Нейроны двигательные, верхние и нижние
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.
Двигательные нейроны – это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра.
Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга.
Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями. В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т.д.
При БАС поражаются и погибают двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.
Средний возраст заболевших – 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Так, американскому композитору и гитаристу Джейсону Беккеру поставили диагноз БАС в 20 лет.
Болезнь встречается у 5-7 человек на 100 тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС.
Мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — что это такое и как помочь людям? (видео)
Дорогие друзья! Сегодня на моём канале поднимается очень серьёзная тема — помощь больным боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Об этой болезни, о том, что необходимо больным БАС, каковы методы диагностики, лечения, ухода за больными БАС, рассказывает Глеб Николаевич Левицкий — директор Благотворительного Фонда помощи больным боковым амиотрофическим склерозом имени Нины Ивановны Левицкой, врач-невролог, главный врач Клиники Глеба Левицкого с частным центром бокового амиотрофического склероза.
Реквизиты для перечисления пожертвований в Фонд: Благотворительный Фонд помощи больным БАС имени Н. И. Левицкой ИНН 7716237980 КПП 770101001 ОГРН 1067799028241 Филиал №7701 Банка ВТБ (ПАО) г. Москва БИК 044525745 р/с 40703810900000004503 к/с 30101810345250000745
Проблема бокового амиотрофического склероза остро стоит в Российской Федерации. Несмотря на новые научные достижения, все методы лечения могут лишь замедлить прогрессирование данной смертельной болезни, при котором постепенно возникает атрофия всех мышц, утрата самообслуживания, речи, глотания, нарушения дыхания. Многие больные опускают руки, но многие хотят продлить жизнь в относительно стабильном качестве, однако для этого требуются средства, подчас превышающие возможности больных.
В 2006 году был открыт Благотворительный Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом имени Нины Ивановны Левицкой — это первый фонд в России по данной тематике. Фонд оказал дорогостоящую помощь в виде аппаратов неинвазивной и искусственной вентиляции легких, лекарств, средств по уходу десяткам семей больных БАС. Однако, возможности наших спонсоров ограничены, для работы Фонда необходимы пожертвования от людей, неравнодушных к проблемам больных БАС.
За 12 лет работы сотрудники Фонда пытались увеличить осведомленность о проблеме БАС в России. Проводили сертификационные циклы для неврологов, давали интервью в газеты, журналы, на телевидении, сняли документальный фильм про БАС. Фонд осуществляет просветительскую деятельность, распространяя книги директора фонда, кандидата медицинских наук Глеба Николаевича Левицкого, для больных и для врачей, изданные в 2010, 2011 и 2021 годах. Опубликовано не мало научных статей в российской и зарубежной периодике по проблеме БАС. Глеб Николаевич Левицкий занимается проблемой БАС на протяжении 20 лет. Консультации проводятся на уровне международного стандарта оказания помощи больным БАС, в частности мы имеем опыт с препаратом Рилутек, а также такими препаратами как Эдаравон и Маситиниб, с момента их появления на рынке. Многим больным эти препараты помогают, но поскольку они не зарегистрированы в РФ, больные вынуждены покупать их сами, а высокая стоимость препаратов ограничивает больных в этом. Необходимы пожертвования неравнодушных людей. Аппараты неинвазивной вентиляции лёгких стоят дорого и больным часто требуется помощь в их приобретении. Важным компонентом помощи больным и родственникам является работа психиатра, психотерапевта. С нами сотрудничает Кризисное отделение ГКБ Ерамишанцева г. Москвы и психиатр Андрей Сергеевич Левицкий. Хирургическое лечение больных БАС (трахеостомия, гастростомия) осуществляется в ГКБ 31 г. Москвы. И здесь нужна помощь для приобретения гастростом, энтерального питания, оплата работы специалистов.
Долгое время ФОНД пользовался помощью отдельных спонсоров Фонда и друзей директора Фонда Глеба Левицкого, но в настоящее время для обновления парка оборудования и адресной помощи нужно больше пожертвований от широкой аудитории.
Сайт Благотворительного Фонда помощи больным боковым амиотрофическим склерозом имени Нины Ивановны Левицкой: https://www.alsportal.ru
Сайт Клиники Глеба Левицкого с частным центром бокового амиотрофического склероза (Клинико-диагностический ): https://r-health.ru
* Настоящее Время выполняет функцию иностранного агента. Мы ставим эту пометку по требованию Минюста и Роскомнадзора. Мы не согласны с законами, обязывающими делать эту маркировку.
