Болезнь Пика: причины, стадии, симптомы, диагностика и лечение
Излечить болезнь Пика полностью невозможно, имеются лишь методики, позволяющие ослабить симптоматику. Медикаментозное лечение болезни Пика увеличивает продолжительность жизни и повышает её качество. Для устранения негативных признаков применяется Мемантин.
Во время терапии используются антидепрессанты и нейролептики. В виде вспомогательного лечения можно проводить тренировки, восстанавливающие мыслительные процессы. Обычно это занятия в группах, помогающие развивать информационное восприятие и память. На них пациента просят полностью описать свою жизнь.
Длительность жизни даже в случае проведения терапии можно увеличить не более чем на 10-15 лет. На поздних этапах пациентам необходим круглосуточный уход и наблюдение, поскольку они неспособны самостоятельно двигаться.
Для обеспечения пожилому родственнику хорошего качества жизни в старости нужно знать о симптомах начала слабоумия. Например, существует несколько разных типов деменции: атрофическая, сосудистая и смешанная.
При атрофической сначала поражаются головномозговые нейроны. Это приводит к дезориентации, провалам в памяти, ухудшению внимания и речи.
Сосудистая возникает на фоне атеросклероза. Если его развитие произошло из-за инсульта, наблюдается обширное мозговое поражение. Если его причиной стала ишемия, то патология развивается медленно. Появляется слабость и цефалгия, ухудшается память. Из-за расстройств кровоснабжения начинают поражаться головномозговые нейроны.
При смешанной форме отмечается сочетание поражения мозговых сосудов и Альцгеймера. При этом наблюдается атеросклероз, признаки гипертонии, поведенческое и мыслительное нарушение, ухудшение интеллекта и памяти.
Если больному был поставлен диагноз слабоумие, когда дальнейшее лечение болезни Пика становится неэффективным, нужно нанять для него профессиональную сиделку. При прогрессировании болезни пациент перестаёт ходить и жевать пищу, узнавать самого себя в зеркале. Он утрачивает интерес к общению с людьми, занятию любимыми делами. Могут отмечаться эпилептические приступы или обмороки.
Пациенты становятся плаксивыми, обидчивыми, подозрительными, перестают осознавать своё заболевание и неадекватное поведение. Начинаются проблемы с функционированием кратковременной памяти, а из долговременной исчезают практически все воспоминания. Больной постепенно становится беспомощным маленьким ребёнком, живущим исключительно инстинктами. Он пугается даже самых простых вещей, не узнаёт родственников, считая их посторонними людьми. Может задавать простые вопросы, но получив на них ответ, сразу его забывает и начинает переспрашивать снова. Из-за этого забота о таком человеке превращается в сложное испытание.
Общайтесь с больным простыми словами, медленно. Не кричите, давайте ему возможность поразмышлять. На ванную с туалетом нанесите яркую отметку, которая будет служить больному ориентиром.
Рекомендуется завесить зеркала или вообще убрать. Не стоит включать громко и надолго радио или телевизор, чтобы не пугать и не напрягать мозг больного. Также лучше избавиться от любых источников шума.
Пациенту нужно регулярно есть и пить много воды (это очень важно). Старайтесь понимать его без слов, поскольку с прогрессированием патологии речь становится совершенно непонятной. Также больной может вообще перестать говорить. Относитесь к нему терпеливо и внимательно.
Часто напоминайте пациенту его имя, ваше имя, родственные связи между вами. Он может не понимать сложной речи, но хорошо воспринимает мимику и интонации, так что старайтесь говорить спокойно и с улыбкой.
Окружающим поясните, что у человека болезнь, чтобы они не задавали лишние вопросы и не смеялись над ним. Из-за возможного развития у пациента склонности к бродяжничеству его нельзя оставлять в одиночестве.
Спрячьте от больного острые вещи и медикаменты, лишите его доступа к источникам электричества и газа. Также уберите из проходов любые предметы, которые могут мешать или нанести травму.
Болезнь Пика
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.
Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Описание заболевания
Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.
Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.
Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.
Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.
Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.
В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.
Исследование тканей мозга под микроскопом показало, что у больных возникает «вспучивание» клеток, уменьшается толщина серого вещества, переход от серого к белому веществу размыт, границы нечеткие. Еще одна характерная черта – отделение эндотелия сосудов мозга. Это вызывает нарушение кровообращения, застой ликвора и, как итог, усиливает нейродегенеративные процессы и атрофию. Причём отделение эндотелия при болезни Пика встречается всегда, а при болезни Альцгеймера – только в 25% случаев.
Особенности заболевания
Болезнь Пика может быть спровоцирована:
- опухолью головного мозга;
- черепно-мозговыми травмами;
- злоупотреблением алкоголя и психотропными веществами;
- наследственностью (генетической предрасположенностью к заболеванию);
- хаотичным приемом лекарственных препаратов (без назначения врача).
На первоначальной стадии у пациентов с данной патологией могут наблюдаться изменения в поведении, утрата самоконтроля, расстройство речи (нарушение ее связности, зацикленность) и появление галлюцинаций. При прогрессировании болезни у пациентов случаются приступы амнезии, наблюдаются ухудшение зрения, слуха и снижение интеллектуальных способностей. На последней стадии болезнь носит тяжелый характер: пациент нуждается в постоянном уходе, поэтому все действия специалистов направлены на улучшение качества жизни больного.
Третья стадия
Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.
Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.
Что происходит с личностью, памятью и «инструментальными» функциями интеллекта
Уже вначале болезнь Пика вызывает серьезные личностные изменения. Заболевшие становятся расторможенными, отличаются немотивированным поведением, спонтанность становится недоступной. Возникает сочетание ребячливости и оскудения общей активности.
Даже первоначальный этап болезни Пика делает пациентов способными к совершению поступков, которые ухудшают их материальное положение, негативно отражаются на социальном состоянии. Случается, что они уходят из дома, бросают работу. Чтобы подобное поведение возникло во время болезни Альцгеймера, нужен переход деменции в умеренную стадию. Только тогда человек станет сопротивляться уходу, начнет бродяжничать.
В начале своего возникновения болезнь Пика почти не затрагивает основной, «рабочий» функционал интеллекта. Можно уверенно говорить о незначительном изменении внимания, памяти, счета. Человек по-прежнему неплохо ориентируется, не путает места, время и события. Но одновременно падает уровень высшей мыслительной деятельности, к которой относится критика, обобщение, абстрагирование.
Ухудшающаяся память первой сигнализирует о проявлениях болезни Альцгеймера. Заболевшим недоступно запоминание новой информации, они с легкостью забывают недавние факты. Возникают нарушения когнитивного плана. Их проявления — нерезкие или умеренные. Начальные этапы болезни не вызывают разрушение личности, она сохраняется почти на прежнем уровне.
