Деменция альцгеймеровского типа: причины развития, симптомы и терапия

Деменцией называют слабоумие, приобретенное человеком на протяжении жизни, в отличие от олигофрении, когда ослабление умственных способностей связано с генетическими отклонениями. Существует несколько видов данного заболевания, отличающихся причинами возникновения и характером протекания. Наиболее распространенной является деменция альцгеймеровского типа. Этот патологический процесс развивается в мозгу людей, возраст которых 65 лет и более. Несколько реже встречается другая форма заболевания, когда возраст пациента менее 60 лет.

В народе болезнь Альцгеймера часто называют старческим маразмом. С каждым годом количество заболевших людей неуклонно растет. Отчасти это связано с увеличением продолжительности жизни. Первые признаки заболевания малозаметны, человек испытывает проблемы с запоминанием новой информации. Сначала страдает кратковременная память, но с прогрессированием болезни возникают проблемы с долговременной памятью, нарушается речь и когнитивные функции.

Болезнь может не проявлять себя на протяжении нескольких лет. После обращения за профессиональной помощью и обнаружения заболевания пациенты, в среднем, живут около 7 лет. Своевременная диагностика и грамотно спланированная терапия способна продлить жизнь больного на 12-15 лет.

Причины развития деменции альцгеймеровского типа до конца не понятны. Известны лишь ключевые моменты, к которым относится формирование бляшек из бета-амилоида и скопление нейрофибриллярных клубков в разных отделах головного мозга. Современная медицина способа для остановки или замедления дегенеративных процессов не имеет — действия специалистов будут направлены на смягчение симптомов и облегчение состояния больного.

Причины развития и прогрессирования болезни Альцгеймера

Многие исследователи пытаются выяснить, почему с возрастом в тканях мозга человека начинаются дегенеративные процессы. Существует три гипотезы, объясняющие возможные причины развития данного заболевания:

• тау-гипотеза является одной из самых молодых, находящейся в стадии изучения. Согласно этой теории, патологические процессы в головном мозгу, приводящие к развитию деменции, запускаются при изменении структуры тау-белка. Сначала внутри нервных клеток образуются нейрофибриллярные клубки, вызывающие сбой в работе транспортной системы нейрона. Затем прекращается передача сигналов между отдельными клетками, после чего наступает и гибель нейронов;
• амилоидная гипотеза была открыта сравнительно недавно — ей еще нет 30 лет. В качестве основной причины развития дегенеративных процессов были названы скопления бета-амилоида. В поддержку этой теории было проведено много различных исследований, но вакцина, способная очистить мозг от белковых бляшек, также не является эффективной в ходе лечения деменции. Несмотря на то, что амилоидная теория научным сообществом принята в качестве основной, она не дает возможность объяснить все действия, происходящие в мозгу человека при развитии болезни Альцгеймера. Достоверно известно, что большое количество амилоидных бляшек не является непосредственной причиной заболевания — они лишь приводят к запуску дегенеративных операций. Что же действительно является пусковым механизмом к началу отложения бета-амилоида, пока не известно;
• холинергическая гипотеза была принята сразу после того, как началось изучение проблемы снижения умственных возможностей у пожилых людей. Ее авторы считали, что патология развивается в результате снижения синтеза ацетилхолина, являющегося нейромедиатором. С течением времени это предположение стало считаться маловероятным, так как медикаментозное снижение дефицита ацетилхолина малоэффективно при лечении деменции альцгеймеровского типа. Тем не менее, на основе этой теории было разработано большое количество методов поддерживающей терапии, многие из которых успешно используются и в нынешнее время.

Кроме того, многие исследователи считают, что к развитию болезни Альцгеймера может привести чрезмерное употребление сахара в пищу. Глюкоза блокирует выработку энзима, который необходим для предотвращения развития дегенеративных процессов в тканях головного мозга.

Деменция альцгеймеровского типа
(
Она именуется также болезнью Альцгеймера (МКБ-10
) — первичная дегенеративная деменция позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом на отдаленных этапах болезни.
Это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций.

В основе диагностики деменций альцгеймеровского типа лежат следующие облигатные признаки:

1. наличие синдрома деменций;
2. развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений — афазии (нарушение речевой функции), апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на нормальные моторные функции), агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие), нарушения интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);

1. Эти формы первичных дегенеративных деменций не рассматриваются в данном руководстве в связи с исключительной редкостью таких наблюдений в психиатрической практике. К ним, в частности, относятся прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия с деменцией, амиотрофический боковой склероз с деменцией, прогрессирующий подкорковый глиоз, кортико-базальная дегенерация и др.