Знаменитые люди с БАС
Мао Цзэдун. Фото с сайта pinterest.ru
Мао Цзэдун (1893-1976) – китайский политический деятель. В возрасте 80 лет ему диагностировали БАС, но умер он спустя два года от инфаркта.
Лу Гериг (1903-1941) – выдающийся американский бейсболист. Диагноз БАС ему поставили в 36 лет, в 1939 году.
Дмитрий Шостакович (1906-1975) – великий композитор. Болел БАС около десяти лет, умер от инфаркта.
Стивен Хокинг (1942-2018) – знаменитый британский физик. Прожил с БАС более 50 лет.
Владимир Мигуля (1945-1996) – композитор, автор музыки к песням «Трава у дома», «Поговори со мною, мама», «Каскадеры» и др. Заболевание обнаружили в 1993 году.
Джейсон Беккер (род. в 1969) – американский композитор и гитарист-виртуоз. Заболел БАС в возрасте 20 лет, в 1989 году.
Фернандо Риксен (род. в 1976) – нидерландский футболист. В 2013 году ему был поставлен диагноз БАС, в 2021 году он потерял способность говорить
Кто в группе риска
Стивен Хокинг. Фото с сайта pinterest.ru
Впервые болезнь описал в 1869 году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными.
Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. При постановке диагноза врач-невролог, как правило, спрашивает, не болел ли кто-то еще из членов семьи боковым амиотрофическим склерозом или лобно-височной деменцией (к ней приводит та же самая генетическая «поломка»).
Но у подавляющего большинства пациентов (90-95%) никто из родственников не страдал этими заболеваниями. Причем у 10% этих людей мутацию все-таки обнаруживают – она возникает у них впервые, а не передается от родителей.
Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами.
Но однозначные выводы до сих пор не сделаны, поскольку многие данные не согласуются между собой.
Единственная известная группа риска – дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Они наследуют нарушенный ген с вероятностью 50%. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС.
Слабость в ногах
Дмитрий Шостакович. Фото с сайта pinterest.ru
БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.
Первые и самые распространенные симптомы БАС – слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей (фасцикуляции). Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость.
Начинаются сложности с речью, глотанием, жеванием. Становится трудно дышать.
Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции. Иногда возникают проблемы с памятью и концентрацией внимания.
Течение заболевания
Болезнь носит прогрессирующий характер. Мышечная слабость нарастает и распространяется на разные регионы мышц конечностей, туловища, бульбарную и дыхательную мускулатуру. Одной из самых уязвимых форм является бульбарная (у пациентов страдает речь). Люди отмечают, что им стало труднее петь, они не могут тянуть ноты, плохо выговаривают слова. Кто-то замечает, что речь стала более медленной, поменялась ее звучность, появилась гнусавость. Бульбарная форма опасна тем, что помимо изменения речи быстро присоединяется нарушение глотания. В данной ситуации для того, чтобы обеспечить нормальное питание пациента и не допустить аспирации (попадания в дыхательные пути при вдохе жидких или твердых веществ), необходимо тщательно подбирать пищевой режим.
Какие обследования проводят, чтобы поставить диагноз
Фото: Flickr.com/ ec-jpr
Если терапевт заподозрит, что у человека боковой амиотрофический склероз, он отправит его к неврологу, который назначит серию обследований:
– анализ крови (покажет, повышен ли уровень креатинкиназы – фермент, который вырабатывается при разрушении мышечной ткани);
– магнитно-резонансная томография (не выявляет специфических изменений при БАС, используется для исключения заболеваний с похожими на БАС симптомами);
– электронейромиография (регистрация электрической активности мышц);
При необходимости, могут проводиться дополнительные обследования, такие как люмбальная пункция или биопсия мышц.
Что происходит с больным
Фото с сайта syl.ru
Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Например, Стивен Хокинг прожил с БАС более 50 лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз.
По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование.
Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми. Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме.
Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола. Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи.
Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом. Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом.
Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании.
