Опухоли прозрачной перегородки. Клинические провления, диагностика и лечение ганглиом и нейроцитом

1.Опухоли прозрачной перегородки

Среди опухолей головного мозга, локализующихся в области прозрачной перегородки

, наиболее часто встречаются такие как ганглионеврома и центральная нейроцитома.

Ганглионеврома

, или иначе ганглиома, ганглиоцитома – доброкачественная опухоль обычно достигающая небольших размеров – до 4 см. Образована ганглионеврома в основном глиальными клетками и не имеет капсулы. Новообразования имеют свойство инфильтровываться в позвоночный канал и заднее средостение.

Центральная нейроцитома

также является опухолью доброкачественного характера и встречается довольно редко – всего в полупроценте случаев от общего количества мозговых опухолей. Обычное месторасположение нейроцитомы – просвет боковых желудочков ближе к области прозрачной перегородки. Центральная нейроцитома отличается медленным ростом и не имеет тенденции к озлокачествлению. Поражает эта патология как мужчин, так и женщин в возрастном промежутке от 15 до 40 лет.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Агенезия перегородки: симптомы

Агенезия прозрачной перегородки — серьезная врожденная патология развития головного мозга, обусловленная неправильным развитием мозолистого тела у плода. Это очень редкая аномалия ЦНС, обусловленная, в основном, наследственными факторами, генетическими мутациями и недостаточностью поступления питательных веществ к эмбриону. Еще одной причиной могут выступать токсичные препараты, которые женщина принимает во время беременности.

При рождении дети с этой патологией практически ничем не отличаются от здоровых, клинические признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 месяцев.

К основным симптомам агенезии полости прозрачной перегородки относятся:

• образование кистозных полостей в тканях мозга;
• атрофия слуховых и зрительных нервов;
• припадки и приступы;
• микроэнцефалия.

Как правило, этот порок развития мозга предварительно диагностируется во втором триместре беременности (после 18 недели) и подтверждается комплексом диагностических мероприятий уже после рождения. Проводится ультразвуковое исследование головного мозга новорожденного, КТ головы, при необходимости МРТ и нейросонография.

2.Симптомы опухолей прозрачной перегородки

Наиболее характерным для опухолей данной локализации является поражение гиппокампа – коркового центра обоняния. Это вызывает обонятельные нарушения

, связанные с трудностями распознавания запахов и обонятельными галлюцинациями.

Кроме того, общая симптоматическая картина мало чем отличается от признаков, которые обычно характерны для большинства мозговых опухолей:

• повышение внутричерепного давления;
• головная боль, головокружение;
• тошнота, рвота;
• помутнение сознания;
• мышечная слабость, параличи верхних/нижних конечностей;
• зрительные нарушения;
• нарушение координации движения, шаткая походка;
• психические расстройства.

Посетите нашу страницу Нейрохирургия

Причины и механизм образования

Капсула с жидкостью внутри бывает врожденной и приобретенной.

Врожденная форма кисты Верги:

• диагностируется у маленьких детей в 60% случаев, а при недоношенности практически у всех;
• в данном случае она протекает почти всегда бессимптомно и часто ее диагностируют случайно;
• обычно не нуждается в лечении и ликвидируется в 75% самостоятельно;
• причиной появления полости является патология развития плода, внутриутробное инфицирование и травмирование.

Приобретенная форма кисты:

• возникает в течение жизни из-за полученных травм головы, сотрясений, мозговых кровоизлияний, воспалительных и инфекционных поражений ЦНС;
• такая форма способна развиваться до больших размеров, принося тем самым осложнения здоровья;
• чтобы избежать усугубления ситуации приобретенную форму необходимо систематически наблюдать и лечить.

3.Диагностика и лечение

Диагностика опухолей проводится как спомощью МРТ и КТ

, так и с использованием специальных методов –
электромиографии и электронейрографии
. Это помогает оценить состояние нервно-мышечной системы пациента. Кроме того, практикуется проведение
нейро-люмбальной пункции
для гистологического анализа.

Для удаления центральной нейроцитомы применяется радикальное хирургическое вмешательство

с помощью транскраниального доступа. Однако это не всегда возможно в силу глубокого расположения опухоли. В этом случае применяется лучевая терапия.