1. нарушения памяти и когнитивных функций вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с прежним уровнем;
2. течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;
3. отсутствие данных клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением ЦНС (например, церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.) или системной болезнью, о которой известно, что она может вызывать синдром деменций (например, гипотиреоидизм, недостаточность витамина Bj2 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция и др.); тяжелой органной недостаточностью, а также состоянием интоксикации, в том числе медикаментозной;
4. признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний помрачения сознания;
5. расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).

Применение перечисленных диагностических критериев, которые были разработаны рабочими группами американских и международных экспертов и легли в основу соответствующих разделов современных систематик психических болезней (DSM-IV, МКБ-10), позволило повысить точность клинической диагностики деменций альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) до 90—95 % . Однако определенный диагноз деменций альцгеймеровского типа может быть поставлен только при подтверждении его данными аутопсийного нейроморфологического исследования головного мозга.

Нейроморфологическая картина

деменций альцгеймеровского типа характеризуется типичными признаками, к числу которых относятся атрофия вещества головного мозга, утрата нейронов и синапсов, грануловакуолярная дегенерация, глиоз, сенильные (амилоидные) бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах, а также амилоидная ангиопатия. Однако только два из них — сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах рассматриваются как ключевые нейроморфологические феномены заболевания и имеют диагностическое значение. В соответствии с диагностическими указаниями, разработанными международной группой экспертов морфологический диагноз деменций альцгеймеровского типа основывается на количественной оценке сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в неокортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза, варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например, численность сенильных бляшек (если одновременно присутствуют и нейрофибриллярные клубки) в любом из отделов неокортекса в возрасте до 50 лет должна быть не менее 2—5/мм2, в 50—65 лет >8/мм2, в 66—75 >10/мм2 и в возрасте старше 75 лет более 15/мм2. Введение указанных количественных параметров для установления облигатных диагностических морфологических признаков деменции альцгеймеровского типа обусловлено тем, что аналогичные нейроморфологические изменения могут обнаруживаться и у пожилых людей без признаков деменции, а также при некоторых других формах патологии головного мозга.

Описание заболевания

О том, что в старости происходит ослабевание рассудка, писали еще древнегреческие и римские врачи. Но впервые на эту болезнь обратил внимание Алоис Альцгеймер, который в 1901 году начал наблюдение за Августой Детер. Ей было 50 лет, и ее слабоумие с каждым днем прогрессировало. После смерти пациентки, врач опубликовал материалы, содержащие анализ заболевания, названного в последствии его именем.

Изначально болезнью Альцгеймера именовали деменцию, развивающуюся у молодых пациентов, тогда как людей преклонного возраста относили к категории лиц, у которых развивается сенильная деменция. На сегодняшний день диагноз деменция альцгеймеровского типа ставится при наличии характерных симптомов, которые развиваются определенным образом и сопровождаются типичными признаками нейропатологии. Возраст пациента при этом значения не имеет.

Болезнь Альцгеймера принято делить на четыре основных стадии, на каждой из которых отмечается прогресс нарушений функций:

1. Предеменция. Признаки, характерные для данного этапа заболевания, часто путают с реакцией организма на стрессовые ситуации. Небольшие нарушения когнитивных функций начинают проявляться примерно за 5-7 лет до того, как будет поставлен точный диагноз. Выявить отклонения можно лишь при проведении детального нейрокогнитивного тестирования. Появляются первые проблемы с памятью, пациент испытывает трудности с усвоением нового материала. Также утрачивается способность к планированию, появляются первые проблемы с концентрацией внимания и абстрактным мышлением, но они мало заметны на данном этапе развития заболевания. Нередко появляется апатия, считающаяся наиболее устойчивым признаком деменции на всех ее стадиях.
2. Ранняя деменция чаще характеризуется нарушениями речи и основных исполнительных функций. Расстройства памяти на некоторое время отступают на второй план. На этом этапе человек еще способен оперировать простыми понятиями в процессе речевого общения, выполняет повседневные задачи без посторонней помощи, прекрасно помнит события из прошлого или заученную когда-то информацию. Но со стороны больной может казаться неловким — это связано с наличием некоторых координационных проблем и утратой способности к планированию движений своего тела.
3. Умеренная деменция. Прогрессируя, болезнь приводит к постепенной утрате способности к самостоятельной деятельности. Расстройства становятся очевидными, пациент утрачивает доступ к собственному словарному запасу. Он произносит неправильные слова, вставляя их в речь вместо забытых. Координация нарушается настолько, что больной утрачивает способность к выполнению большинства повседневных задач. На этом этапе заметно ухудшаются все виды памяти, человек уже не узнает членов семьи и других близких людей.
4. Тяжелая деменция является последней стадией развития болезни. Человек на этом этапе уже не в состоянии обходиться без помощи других людей. Речевое общение сводится к произношению отдельных фраз или слов, постепенно и эта способность утрачиваетс . Резко снижается масса тела, больной пребывает в состоянии сильной апатии.