Улучшение качества жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом
Дыхательная поддержка
У пациентов, страдающих БАС, на поздних стадиях развития заболевания атрофируются все мышцы, включая диафрагму. Амплитуда дыхательных движений уменьшается, в легкие попадает меньше кислорода, также замедляется вывод углекислого газа из организма. Из-за этого прогрессирует кислородная недостаточность, нарастает одышка, ухудшается сон. В таком состоянии человеку требуется неинвазивная вентиляция легких. Вовремя начатая дыхательная поддержка позволяет продлить жизнь больному вплоть до года.
Решение проблем с приёмом пищи
Помимо нарушения дыхательной функции, у людей, подверженных этой болезни, со временем ослабевают мышцы челюсти и гортани, что делает невозможным полноценное питание. В таких случаях важно обеспечить достаток питательных веществ и витаминов. Обычный рацион заменяется удобным для проглатывания (каши, пюре), избегается принятие в пищу больших кусков. Иногда используют назогастральный зонд – специальное устройство, позволяющее подавать специализированное питание по трубке напрямую в желудок.
Борьба с чрезмерным слюноотделением
Еще одной проблемой из-за затрудненного глотания является слюна, накапливающаяся в ротовой полости. Существует целый ряд методов, способных облегчить состояние больного: от приема специальных препаратов, уменьшающих слюноотделение, до ингаляций и слюноотсосов.
Фасцикуляции и гипертонус мышц, судороги конечностей
Для уменьшения спастичности, подергиваний и спазмов мышц, врачи, учитывая состояние больного и противопоказания, назначают специальные лекарства, расслабляющие мускулатуру. Основным побочным эффектом таких препаратов является общая слабость в организме.
Эмоциональная нестабильность
В некоторых случаях, у больных БАС проявляются нарушения высших психических функций. К примеру, это выражается неконтролируемым смехом или плачем. В таких случаях пациенту требуются антидепрессант, рецепт на который может выписать только врач.
Что помогает при БАС
Фото с сайта als-info.ru
БАС пока остается неизлечимой болезнью. Врачи могут лишь продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.
Рилузол — лекарственное средство, позволяющее незначительно замедлить течение БАС (при условии, что человек начинает принимать его на ранних стадиях болезни). Этот препарат не зарегистрирован в России.
Искусственная вентиляция легких тоже увеличивает продолжительность жизни людей с БАС. Кроме того, от нее улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость. Бывает неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску. При инвазивной вентиляции легких используется трахеостома, что практически полностью лишает человека возможности говорить.
Многим людям с БАС очень сложно есть и пить. Чтобы восполнить недостаток калорий и жидкости, используется специальное лечебное питание. Когда человеку становится сложно глотать даже однородную пищу, ставится гастростома — специальная трубочка, через которую пища поступает напрямую в желудок.
Невролог может прописать пациенту препараты, снижающие спазмы в мышцах, а также лекарства, уменьшающие фасцикуляции. Морфиносодержащие препараты назначаются, чтобы снизить чувство удушья. Иногда пациенты с БАС получают антидепрессанты.
Против стресса и боли помогают массаж, ароматерапия, иглоукалывание. (Естественно, эти методы не лечат само заболевание). Физические упражнения позволяют дольше сохранять функции мышц, чувство равновесия, подвижность суставов. Однако чрезмерная нагрузка может причинить вред, поэтому комплекс упражнений должен разрабатываться под контролем физического терапевта или врача ЛФК.
Лекарства не для всех
Несмотря на то, что лекарства от БАС пока не существует, существуют препараты, способные облегчить жизнь пациентов. Только и здесь есть одно важное «но»: наибольший эффект препараты оказывают на ранних стадиях развития болезни. То есть чем дольше человек болеет и не лечится, тем сложнее ему будет поддерживать свое состояние в будущем. Основными препаратами, показанными пациентам с БАС в нашей стране и за рубежом, являются «Рилузол» и «Эдаравон». Оба, правда, не зарегистрированы в России. О них на конференции рассказал врач-невролог, медицинский директор фонда «Живи сейчас» Лев Брылев.
«Эффективность «Рилузола» очень хорошо доказана, исследования были проведены на очень большом количестве людей. Эффект от этого препарата есть, но он, к сожалению, небольшой. К «Эдаравону» у многих специалистов есть вопросы насчет эффективности, потому что в исследовании этого препарата участвовало довольно ограниченное число пациентов с определенными характеристиками, более того, многие из них одновременно с «Эдаравоном» принимали и «Рилузол». При этом длительность лечения составила всего 24 недели. Сразу могу сказать, что исследований о более длительном использовании этого препарата и данных о том, какой эффект у него будет через год, два или три от начала приема, у нас нет», – подчеркнул Брылев.
