Обратный отсчет. Кто подвержен болезни Паркинсона и как ее не допустить?

Болезнь Паркинсона – тяжелое дегенеративное заболевание. Его диагностируют у 60–140 человек из 100 тыс. пациентов. Болеют преимущественно лица пожилого возраста. Дебют заболевания диагностируют в возрасте 55–58 лет. Относится к неизлечимым патологиям. Чаще страдают мужчины. Ювенильная форма встречается и у двадцатилетних пациентов.

Патология хроническая, сопровождается моторными нарушениями. Но разработаны препараты, способные замедлить развитие болезни Паркинсона, купировать симптомы, улучшить качество жизни пациента и уход за ним.

Симптомы болезни Паркинсона известны более тысячелетия, но описал и систематизировал их Дж. Паркинсон в начале XIX века. В честь его и была названа патология. Детально биохимию деструктивных процессов в экстрапирамидной системе стали изучать в 50 гг. прошлого века.

Лечение болезни Паркинсона проводили с применением алкалоидов белладонны, была разработана хирургическая терапия – проводилась деструкция базальных ганглиев. В настоящее время золотым стандартом лечения является назначение препарата Леводопа.

Определение болезни, причины заболевания

Болезнь Паркинсона – это хроническое нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной моторной системы. Развивается медленно. Основной причиной патологии является деструкция нейронов, которые продуцируют дофамин в черной субстанции, прочих отделах головного мозга.

Причины развития болезни Паркинсона не определены. Факторы, способствующие развитию патологического процесса:

1. Старение – сопровождается снижением числа нейронов, увеличением телец Леви.
2. Наследственность – у 15% пациентов в семейном анамнезе присутствуют случаи болезни Паркинсона. Но ген, ответственный за ее развитие не выявлен.
3. Интоксикации, проживание в неблагополучных районах – доказано влияние пестицидов, гербицидов, инсектицидов, ФОС, солей тяжелых металлов.
4. Использование лекарственных препаратов, побочным эффектом которых являются экстрапирамидные расстройства.

Курение не является провоцирующим фактором. Болезнь Паркинсона у пациентов с вредными привычками диагностируют реже, чем у некурящих. Это связывают с дофамин-стимулирующим действием никотина.

Что делать, чтобы снизить риск заболевания

Специфической профилактики болезни Паркинсона нет. Но есть рекомендации по профилактике нейродегенеративных заболеваний в целом.

Сводятся эти рекомендации к ведению здорового образа жизни. Нужен нормальный режим работы, физическая активность: было доказано, что бег значительно снижает прогрессию таких заболеваний. Показана любая мелкая моторика и игра на музыкальных инструментах. Кроме того, здоровое питание. Некоторые наркотические вещества могут быть токсичными для дофаминергических нейронов, так что стоит избегать вредных привычек.

Симптомы болезни Паркинсона

Выделяют истинную болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма – комплекс симптомов, развившихся после травм головы, сильных интоксикаций.

Характерные признаки болезни:

1. Тремор в руках и ногах – при болезни Паркинсона он возникает в состоянии покоя. Частота до 6 непроизвольных движений в секунду. Возникает на ранней стадии болезни. Начинается с одной руки, затем распространяется на другую сторону тела. Может наблюдаться симптом «да-нет». Во сне, в покое тремор прекращается, но усиливается при эмоциональных потрясениях.
2. Гипокинезии – уменьшение двигательной активности. Этот симптом проявляется как изменение почерка, речи, исчезновение характерной мимики лица.
3. Мышечная ригидность – повышение мышечного тонуса. Конечность застывает в согнутом или разогнутом состоянии. Таким типичным симптомом является «поза просителя».
4. Постуральная неустойчивость – такой симптом возникает на поздних стадиях патологического процесса. Пациентам тяжело начать и закончить движение. Тело может начать двигаться быстрее ног. В таком случае центр тяжести смещается, больной падает.

Кроме основных диагностических признаков, болезнь Паркинсона сопровождается вегетативными и психическими симптомами. Они индивидуальны. Наблюдается как ожирение, так и истощение, потливость, слюнотечение, психозы, галлюцинации.

Ранние признаки

1. Проблемы с обонянием. Нередко так случается, что именно невозможность чувствовать запахи без видимых на то причин (насморка, ожога слизистой химическими веществами и т. д.) указывает на паркинсонизм. Проверить возможности своего обоняния можно на продуктах, имеющих ярко выраженный запах: бананах, огурцах и т. д.