Итогом деменции альцгеймеровского типа становится гибель пациента. Однако истиной причиной летального исхода нередко становятся сторонние заболевания и патологии, такие как пневмония или пролежневые язвы.

Диагностика болезни

Перед постановкой диагноза врач изучает историю его болезни, беседует с родственниками, проводит собственные наблюдения. Для выявления характерных признаков болезни и исключения других заболеваний, имеющих схожую картину, применяются аппаратные методики, в том числе, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

На ранних стадиях врачи для диагностики используются различные нейропсихологические тесты, поскольку неврологический осмотр, как правило, отклонений не выявляет. Поэтому исследование должно быть более обширным. При оценке состояния больного проводится беседа с его родственниками, поскольку сам пациент не способен заметить нарушений и больным себя не считает.

По результатам анализа крови выявляются причины деменции, которые не связаны с прогрессированием болезни Альцгеймера. Устранение их может способствовать тому, что симптомы заболевания будут устранены.

Сравнительно новыми способами диагностики заболевания являются методики, позволяющие наблюдать бета-амилоидные скопления в тканях головного мозга при помощи ПЭТ-сканера. О развитии заболевания также можно судить по количеству тау-белка или бета-амилоида в биологической жидкости из спинного мозга пациента.

Как правило, диагностика на ранних этапах болезни Альцгеймера проводится редко. Прежде всего, это связано с тем, что ни сам больной, ни его родственники не замечают отклонений от нормы и не обращаются за квалифицированной помощью. Диагноз ставится уже тогда, когда функциональные нарушения становятся слишком явными.

Как уже отмечалось выше, пациенты, в конечном итоге, погибают не от самой болезни Альцгеймера, а от сопутствующих заболеваний. Продолжительность жизни больного зависит от разных факторов, но исследователи отмечают, что в среднем женщины живут дольше мужчин.

Диагностика

Люди с болезнью Альцгеймера попадают в поле зрения психиатра и невролога. На первом этапе важно собрать анамнез о том, как развивалось заболевание во времени и выявить наличие наследственной предрасположенности.

Для постановки правильного диагноза необходимо провести полноценное обследование и исключить болезни со схожими симптомами (Болезнь Паркинсона, Гентингтона, опухоли, гипотиреоз, атеросклероз сосудов головного мозга и др.).

Обследование обязательно включает:

• общий анализ крови;
• гормональный статус щитовидной железы;
• анализ крови на ВИЧ и сифилис;
• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• электрокардиограмму;
• электроэнцефалографию;
• анализ спинномозговой жидкости.

Кроме того, существуют специальные тесты для проверки кратковременной памяти, внимания, речи, навыков по самообслуживанию. Они помогают определить стадию болезни Альцгеймера.

Диагноз «болезнь Альцгеймера» ставится только после исключения заболеваний со схожими признаками. Обязательными диагностическими критериями являются постепенное развитие симптомов слабоумия и прогрессирующее ухудшение состояния памяти. Окончательно же подтвердить диагноз может посмертное гистологическое исследование тканей мозга под микроскопом.

Терапия болезни Альцгеймера и уход за больным

Как не печально это осознавать, но на сегодняшний день лекарства от болезни Альцгеймера не существуют. Ни одно из средств, применяемых при терапии этого заболевания, не способно прекратить или приостановить развитие деменции. Исследователи ведут работу в этой области, на крысах и мышах тестируются новые лекарства, но в современной медицине применяются лишь препараты, способные устранить некоторые из симптомов.

При работе с пациентом, у которого начинает развиваться деменция альцгеймеровского типа, часто используют различные психологические подходы:

• поведенческая терапия поможет определить предпосылки и последствия проблемного поведения, а также провести их коррекцию. Данный метод не способен оказать существенного влияния на общее состояние больного, но смягчает некоторые из проблем;
• эмоциональная терапия помогает больным с легкими формами болезни адаптироваться к своему состоянию. Работа проводится индивидуально или в группах, пациенты осуждают памятные события из прошлого, рассматривают фотографии или видеофильмы;
• когнитивная терапия использует методы, позволяющие пациентам осознать окружающую обстановку, а также понять собственное место в ней. Когнитивная переподготовка позволяет добиться улучшения состояния больного, но с прогрессированием заболевания эффект исчезает;
• стимулирующие методы включают в себя терапии, направленные на общее укрепление организма, а также создание положительного эмоционального фона. Арт-терапия, музыкальная терапия, общение с животными и занятия физкультурой позволяют несколько улучшить повседневную жизнь людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Поскольку заболевания является неизлечимым и носит дегенеративный характер, то членам семьи больного приходится организовать постоянный уход и присмотр за ним. Это является неотъемлемой частью терапии на протяжении всей болезни.

