Узнать больше о заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.
Опухоли ствола головного мозга — патологические образования среднего, продолговатого и моста мозга. Симптомы весьма разнообразны: нарушение слуха, косоглазие, нистагм, першение в горле, асимметрия лица, нарушение координации движений, изменение походки, одиночный верхний или нижний парез, множественные парезы, ликворно-гипертензионный синдром.
МРТ головного мозга — уникальный способ точного диагностирования опухолевидных образований. Оперативное лечение допустимо в 20% клинических случаев заболевания. Радиолечение и химиотерапия допустимы для остальных пациентов. Большая часть заболевших погибает в первый год проявления болезни — прогноз крайне неблагоприятный.
Общие данные
Патологические образования ствола выявляются у детей в возрасте до 15 лет — до 70% прооперированных больных. Большая часть пациентов — дети 5-6 лет. Из общего числа мозговых новообразований стволовые составляют 10-15%. Из этого количества — 90% составляют глиомы головного мозга. Высокий уровень заболеваемости в детском возрасте, затруднение постановки диагноза, сложность лечения и высокий уровень смертности — делают стволовые новообразования жизненно важной проблемой онкологии, неврологии, педиатрии и нейрохирургии.
Патогенез и морфология заболевания
Множественные предназначения ствола головного мозга обеспечивают связь деятельности центральной нервной системы с периферической нервной системой. Взаимодействие двух отделов гарантирует жизнедеятельность организма — двигательные функции, процессы дыхания и сердечной деятельности, тонус сосудов. Проводящие нервные пути идут от мозжечка, коры, мозговых долей через ствол в спинной мозг. Ядра III-XII пар черепно-мозговых нервов локализуются в стволе. Центры дыхания и сердечно-сосудистого функционирования находятся в стволе головного мозга и делают его жизненно важным элементом организма.
Многосложность строения ствола, наличие проводящих и ядерных систем обеспечивают многообразие клинических симптомов. Дифференциальным путем необходимо исключение новообразований мозжечка. Опухолевидное поражение ствола мозга не вызывает ликвородинамические нарушения, вызывающие гидроцефалию. Тумор в области сильвиевого водопровода может вызывать подобные клинические проявления.
Большая часть опухолей по строению имеет доброкачественное строение и является астроцитомой с диффузным распространением. Астроцитомы злокачественной природы составляют 15-30% от всех опухолей мозгового ствола. Намного реже диагностируются гемангиобластома, эпиндимома, модуллобластома, ганглиоглиома, астробластома, метастазирующая меланома.
Виды опухолей
Есть два вида опухолей: первичные и вторичные. Сбои в деятельности мозга, вызываемые пагубными факторами, приведут в конечном результате к хаотичному делению поврежденных клеток до тех пор, пока не заменят полностью здоровые. Так появляется первичная опухоль ствола головного мозга у детей и людей старшего поколения. Основу ее составляют глиальные клетки. Рак ствола мозга может появиться и развиваться в одной части органа. Распространенное место появления онкологии – мост (порядка 60%). Чуть меньше – в среднем и продолговатом мозгу. Опухоли ствола головного мозга встречаются во множественном числе.
Ко вторичным относятся те, которые проявились в одном месте и продолжают свой рост на стволе головного мозга. При этом всего в 5% случаев встречаются метастазы в стволе, проникающие из других органов. Стволовая опухоль головного мозга – это парастволовые образования (пара – около).
Распространенные типы опухолей – глиомы, развивающиеся из глиальных клеток.
- Астроцитомы – около 60% заболеваний. Различают мультиформные, пилоцитарные, анапластические и фибриллярные. К доброкачественным относят пилоцитарные и фибриллярные. У детей встречаются пилоцитарные формы. Агрессивной считается глиобластома (мультиформная), которая встречается чаще всего у мужчин до 50 лет.
- Эпендимомы занимают 5% от всех опухолей. Чаще всего – доброкачественная.
- Олигодендроглиомы встречаются в 8% заболеваний. Большие размеры опухолей. Различают 4 степени злокачественности.