2. Снижение вкусовых ощущений. Вместе с потерей обоняния может развиваться и потеря вкуса. Так как болезнь Паркинсона воздействует на структуры головного мозга, отвечающие за выработку гормонов счастья, начинает снижаться уровень дофамина (гормона удовольствия). Еда же нередко является тем самым удовольствием. И если вдруг начинает снижаться удовольствие от нее из-за отсутствия вкуса, то стоит посетить врача.

3. Дрожание конечностей. Тремор — один из самых ярких симптомов грозного заболевания, по нему даже обычный человек определит наличие патологии. Естественно, он не становится сразу же таким заметным. Все начинается с дрожи. Стоит напрячься, если есть подергивание пальцев, подбородка или вздрагивание рук. Причем важно понимать, что при болезни Паркинсона тремор в состоянии покоя может проходить или уменьшаться. На начальных этапах развития болезни частотность дрожи равна 3-7 Гц, но затем по мере прогрессирования патологии она увеличивается. «Надо своевременно выявлять симптомы заболевания, а значит, внимательно приглядываться к себе или близким, смотреть, нет ли таких признаков, как характерный тремор рук и головы в покое, изменение походки, — больной начинает ходить мелкими шажками — не появляется ли тенденция к беспричинным и частым падениям», — говорит Ольга Пылаева.

4. Снижение силы голоса. Считается, что у больных Паркинсоном достаточно быстро угасает «сила голоса». И происходит это быстрее, чем при стандартных возрастных изменениях. Если голос становится тише и более хриплым, речь теряет эмоциональность, появляются дрожащие нотки, надо наведаться к ЛОРу. Так же следует поступить и в том случае, если окружающие перестали вас слышать.

«Поможет танго!» Врач о новых методах лечения болезни Паркинсона Подробнее

5. Одеревенение мышц. Появление чувства скованности и напряжения в конечностях, не пропадающего в движении (т. е. не исчезающего, если человек начинает расхаживаться после, например, длительного сидения), должно насторожить. Если это и не Паркинсон, то может быть и артритом. Стоит учитывать, что такой симптом входит в тройку основных, указывающих на развитие тяжелого неврологического сбоя. О проблемах с нервной системой могут сигнализировать и болезные ощущения, которые появляются в бедре или плече. На фоне такой проблемы может развиваться и замедленность движений.

6. На лице маска. Под названием «маска Паркинсона» скрывается полное отсутствие мимики. Человек будет выглядеть расстроенным и даже апатичным, при этом будучи в веселом и бодром расположении духа. Многие и не замечают такого симптома, пока на их нелюдимость не начнут указывать окружающие. Лицевые мышцы, как говорят специалисты, из-за нехватки все того же дофамина твердеют и теряют скорость реакции. На самых ранних стадиях маска еще не появляется, но отмечается некоторая замедленность мимики.

7. Обильное потоотделение. Такое нервное расстройство, как Паркинсон, широко затрагивает работу нервной системы. И тело легко может терять контроль над своими базовыми функциями. В том числе это касается и регуляции потоотделения. Причем происходит это без видимых причин.

Статья по теме

«Что-то с памятью». Чем различаются болезни Паркинсона и Альцгеймера

Патогенез

Орган-мишень при болезни Паркинсона – головной мозг, структуры экстрапирамидной системы. При развитии патологического процесса происходит гибель нервных клеток в черной субстанции. Явные симптомы возникают при утрате 60% нейронов.

Параллельно выявляют увеличение телец Леви. Последние образуются и при естественном старении, но при болезни Паркинсона их количество в несколько раз выше.

Наблюдается гибель глиальных клеток, увеличение фагов. Хотя тельца Леви не считаются характерным симптом болезни, но при прогрессировании заболевания они обнаруживаются во всех структурах головного мозга. На поздних стадиях – и в коре головного мозга.

Компоненты экстрапирамидной системы отвечают за автоматизацию движений – ходьба, бег, эмоциональные реакции. В норме этот участок головного мозга посылает импульсы к двигательным периферическим нервным клеткам, обеспечивает готовность мышц к движению. От согласованной работы экстрапирамидной системы зависит возможность принять задуманную позу.

Выявление дофамина помогло объяснить функции этого отдела мозга, объяснить симптомы болезни Паркинсона. Характерным признаком заболевания является резкое уменьшение нейромедиатора во всех отделах мозга. Симптомы болезни Паркинсона зависят от того, какая часть экстрапирамидной системы поражена.

