживаются:

Аномалия Киари
, при которой структуры головного мозга выступают за его пределы, «вываливаясь» через затылочное отверстие. Патология, кроме гидроцефалии, сопровождается параличом ног и другими двигательными расстройствами;
Дефекты позвоночника
(spina bifida, спинномозговая грыжа), при которой из спины ребенка выпирает грыжевой мешок, содержащий ликвор и участки спинного мозга с оболочками и нервами. У 85% таких детей развивается гидроцефалия;
Кисты головного мозга
— опухолевидные образования в мозге, наполненные жидкостью и сдавливающие мозговое вещество;
Неправильное развитие мозговых вен
, сопровождающееся выпячиванием их стенок – аневризмами. Такие дети мучаются и от сильных головных болей и часто умирают от обширного мозгового кровоизлияния, вызванного разрывом аневризм.
Слепота и косоглазие
, вызванные сдавлением глазного нерва лишней жидкостью, приводящих к нарушениям его функции и даже атрофии.

Диагностика

Диагностика водянки плода направлена на установление причины, его вызвавшей. В первую очередь определяется группа крови и резус-фактор для подтверждения/исключения резус-конфликта и иммунной водянки плода.

Проводится анализ анамнеза жизни (инфекционные болезни в прошлом, операции, хроническая патология), акушерско-гинекологического анамнеза (наличие гинекологических патологий, течение и исходы предшествующих беременностей), анализируется течение настоящей беременности, ее осложнения, общая прибавка веса и прочее.

Главным диагностическим методом служит УЗИ плода. К УЗИ-признакам относятся:

отечность плаценты («толстая плацента»);
избыток амниотической жидкости (многоводие);
размеры плода больше нормы из-за отека (в частности увеличенные размеры живота вследствие асцита по сравнению с размерами головки);
скопление жидкости во всех полостях плодового организма (гидроперикард, асцит, гидроторакс)
отек подкожно-жирового слоя в виде двойного контура;
отек кожи головы, рук и ног;
кардиомегалия (увеличение размеров сердца);
утолщение кишечника (отек стенок);
увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия)
«поза Будды» — раздутый живот с отведенными от него конечностями и позвоночником;
низкая двигательная активность в сочетании с другими признаками.

После проведения УЗИ назначается амнио- или кордоцентез для определения кариотипа плода, получения крови плода (оценка гемоглобина, белка) и возможного внутриутробного лечения. С целью исключения внутриутробной инфекции назначается ПЦР на предполагаемые инфекции.

Лечение водянки плода

При выявлении врожденных пороков развития плода, несовместимых с жизнью (1-2 триместр беременности) женщине предлагают прерывание беременности. В случае отказа от прерывания продолжают наблюдать за течением беременности и развитием болезни до сроков, позволяющих проводить пренатальную (дородовую) терапию.

Лечение водянки плода заключается в проведении кордоцентеза и переливания крови в пуповину (в случае выраженной анемии и снижения гематокрита до 30 и ниже). При необходимости заменное переливание крови повторяют через 2-3 недели.

В случае выявления фето-фетальной трансфузии близнецов проводится лазерная коагуляция сосудов, соединяющих плоды. Если нет возможности провести пренатальное лечение, оценивается степень риска преждевременных родов по отношению к антенатальной гибели плода и родоразрешение проводят досрочно с предварительным назначением препаратов для ускорения созревания легких плода. В некоторых случаях показано введение матери сердечных гликозидов для нормализации сердечной деятельности плода.

Перед родоразрешением (оно, как правило, происходит планово) готовятся к рождению ребенка с водянкой. Родильный зал должен быть оснащен аппаратурой для сердечно-легочной реанимации, формируется реанимационная бригада из 2-3 реаниматологов и 2-3 неонатологов (после рождения ребенка сразу интубируют и осуществляют искусственную вентиляцию легких 100% кислородом).

Сразу после рождения и проведения реанимационных мероприятий выполняется перикардиоцентез (удаление путем пункции околосердечной сумки накопившейся жидкости), плевральную пункцию (удаление жидкости из плевральной полости) и лапароцентез (высасывание жидкости из брюшной полости). В пупочную артерию устанавливается катетер для последующих инфузий эритроцитарной массы или крови.

Пренатальная диагностика опухолей у плода

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе.
Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

В настоящей публикации представлены два случая пренатальной ультразвуковой диагностики опухолей у плодов. Эти опухоли относятся к разным морфологическим группам, однако объединяющим моментом в данных представлениях является большой объем образований.

Клиническое наблюдение 1

Лимфангиомы относятся к зрелым, доброкачественным опухолям, исходящим из лимфатических сосудов. Микроскопическая структура лимфангиомы представлена тонкостенными кистами различных размеров. Лимфангиомы встречаются достаточно редко и составляют примерно 10-12 % всех доброкачественных образований у детей. Лимфангиомы могут быть наружными (шейными, шейно- подмышечно-грудными) и внутренними (средостенными, внутренних органов, забрюшинными, тазовыми). Наиболее частыми являются лимфангиомы шейной локализации — от 74 до 82 %, шейно- подмышечно-грудные лимфангиомы встречаются у 6 % больных, средостенной локализации — у 10-16 % больных, в органах брюшной полости — 1-2 %, забрюшинного расположения — у 1-2 % пациентов, тазовой локализации — у 1-2 % пациентов.

Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома, состоящая из расширенных лимфатических сосудов и соединительнотканных щелей, заполненных лимфой, встречается чаще на языке, реже на губах. Клинически это проявляется диффузным увеличением указанных органов, их тестообразной консистенцией.

Кавернозная лимфангиома, состоящая из беспорядочно расположенных соединительнотканных полостей, разделенных перемычками, выстланных эндотелием и заполненных лимфой, имеет вид нечетко ограниченного образования, возвышающегося над окружающими тканями, покрытого нормальной кожей или слизистой оболочкой. Является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей.

Кистозная лимфангиома, представляющая собой одну или несколько крупных полостей, заполненных лимфой, возвышается над окружающими тканями. При пальпации лимфангиомы этого вида определяется флюктуация, чего не отмечается при кавернозной лимфангиоме [1, 2, 3].

Беременная М., 24 лет, обратилась в клинику в сроке 21 нед. Данная беременность первая.

Исследование проводилось на аппарате SonoAce R7 (компании Sumsung Medison), конвексным датчиком 2-8 МГц. Фетометрические показатели плода соответствовали сроку беременности. Пол плода мужской.

В процессе ультразвукового исследования впервые выявлен распространенный опухолевый процесс, занимающий всю правую подмышечную область плода, правое плечо (поперечный размер в средней трети плеча составил 26 мм, соответственно аналогичный размер левого плеча — 17 мм), включая локтевую область, правую боковую поверхность грудной клетки с переходом на ее переднюю поверхность и правую боковую поверхность шеи. Опухоль была представлена мелкокистозными структурами ячеистого характера, с анэхогенным содержимым, аваскулярная.

С учетом ультразвуковой картины, патогномоничной для кавернозной лимфангиомы, выдано соответствующее заключение.

Учитывая тяжесть обнаруженной аномалии у плода, семья обратилась в израильскую клинику Ultrasound Unit of the Department of Obstetrics and Gynecology Hadassah-Hebrew University Hospital, где было проведено повторное исследование в 25 недель беременности, и диагноз «лимфангиома» был подтвержден. С разрешения Dr. Dan Valsky, проводившего исследование, публикуем сонограммы для иллюстрации динамики процесса.

Учитывая тяжесть и распространенность опухолевого процесса, по желанию семьи было принято решение о прерывании беременности. Диагноз «кавернозная лимфангиома» был подтвержден при патологоанатомическом исследовании

Рис. 1.

Беременность 21 неделя — правое плечо плода.

Рис. 2.

Беременность 21 неделя, правое плечо плода.

Рис. 3.

Беременность 21 неделя, диаметр левого (здорового) плеча — 17 мм.

Рис. 4.

Беременность 21 неделя, диаметр правого (пораженного) плеча — 26 мм.

Рис. 5.

Беременность 21 неделя — кистозная полость на локте.

Рис. 6.

Беременность 21 неделя, правая подмышечная область.

Рис. 7.

Беременность 21 неделя, передняя поверхность грудной клетки.

Рис. 8.

Беременность 21 неделя, поражение передней поверхности грудной клетки.

Рис. 9.

Беременность 21 неделя, передняя поверхность грудной клетки с переходом в подмышечную область (справа — носогубный треугольник и подбородок).

Рис. 10.

Беременность 21 неделя, передне-боковая поверхность грудной клетки.

Рис. 11.

Беременность 21 неделя, передне-боковая поверхность грудной клетки.

Рис. 12.

Правая подмышечная область и плечо.

Рис. 13.

Правая подмышечная область и плечо.

Рис. 14.

Правая подмышечная область и плечо.

Рис. 15.

Правая подмышечная область.

Рис. 16.

Кистозно-солидный компонент опухоли.

Рис. 17.

Передняя поверхность грудной клетки.

Клиническое наблюдение 2

Крестцово-копчиковая тератома является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола составляет 4:1. В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи. В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре. Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше — при ее кистозном строении. Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь). В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли [8, 9]:

тип 1 — преимущественный рост опухоли наружу с минимальным поражением предкрестцовых тканей (встречается в 47 % наблюдений);
тип 2 — выраженный рост опухоли наружу и в полость таза (34 %);
тип 3 — опухоль имеет рост наружу, но преобладает рост в полость таза с проникновением в брюшную полость (9 %);
тип 4 — отсутствует рост наружу, опухоль полностью локализуется в полости таза (10 %).

При наличии крестцово-копчиковой тератомы могут возникать следующие осложнения: сердечная недостаточность, приводящая к водянке плода, обструкция мочевыводящих путей, обструкция желудочно-кишечного тракта, нарушение иннервации вследствие компрессии, внутриопухолевое кровоизлияние, анемия. Летальность среди плодов высока, в среднем — 50 %. Причиной смерти является сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей, наоборот, возникает маловодие и гипоплазия легких [4, 5, 6, 7].