Лев Брылев. Фото: Ирина Фомочкина/МТРК «МИР»
Какие исследования проводятся, чтобы победить БАС
Изображение с сайта syl.ru
В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки (агрегаты) молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует.
В 20% случаев наследственной и в 2% спорадической формы БАС заболевание обусловлено мутацией гена СОД-1. Впервые эта мутация была обнаружена в 1993 году.
В некоторых семьях пациентов с БАС была обнаружена мутация гена TAR-ДНК-связывающего белка (TDP-43). У 3-5% пациентов с наследственной формой БАС и у 1% – со спорадической встречается мутация гена белка FUS.
В 2011 году ученые открыли мутацию гена C9ORF72. Оказалось, что она имеется у 25−40% семей, где есть больной БАС, и у 7−10% пациентов со спорадической формой заболевания.
В 2014 году, благодаря флешмобу IceBucketChallenge, когда тысячи людей по всему миру обливались ледяной водой, на исследование причин БАС и поиск лекарства от этой болезни было собрано больше $100 млн.
Исследования идут в двух направлениях. Первый – поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Второй – выявление «генов предрасположенности», увеличивающих риск заболевания в семье, где раньше ни у кого не было БАС. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство.
Физическая терапия при БАС: в чем отличия от ЛФК?
Фото: Полина Гераскина / БФ «Живи сейчас»
Физическая терапия — относительно новая и пока непопулярная для России специальность. Часто ее путают с физиотерапией, которая сейчас вызывает много скепсиса у сторонников доказательной медицины. При первом знакомстве физическую терапию могут приравнять к ЛФК, но и это неверно. Подробнее о задачах и возможностях физической терапии рассказывает врач-невролог, физический терапевт фонда «Живи сейчас» и реабилитационной клиники «Апрель» Тимур Иванов в материале, подготовленном для портала «Про паллиатив».
Отношение к физической терапии в разное время менялось. Например, в середине XX века она была противопоказана людям с БАС и при многих других неврологических диагнозах. Сейчас эти взгляды пересмотрели, идет очень много исследований эффективности физической терапии. В мире активно внедряются приемы физической терапии в поддержке больных БАС.
Не просто упражнения, а движение к цели
Основное различие между ЛФК и физической терапией — это то, что в физической терапии работа начинается с постановки индивидуальной выполнимой цели, которая реально отразится на жизни пациента. В фонде «Живи сейчас» мы стараемся использовать подход, основанный на международной классификации функционирования — он наиболее близко подходит к выполнению задач, которые мы ставим перед пациентами. Это принципиальное отличие нашей методики от классического ЛФК.
Часто ко мне приходит пациент, который уже был на приеме у врача ЛФК, но он не понимает, зачем ему назначили эти упражнения. Из-за этого непонимания он не мотивирован на занятия, не видит смысла и цели.
Например, у человека слабеют руки и ноги. Он не понимает, почему ему сказали сгибать пальцы. Мы, исходя из классификации функционирования, разбираем проблему и понимаем, что из-за слабости в руках человек не может есть. Мы помогаем человеку подобрать ортез, специальную ложку — скорректировать его движения так, чтобы всё это вкупе с упражнениями помогло ему поднимать руку и самостоятельно есть. Это очень сильно мотивирует пациента заниматься.
Стив Солинг, архитектор и инженер, страдает БАС, но продолжает работать, используя автоматизацию. Надпись на спинке кресла: «БАС отнял у меня голос, но не интеллект». Фото: statnews.com
Человек будет заниматься более активно, если есть конкретная цель: допустим, если объяснить ему, что с помощью упражнений он сможет сам дойти до ванной, до туалета. Потому что для него этот результат очень важен. В этом принципиальное отличие физической терапии от классического ЛФК. Мы не занимаемся упражнениями, которые человеку не нужны — мы ставим цель.
Физическая терапия на разных этапах БАС
На разных стадиях развития заболевания цели будут сильно различаться. При этом физические терапевты используют деление на стадии БАС, отличное от классификации, принятой у неврологов.