На сегодняшний день используется инновационная методика удаления опухоли с помощью кибер-ножа – направленного высокоточного облучения новообразования мощными пучками ионизирующего потока

. Предусмотрено, что высокая доза радиации накапливается исключительно в опухолевых тканях, делая их нежизнеспособными, но не затрагивая при этом тканей здоровых.

Что касается диагностики и лечения ганглионевромы

, то тут существуют определенные особенности. Ярким диагностическим признаком может служить повышенная концентрация норадреналина, дофамина и простагландинов в моче и сыворотке крови. Лечение новообразования в большинстве случаев проводится консервативно, а точнее – путем введения специального лекарственного раствора, призванного вызвать склерозирование опухоли. В случае, если должный эффект не достигнут, проводится ее хирургическое удаление. Необходимо заметить, что известны случаи произвольного исчезновения ганглионевромы без медицинского вмешательства.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Может ли перерасти в рак

В крайне редких случаях доброкачественная киста Верге перерождается в раковую опухоль. Это происходит, если новообразование развивается вследствие патологического поражения другого органа.

Малигнизации подвержены только приобретенные кисты прозрачной перегородки головного мозга. Если злокачественная трансформация произошла, то происходит стремительное разрастание, сдавливание соседних здоровых тканей, сосудов.

Опасность такого состояния в том, что такое раковое образование интенсивно прогрессирует, а лечение практически не дает никакого результата, из-за чего пациент умирает. Поэтому важно не затягивать с терапией и обратиться к узкому специалисту при первых симптомах.

Виды повреждений прозрачной перегородки мозга

Мозг человека содержит много интересных и тщательно неизученных составляющих, одной из них служит прозрачная перегородка головного мозга. Она включает две довольно тонкие пластины ткани мозга, образующих щелевидное пространство, и отделяет переднюю часть мозга от структур мозолистого тела. В норме полость прозрачной перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор. Рассмотрим виды патологии этого образования, тактики ведения больного с различными заболеваниями.

Диагностическая ценность мозговой структуры

Прозрачная перегородка головного мозга у плода относится к одному из критериев оценки закладки и степени развития головного мозга у еще не рожденного малыша. Будущие мамочки регулярно проходят УЗ исследование для выявления возможных нарушений развития ребенка.

При осмотре на мониторе головки, изучают наличие перегородки, размеры щели между ее листами, соответствие размеров срокам беременности. Во второй половине беременности ее размеры составляют 1,8–9,4 мм. При подозрении на патологию исследование проводят в динамике. После рождения ребенка рекомендуют провести нейросонографию через родничок для подтверждения или снятия диагноза дефекта прозрачной перегородки головного мозга у новорожденных.

Особенности течения кисты прозрачной перегородки

К одному из наиболее распространенных заболеваний принадлежит киста прозрачной перегородки. Она образуется при нарушении свободной циркуляции и накопления ликвора в зоне перегородки. Особенностями данной патологии служат:

• преимущественно бессимптомное течение;
• присутствие кисты у приблизительно половины доношенных малышей и практически у всех ребят, которые родились раньше предполагаемого срока;
• в большинстве случаев ликвидируется самостоятельно, не требуя терапии.

Патология может быть врожденной и возникать в результате нарушений развития плода, врожденных аномалий, инфекций. Приобретенное заболевание провоцируется травмами головы, сотрясением мозга, воспалительными и инфекционными поражениями тканей мозга, кровоизлияниями в мозговые структуры.

Врожденная киста в виде увеличенной полости прозрачной перегородки головного мозга у грудничка не имеет клинических признаков. Если патология возникла после воспаления или травмы, то киста способна расти и вызывать симптомы:

• боль головы распирающего характера, которая возникает при сдавливании структур мозга;
• нарушение функций зрительного, слухового анализаторов – пациент жалуется на снижение качества зрения и плохой слух;
• возможно ощущение шума в голове.

При увеличении размеров кисты присоединяются другие проявления, которые зависят от местонахождения патологического очага.

Лечение кисты прозрачной перегородки головного мозга включает медикаментозный, хирургический подходы. Из препаратов назначают мочегонные средства, лекарства, помогающие рассасыванию гематом, рубцов и спаек. Их задача ликвидировать «блоки», образующие кисту, уменьшить ее размеры.

Также применяют медикаменты для улучшения мозгового кровообращения и деятельности ЦНС. Если консервативные методы малоэффективны, используют оперативное лечение – эндоскопическим методом рассекают спайки и капсулу, ликвидируя кисту. К опасным последствиям заболевания относят склонность к образованию вторичных спаек, гидроцефалию, инсульт.