Беременная Н., 26 лет, обратилась в клинику в сроке 20 недель, данная беременность первая.

Исследование проводилось на аппарате SonoAce R7 (Sumsung) конвексным датчиком 2-8 МГц. Фетометрические показатели плода соответствовали сроку беременности. Пол плода женский.

В ходе ультразвукового исследования выявлено образование больших размеров в крестцово-копчиковой области. Образование размером 65×46×40 мм располагалось кнаружи от ягодиц плода с минимальным вовлечением крестца. Опухоль с четким, ровным контуром имела гетерогенную структуру с преобладанием солидного компонента и единичными кистозными включениями, слабоваскуляризованная. Других морфологических изменений у плода выявлено не было. Количество околоплодных вод было в норме.

Сделано заключение о наличии у плода крестцово-копчиковой тератомы, вероятнее всего, тип I. По решению семьи в настоящее время беременность пролонгируется.

Рис. 18.

Беременность 20 недель, cправа — голова плода, слева — опухоль.

Рис. 19.

Беременность 20 недель, косо-сагиттальный срез через тело плода. Размер опухоли 51х40 мм.

Рис. 20.

Беременность 20 недель, поперечный срез через опухоль, размер опухоли 65х47 мм.

Рис. 21.

Беременность 21 неделя, васкуляризация не выражена.

Рис. 22.

Беременность 20 недель, косой срез через опухоль, размер опухоли 52х38 мм.

Заключение

Наиболее раннее выявление опухолей у плода до сих пор остается важной задачей пренатальной диагностики. В случаях, когда прогноз для жизни и здоровья плода неблагоприятный, этот вопрос становится особенно актуальным. К сожалению, в представленных случаях выявление опухолей было достаточно поздним, что привело в первом случае к искусственному прерыванию беременности в позднем сроке (25 нед.) и ограничило свободу выбора для пациентки о пролонгировании беременности или ее прерывании во втором случае.

Литература

Sunil Kumar K.S., Suchith Hoblidar, Ramesh Kumar R., Rathnamala M. Desai, and Nayana A. Yelamali. Lymphangioma Involving the Foetal Lower Limb, A Rare Condition Diagnosed on Prenatal Ultrasound. //J. Clin Diagn Res. 2014 Jul; 8(7): OD10-1.
Ben Hamouda H., Gasmi O., Wannes S., Korbi A., Belguith M. et al. Prenatal diagnosis of a giant cystic lymphangioma in the aхillothoracic wall. //Arch Pediatr. 2014 Sep; 21(9): 1011-5.
Livia Teresa Moreira Rios, Edward Araujo Junior, Luciano Marcondes Machado Nardozza et al. Prenatal Diagnosis of Sacrococcygeal Teratoma Using Two and Three-Dimensional Ultrasonography. //Case Reports in Obstetrics and Gynecology V 2012: P. 4.
Ravi Swamy, Nicholas Embleton and Juliet Hale. Sacrococcygeal teratoma over two decades: Birth prevalence, prenatal diagnosis and clinical outcomes. //Prenat Diagn. 2008 Nov; 28(11): 1048-51.
Wilson R.D., Hedrick H., Flake A.W., Johnson M.P., Bebbington M.W., Mann S., Rychik J., Liechty K., Adzick N.S. Sacrococcygeal Teratomas: Prenatal Surveillance, Growth and Pregnancy Outcome. // Fetal Diagn Ther 2009; 25:15-20.
Roman A.S., Monteagudo A., Timor-Tritsch I., Rebarber A. First-trimester diagnosis of sacrococcygeal teratoma: the role of three-dimensional ultrasound. //Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 Jun; 23(6): 612-4.
Batukan C., Ozgun M.T., Basbug M. First trimester diagnosis of sacrococcygeal teratoma using two- and three-dimensional ultrasound. //J Clin Ultrasound. 2011 Mar-Apr; 39(3): 160-3.
Демидов В.Н., Машинец Н.В. Эхографическая характеристика крестцово-копчиковых тератом (клинические наблюдения). Пренатальная диагностика. 2008. N 2, С.110-116.
Щеголев А.И., Подгорнова М.Н., Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И. Клинико-морфологическая характеристика крестцово-копчиковых тератом у новорожденных. Акушерство и гинекология. 2011. — N 1. -С.42-46.

УЗИ аппарат HS40

Прогнозы

Прогноз при неиммунной водянке плода неблагоприятный и процент выживших детей составляет 20-33%. При развитии водянки в первом триместре беременность, как правило, заканчивается спонтанным абортом, во втором и третьем триместрах высок риск антенатальной гибели плода.

При иммунной водянке прогноз более утешительный, эффект от пренатального и постнатального лечения достигает 80-90%.

Некоторые исследования при беременности

Мазки при беременности
Анализы при беременности по триместрам
УЗИ при беременности
Общий анализ мочи при беременности
Коагулограмма
Установка пессария
Глюкозотолерантный тест
Гомоцистеин при беременности
Амниоцентез
Анестезия в родах
КТГ плода (кардиотокография)
Кордоцентез
Эпидуральная анестезия в родах