Диагностика

Комплексная диагностика заболевания основана на исследовании неврологического статуса, жалоб больного и сочетания ряда критериев.

Из инструментальных методов исследования достоверным является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой внутривенно вводится радиоактивная флюородопа и оценивается степень ее накопления в специфических участках головного мозга. Недостатком метода является его высокая стоимость и малая распространенность. Остальные лабораторные и инструментальные методы не позволяют достоверно выявить причины возникновения болезни и назначить ее лечение, поэтому используются для исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Для постановки диагноза необходимо сочетание гипокинезии с одним или несколькими признаками (тремором покоя (частота 4-6 Гц), ригидностью мышц, постуральными нарушениями).

Классификация и стадии развития болезни

Врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона. В основу положено прогрессирование симптомов.

Классификация по Хену и Яру:

1. Нулевая стадия – признаки заболевания отсутствуют.
2. Первая – появляются двигательные симптомы. Поражена одна сторона тела.
3. Вторая – двухстороннее поражение. Симптомы усиливаются, захватываются новые участки тела.
4. Третья – диагностируется постуральная неустойчивость, но больной может самостоятельно себя обслуживать.
5. Четвертая – симптомы двигательного расстройства прогрессируют, пациент может лишь передвигаться на небольшие расстояния.
6. Пятая стадия патологического процесса – больной полностью недееспособен. Усиливаются симптомы расстройства психики, вегетативные нарушения.

Выделяют 3 основных формы заболевания. В основу классификации положена выраженность той или иной группы признаков:

• Ригидно-брадикинетическая – повышенный тонус мышц, контрактуры. Пациент длительно застывает в одной позе. Например, «проситель» или «манекен».
• Дрожательно-ригидная форма – основным признаком является дрожание конечностей, общая скованность движений.
• Дрожательная – тремор конечностей, языка, челюсти, языка. Тонус мышц в норме, пациент может контролировать двигательную активность.

Диагноз болезни Паркинсона

Распознать болезнь Паркинсона на ранней стадии практически невозможно. Начальные симптомы – дрожание пальцев, утомляемость – списывают на стресс, усталость. Но ранняя диагностика улучшает прогноз пациента, увеличивает продолжительность социально активной жизни, уменьшает скорость деструкции клеток головного мозга. При прогрессировании симптомов предположить о болезни Паркинсона можно даже заочно.

Первоначальный диагноз устанавливают исходя из анализа жалоб пациента, результатов неврологического обследования. Также рекомендуется получить заключение у 2 врачей, так как в четверти случаев диагноз болезнь Паркинсона ставится ошибочно.

Дифференциальный диагноз

При наличии 4 характерных симптомов ошибка в диагнозе «болезнь Паркинсона» маловероятна. Но в любом случае следует исключить другие сходные заболевания. Для патологии не характерны:

• ранняя постуральная неустойчивость, деменция, импотенция, недержание мочи, сложности с глотанием и речью;
• отсутствие любой реакции на Леводопу;
• быстрое прогрессирование нарушений в головном мозге;
• поражение мозжечка;
• расстройства зрения, не вызванные лекарственными препаратами.

Лечение болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – неизлечимое деструктивное заболевание. Терапия направлена на устранение симптомов, снижение скорости деградации пациента, улучшение качества и увеличение активного периода жизни.

При консервативном лечении болезни Паркинсона используют такие препараты:

1. Средства, повышающие количество дофамина в мозге – Леводопа. Для стабилизации активного вещества в тканях назначают Тасмар (Толкапон).

Тасмар назначают в составе комбинированной терапии болезни Альцгеймера – параллельно с основными терапевтическими средствами. Препарат снижает активность фермента который превращает леводопу в одно из производных фенилаланина. Леводопа – эффективное лекарственное средство, которое используется в лечении болезни Альцгеймера.

1. Агонисты дофаминовых рецепторов – для стимуляции этой области, имитируют действие нейромедиатора.
2. Ингибиторы МАО – подавляют ферменты, которые расщепляют дофамин. Например, такие как Сеган (Юмекс, Селегилин, аналог Депренил, Эльдеприл).

Одним из эффективных медикаментозных противопаркинсонских препаратов является препарат Сеган (Юмекс). Его главное активное вещество Селегинин уменьшает разрушение в головном мозге дофамина, а также усиливает действие другого вещества – леводопы, который, попадая в нейроны, превращается в дофамин. Употребление селегилина способствует улучшению работы мозга, а также положительно сказывается на настроении и общем самочувствии.