Первая стадия, ранняя: пациенту только поставили диагноз. Он не испытывает затруднений в обычной жизни — выполняет свои домашние обязательства, ходит на работу. То есть ведет обычный образ жизни, но понимает, что стал слабее. Возможно, появилась шаткость походки, стало тяжело выполнять обычные дела.
На второй стадии появляются более выраженные нарушения. Человек испытывает затруднения в обычной жизни. Ему сложно подниматься по лестнице или заправить кровать, самостоятельно принять ванну, перебраться в нее или выбраться. Именно на этом этапе происходит основная работа физического терапевта.
Третья стадия — это этап, когда большая нагрузка ложится на родственников пациента, который большей частью обездвижен. Физический терапевт обучает профилактике вторичных осложнений: контрактур, болевых синдромов. Мы обучаем родственников, как правильно переместить пациента, чтобы ему было комфортно, и в то же время, чтобы родственник не навредил себе. Очень важно вовремя предупредить и остановить. Например, когда пациент неустойчиво стоит, нередки случаи, когда падают оба — и болеющий, и ухаживающий.
Кстати, профилактика падений — одно из важнейших направлений работы физического терапевта при БАС. 11% пациентов погибают от того, что получают травмы головы при падении. Человек должен понимать, что если он упадет и будет перелом, то это очень сильно ускоряет течение БАС.
При этом у риска падений есть другая сторона проблемы — синдром ранней коляски. Это касается пациентов, которых раньше времени сажают в коляску, несмотря на то, что они еще довольно активные и могут самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Но чтобы справиться с быстрой утомляемостью или чтобы избежать падений, человек выбирает вообще не вставать. И это плохо отражается на качестве его жизни.
Что можно и что нельзя при БАС
Правило № 1: не переутомляться
Как правило, пациенты, узнав о своем диагнозе, сначала пребывают в растерянности. Кто-то — обычно это молодые мужчины — начинает активно заниматься в надежде, что сверхнагрузка поможет остановить заболевание. Это приводит порой к печальным последствиям: человек травмируется, перестает заниматься, уходит в глубокую депрессию.
Напротив, есть вторая группа пациентов — это люди, которые очень боятся заниматься. Они могли услышать от своего невролога, что «вам нельзя перенапрягаться», в результате они фактически просто садятся в кресло и ничего не делают.
В принципе, на ранней стадии болезни почти нет ограничений по физическим нагрузкам. Они могут быть такими же, как до болезни — просто нужно чуть более внимательно прислушиваться к себе и не доводить до утомления. Единственное, что мы просим исключить, — это те упражнения и виды спорта, которые могут привести к травмам. Футбол, хоккей, прыжки, какие-то агрессивные виды спорта — конечно, мы просим пациента от них отказаться. А если он до этого занимался физическими упражнениями, и они у него получаются, то нужно продолжать заниматься.
Правило № 2: ставить краткосрочные цели и подбирать оптимальный способ их достижения
Это особенно актуально на второй стадии, когда человек начинает испытывать трудности в конкретных привычных для него действиях. Например, он не может залезть в ванну. Один раз он уже оступился, и теперь ему страшно. Мы работаем на координацию, на равновесие, на баланс; если это нужно, подбираем ходунки или трость, тестируем. Всё это необходимо для того, чтобы в течение какого-то времени, например, месяца, пациент всё-таки сохранял привычный навык, не потерял его раньше времени.
Упражнения с эластичной лентой. Фото: БФ «Живи сейчас»
На второй стадии заболевания нужно тщательно отслеживать, какие упражнения нужно делать, а какие — исключить. Дополнительные средства реабилитации — трости, роляторы, ортезы, шейные воротники — могут значительно облегчить путь к достижению краткосрочной цели. Правильно подобранное средство реабилитации поможет человеку быть максимально активным.
Правило № 3: подобрать оптимальный способ справиться с болью
Наглядный пример — боль в плече. Часто мышечная атрофия приводит к ограничению движения в плечевом поясе: происходит растяжение мышц, окружающих плечевой сустав. В результате нарушается биомеханика движения, и пациенту больно поднимать руку. Он перестает ею пользоваться — хотя на самом деле рука еще может работать. Специальные упражнения на стабилизацию плечевого сустава или поддерживающий ортез возвращают человеку работающую руку, и это очень вдохновляют его. А главное, это дает ему возможность самостоятельно справляться со многими задачами в быту.