Прежде всего, необходимо обеспечить безопасность пациента. Замки помогут ограничить доступ к опасным предметам, записки с названиями предметов обихода и краткой инструкцией помогут пожилому человеку справиться с домашними делами. Если он утратил способность самостоятельно питаться, то потребуется измельчать пищу и помогать ее употреблять. В особо тяжелых случаях процесс питания осуществляется при помощи трубки.

На заключительных стадиях болезни основной задачей врачей и родственников пациента становится облегчение его состояния. На этом этапе развиваются сопутствующие заболевания, требующие профессионального вмешательства.

Тест, который поможет выявить деменцию

Если даже после обнаружения более половины сопутствующих признаков заболевания вы сомневаетесь в том, что у вашего близкого развивается серьезная патология, предложите ему пройти простое задание. Тест MiniCog позволяет с высокой долей вероятности выявить деменцию уже на первых стадиях.

1. Попросите близкого запомнить 3 предложенные вами слова. Они не должны быть связаны между собой по смыслу — например, скатерть, самосвал, перо.
2. Попросите человека нарисовать по памяти круглый циферблат часов и указать на нем все цифры и стрелки. При этом задайте определенное время — например, 4:30.
3. После того, как он выполнит второе задание, спросите, какие 3 слова вы просили запомнить.

Здоровый человек легко справится с заданием. Больные деменцией допускают ошибки уже на ранней стадии развития расстройства. Так, часто располагают цифры зеркально, добавляют ненужные числа (после 12 ставят 13, 14 и т.д.). То есть проблемы уже заметны, и их можно заметить своевременно.

Возможные варианты изображения циферблата часов больными деменцией

Если ваш родственник справился с тестом плохо, не стоит затягивать с обращением к специалистам, например, для консультации в пансионат для пожилых с деменцией. Чем раньше будут предприняты меры по контролю прогрессирования расстройства, тем больше возможностей будет для успешного лечения.

Стоит иметь в виду, что окончательный диагноз не может быть поставлен на основании пройденного вашим близким человеком теста. Подобные упражнения могут подтолкнуть обратиться к специалисту для выявления заболевания. Только врач может поставить диагноз, оценить степень серьезности патологии и назначить действенное лечение.

Профилактика развития заболевания

Исследования, касающиеся причин развития болезни Альцгеймера, не дают точных указаний к тому, как предотвратить деменцию. Но, все же, существуют некоторые некоторые факторы, способные оказать влияние на состояние здоровья человека в преклонном возрасте:

1. Рацион питания. Было выявлено, что люди, живущие в Средиземноморье, реже страдают болезнью Альцгеймера. В частности, это связано с особенностями местного питания. Оливковое масло, красное вино, рыба и морепродукты способны оказать смягчающее влияние на это заболевание. Полезны также крупяные культуры, пшеница, овощи и фрукты. Для мозга необходим куркумин, который содержится в популярной специи. Также есть доказательства пользы каприловой кислоты, входящей в состав кокосового масла. Употребление этого продукта позволяет пациентам вернуть способность выполнять простые домашние дела.
2. Высокий уровень холестерина, диабет, табакокурение, а также другие факторы развития заболеваний сердца и всей сердечно-сосудистой системы, нередко ассоциируются с риском развития тяжелых форм болезни Альцгеймера.
3. Тренировка мозга и интеллектуальные занятия. Замечено, что люди, увлекающиеся чтением, разгадыванием ребусов и кроссвордов, играющие на музыкальных инструментах и владеющие иностранными языками, заболевали болезнью Альцгеймера в более позднем возрасте. Интеллектуальные нагрузки отодвигают время наступления возрастных патологических изменений в тканях головного мозга.

Также некоторые исследователи обратили внимание на взаимосвязь риска развития болезни с условиями работы пациента. Считается, что магнитные поля могут спровоцировать наступление болезни Альцгеймера. Среди внешних факторов также называются тяжелые металлы и растворители, попавшие в организм. Но достоверных данных о том, как внешняя среда воздействует на процесс развития дегенеративных процессов, на сегодняшний день нет.

Болезнь Альцгеймера для большинства государств является серьезной проблемой, так как деменция накладывает большую нагрузку и ответственность на общество. Это заболевание может развиться у любого человека, независимо от его статуса и материального положения. Наиболее обсуждаемым случаем было заболевание Рональда Рейгана, бывшего президента Соединенных Штатов Америки. Факт его болезни был освещен многими средствами массовой информации и послужил поводом для написания научных работ, рассматривающих нарушение когнитивных функций у известных людей, имеющим незаурядные способности и острый ум.