Отсутствие или недоразвитость мозговой перегородки

Существует другой вид заболевания – агенезия прозрачной перегородки головного мозга, которое состоит в отсутствии пространства (полости) между листами перегородки. Такое структурное нарушение мозга возникает как один из представителей тяжелой врожденной аномалии мозга. Ее причинами могут быть:

• наследственный фактор, различные мутации;
• инфекции матери, прием некоторых препаратов (Фенитоин, Триметадион и другие) в первые недели после зачатия;
• в меньшей степени имеет влияние недостаточное питание, злоупотребление алкоголем.

Патология проявляется у малыша старше 3 месяцев, до этого возраста он не имеет никаких нарушений. К базовым симптомам заболевания относят:

• формирование микроцефалии;
• порэнцефалия – образование полостей, кист, заполненных ликвором;
• атрофия (разрушение) слуховых, зрительных нервов;
• проблемы с формированием извилин.

Для больных детей также характерно раннее половое созревание и возникновение патологических приступов по типу эпилепсии.

Важно! В случае частичной агенезии прогноз достаточно благоприятный, ребята растут и формируются под контролем невропатолога.

Терапия применяется в основном симптоматическая для улучшения самочувствия и ликвидации эпилептических припадков и судорог, успокоения малыша, снятия напряжения. При развитии исключительно недостаточности прозрачной перегородки у детей есть шансы на полноценную жизнь, если присутствуют множественные дефекты мозга, то прогноз составляется неблагоприятный.

(1 оценок, среднее: 2,00 из 5)

Симптоматика и диагностика

Врожденная киста прозрачной перегородки головного мозга при отсутствии роста лишена симптомов, но если она развивается или ее форма приобретенная, то уже небольшие размеры вызывают следующие признаки:

• головную боль, сдавливающего характера, возникающую из-за сдавливания мозговых тканей;
• снижение функций зрения и слуха;
• возникновение слуховых галлюцинаций, такие как шумы и звон;
• повышение давления;
• тремор конечностей.

Со временем присоединяются более тяжелые симптомы, характер которых зависит от локализации новообразования.

Так как приобретенная форма полости Верге имеет свойство бесконтрольно развиваться, ее следует постоянно контролировать. С данной целью периодически выполняется:

• МРТ головного мозга;
• компьютерная томография головы.

При помощи данных процедур можно провести дифференциальную диагностику на предмет определения киста это или опухоль. Когда вводится внутривенно контрастное вещество, опухоль накапливает его, а капсула остается инертной.

В качестве дополнительных процедур обследования, на которых видна киста полости прозрачной перегородки проводятся:

• УЗИ плода;
• ЭКГ сердца;
• контроль АД с целью определения группы риска, развития инсульта после которого формируются новообразования;
• анализ крови, с целью выявления инфекции.

Киста прозрачной перегородки головного мозга на фото показана стрелками

Если МРТ покажет рост новообразования, выполняются дополнительные мероприятия для выяснения причины его развития. В первую очередь следует:

• определить место локализации воспалительного процесса и качество свертываемости крови;
• выявить нарушение в работе системы кровообращения, для этого исследуют кровоток в сосудах головы на УЗДГ, что дает возможность найти места ишемии, где и развиваются капсулы;
• выявить возможные аутоиммунные заболевания;
• проверить кровь на холестерин, с целью определения предрасположенности к атеросклерозу, являющимся поводом для формирования кист;
• выполняют проверку сердечной деятельности при помощи ЭХО-КГ на предмет сбоя сердечного ритма или выявления признаков сердечной недостаточности.

Для проведения процедур и прохождения консультаций следует обращаться к неврологу или нейрохирургу.

Прогноз

Если киста Верге была диагностирована на ранней стадии, то в этом случае прогноз благоприятный. При отсутствии роста даже не требуется специальное лечение.

Пациенту лишь следует периодически обследоваться с помощью МРТ. По мере прогрессирования кистозного образования прогноз ухудшается.

Если капсула однокамерная, то операция дает практически 100-процентную гарантию исцеления. При множественных стенках, полостях даже после хирургического удаления остается риск развития рецидива.

На запущенных стадиях киста иногда перерождается в раковое новообразование, которое часто приводит к смертельному исходу, поэтому важно вовремя обращаться за помощью, чтобы не допустить опасных последствий.