Надо помнить, что при характерной боли в плече нельзя тянуть пациента за руку, чтобы поднять. Из-за слабости мышц это может легко привести к вывиху. Это одна из причин, почему мы рекомендуем отказаться от упражнений со свободными весами (например, с гантелями) в пользу эластичной ленты: она дает лучший контроль над суставами, при этом нет резких движений и переутомления.
Правило № 4: использовать дыхательный тренажер
По нашему опыту, примерно через месяц упражнений на дыхательном тренажере у многих пациентов жизненная емкость легких (ЖЕЛ) повышается.
Это не связано с прямым влиянием занятий на течение болезни, но за счет регулярной тренировки дыхательной мускулатуры первое время ЖЕЛ активно повышается или начинает стабилизироваться, сокращается не так быстро.
Правило № 5: заниматься регулярно
Иногда мы сталкиваемся с тем, что человек съездил в санаторий, там с ним две недели позанимались, и человеку стало легче. Но потом, до следующего года, он самостоятельно ничем не занимается. В таком случае эффект от таких занятий слишком быстро теряется. При БАС требуется постоянная, а не курсовая поддерживающая реабилитация с изменением нагрузок, с коррекцией упражнений. Пациент должен наблюдаться от самой ранней стадии болезни до самой поздней стадии.
Заниматься нужно не только амбулаторно, но и дома. Многие наши пациенты приезжают из регионов — мы даем им задания, обучаем родственников технике безопасности. Они занимаются, присылают нам видео, как они занимаются, а мы стараемся скорректировать. Если получается, то позже они приезжают на повторную консультацию. Однако важно, чтобы занятия проводились под контролем невролога, в частности, чтобы избежать осложнений на фоне сопутствующих патологий, например, сердечно-сосудистых заболеваний.
На сегодня в России официально не существует специальности «физический терапевт»: ее не преподают в вузах, к такому специалисту нельзя попасть по ОМС. Однако интерес к специальности растет среди самих врачей, которые готовы вкладываться в свое образование, проходить курсы повышения квалификации за рубежом и применять полученные знания и навыки в нашей стране.
Узнать подробнее, как записаться на прием к физическому терапевту, пациенты с БАС могут в медико-социальной службе помощи людям с БАС, которая действует на базе фонда «Живи сейчас».
Подготовила Анна ОВСЯННИКОВА
Благодарим за помощь в расшифровке материала волонтера Ануш Сулейманян.
Какая помощь нужна пациенту и его семье
Фото Юрия Мозолевского с сайта sb.by
Человеку, заболевшему БАС, могут понадобиться консультации невролога, специалиста по респираторной поддержке, физического терапевта, эрготерапевта, диетолога, логопеда, музыкального терапевта, психолога, паллиативного врача, а также помощь медицинской и патронажной сестры.
Семье придется обеспечить его определенным оборудованием. Это может быть инвалидное кресло, ходунки, многофункциональная кровать, аппарат ИВЛ или НИВЛ, аспиратор (слюноотсос), откашливатель, подъемник (например, для перемещения из кровати в инвалидную коляску или из коляски в ванну). Кроме того, больному нужны лекарства, лечебное питание, средства гигиены и т.п.
Каждому пациенту с БАС нужен индивидуальный маршрут оказания помощи, так как болезнь может протекать по-разному.
Поддержка страдающих БАС людей и их родственников
Очень важно, чтобы люди, столкнувшиеся с этой болезнью, ощущали поддержку и заботу со стороны окружающих, а их родные и близкие находились рядом и знали, как помочь в это трудное время. Для помощи больным БАС и их семьям, во всем мире существует множество различных служб и ассоциаций. В России тоже есть несколько крупных объединений, целью которых является оказание информационной, моральной и духовной помощи болеющим людям и их близким. Службы поддержки помогают организовывать лечение, найти специализированное оборудование и лекарства. Специалисты проводят уроки для родственников и опекунов по уходу, питанию и средствам общения. Также на официальных сайтах публикуются последние новости и исследования, связанные с БАС. Службы помощи регулярно проводят мероприятия обучающего характера, дни осведомленности и многое другое. Все это делается для того, чтобы болеющие не чувствовали себя оторванными от общества, а их близкие знали, откуда ждать помощи.