1. Ингибиторы обратного захвата дофамина – увеличивают чувствительность рецепторов к нейромедиатору.
2. Холиноблокаторы – для купирования таких симптомов болезни, как гиперсаливация, гипергидроз и чрезмерная активность сальных желез.

При неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона показано хирургическое вмешательство. Применяются разрушающие операции и стимуляция участков мозга.

Методы хирургического лечения болезни Паркинсона:

1. Таламотомия – показана, когда основным симптомом является тремор и поражена только одна сторона тела.
2. Паллидотомия – такое вмешательство при болезни Паркинсона проводится, когда основным симптомом являются двигательные расстройства.
3. Нейростимуляция – при неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона или при непереносимости лекарственных препаратов. Такая процедура заключается во вживлении в структуры мозга электродов. Пациент может самостоятельно регулировать интенсивность стимуляции.

Вмешательство разрешено при болезни Паркинсона с двухсторонним поражением. Такая операция является обратимой, легко переносится. Минус – ее высокая стоимость.

Когда может появиться эффективное лекарство от болезни Паркинсона

— Сейчас есть большой интерес к заместительной клеточной терапии, то есть созданию определенного типа клеток, которые помогут замещать утраченные функции. Болезнь Паркинсона стала одним из первых направлений, где такое лечение уже дошло до клинических испытаний, проверки эффективности и безопасности препарата на людях.

Несколько клинических испытаний лечения от болезни Паркинсона уже начаты. Еще несколько должны начаться в конце 2019-го — начале 2020-го. В каждом случае используются разные источники дофаминергических нейронов. При этом надо отметить, что исследователи в разных частях мира не работают по-отдельности, пытаясь опередить друг друга, а объединились в сообщество, которое встречается раз в год и делится полученными результатами. Вместе они выявляют какие-либо сложности, особенности, новые подходы. Именно это и нужно для как можно более быстрого решения проблемы.

Первые испытания были начаты в прошлом году в Японии, и уже в ноябре 2021 года первому пациенту пересадили [необходимые клетки]. В Китае тоже начали клинические испытания, но я не знаю, на каком этапе они находятся. Также в ближайшее время должны быть начаты клинические испытания в Швеции и США. Надеюсь, что со временем подключится и Россия.

Результаты японских испытаний должны стать известны к 2023 году.

Прогноз, профилактика болезни Паркинсона

Прогноз – неблагоприятный. Без лечения пациент через 8 лет становится полностью зависимым от родственников, не может обслуживать себя самостоятельно. При применении Леводопы, срок активной жизни при болезни Паркинсона составляет 15 лет. Но скорость ее развития индивидуальна.

Профилактика заключается в следующем:

• качественное лечение патологий мозга, травм головы;
• избегать стрессов;
• принимать витамины, добавки, такие как Фенилаланин (L-Фенилаланин);
• соблюдать технику безопасности при работе с пестицидами, химическими реактивами.

Болезнь Паркинсона – неизлечимая патология. Но ученые проводят исследования, разрабатывают новые методики терапии. При первых признаках болезни Паркинсона нужно обратиться к врачу и начинать медикаментозное лечение.

Список литературы

1. Васильев Ю.Н. Болезнь Паркинсона: патогенетическое значение стресса. Иркутск, 2009, «Оттиск». – 128 с.
2. Samii A., Nutt J. G., Ransom B. R. Parkinson’s disease (англ.) // The Lancet. – Elsevier, 2004. – Vol. 363. – P. 1783 – 1793. – PMID 15172778.
3. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. – М.: 2006. – 256 с.
4. Саютина С.Б., Шпрах В.В. Болезнь Паркинсона (в вопросах и ответах). Иркутск: РИО ИГИУВа, 2010. – 124 с.
5. Яхно Н.Н.. Общая неврология : учеб. пособие / Н. Н. Яхно, В. А. Парфенов. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: МИА, 2009. – 208 с.
6. Жукова Н.Г., Жукова И.А., Гашилова Ф.Ф. Критерии диагностики и алгоритмы лечения болезни Паркинсона: Учебное пособие. – Томск: Изд-во «Печатная мануфактура», 2007. – 122 с.
7. Fahn S. The medical treatment of Parkinson disease from James Parkinson to George Cotzias. Mov Disord. 2015; 30(1):4–18.
8. Mak MK, Wong-Yu IS, Shen X, Chung CL.Long-term effects of exercise and physical therapy in people with Parkinson disease. Nat Rev Neurol. 2021 Nov;13(11):689–703.
9. https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Паркинсона#Патогенез