Классификация
Новообразования ствола разделяются по месту локализации. Первично-стволовое новообразование произрастает из стволового вещества и может быть внутристволовым или экзофитно-стволовым. Вспомогательное стволовое патообразование формируется в оболочках IV желудочка и вещества мозжечка и распространяется в ствол головного мозга. В отдельную группу выделяются парастволовые опухоли. Они могут деформировать ствол или срастаться с ним.
Институт РАМН сформулировал классификацию стволовых опухолей в зависимости от вида их разрастания. Новообразования разделяют на:
- узловые — растут очень быстро, разграничиваются от тканей мозга капсулой, представленной плотными взаимопереплетенными отростками опухолевых клеток, зачастую кистозного характера.
- диффузные — очень распространенные — до 80% случаев всех опухолей. Клетки новообразования распространяются в мозговом веществе, поэтому макроскопическим методом невозможно установить границы образования. Вещество ствола мозга подвергается разложению, определяется его частичное повреждение, разрывание.
- инфильтративные — наиболее редкий вид новообразований. Имеет хорошо очерченные границы, из-за которых имеет второе определение «псевдоузловая опухоль». Макроскопический анализ устанавливает инфильтративный рост опухоли и деструкцию близлежащих нервных тканей.
Лечение
Эффективность и результат лечения глиом во многом зависит от локации и степени патогенеза. Основной метод лечения – оперативное удаление опухоли. В зависимости от гистологического строения глиомы может назначаться лучевая терапия и/или химиотерапия. Химиотерапия цитостатическими препаратами губительно действует на опухолевые клетки с быстрым ростом и усиленным метаболизмом, что снижает риск рецидивов. Лучевая терапия воздействует на опухоль предотвращая митозы в клетках, что значительно замедляет/останавливает рост опухоли.
Симптомы клинической картины болезни
Ядра черепно-мозговых нервов, проводящие нервные пути, центры — все компоненты мозгового ствола влияют на развитие множества симптомов его повреждения. Компенсаторные свойства детской нервной ткани провоцируют долгое инаппаратное течение заболевания у детей. Возникновение опухолевого процесса влияет на начальные симптомы болезни, дальнейшие проявления целиком зависят от вида новообразования.
Вероятно, развитие магистрального пареза лицевого нерва с нарушением симметрии лица, нистагмом, косоглазием, а также возникновением нарушений двигательного согласования, шаткость походки. К симптомам добавляются головокружение, дрожание рук, нарушение слуха, трудности при сглатывании и першение в горле. Снижение мышечной активности, парезы рук, ног или половины тела присоединяются к основной симптоматике. В более позднем периоде болезни появляются симптомы гидроцефалии — головная боль, чувство тошноты, рвота. Смерть больного наступает из-за расстройств сердечно-сосудистого функционирования, дыхательного центра ствола мозга.
Опухоли продолговатого мозга
Опухоли продолговатого мозга встречаются сравнительно редко. В основном наблюдаются глиомы (астроцитомы и мультиформные спонгиобластомы). Описаны единичные случаи ангиобластом. Малые размеры продолговатого мозга, сконцентрированность на малом пространстве ядер ряда черепных нервов (VIII—XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей, локализация здесь жизненно важных центров накладывают характерный отпечаток на клиническую картину опухолей этой части мозгового ствола.
Типичными симптомами опухолей продолговатого мозга являются ослабление слуха или глухота на какое-либо ухо, головокружение, парезы и атрофия мышц мягкого неба, глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, нарушения статики и ходьбы, расстройства сердечной деятельности и дыхания, ослабление или грубое нарушение чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, проводниковые двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела.
Характер первых симптомов находится в зависимости от места возникновения опухоли. При возникновении опухоли в боковой части проксимальных отделов продолговатого мозга на границе с мостом наиболее ранние симптомы следующие: ослабление или утрата слуха на соответствующее ухо, систематизированное головокружение, рвота, отклонение тела и пошатывание в сторону опухоли. Опухоли, расположенные в дистальных отделах продолговатого мозга и близко к средней линии, в первую очередь проявляются симптомами поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Вследствие близости между собой ядер этих нервов изолированное поражение какого-либо из них даже в начальных стадиях болезни наблюдается сравнительно редко; обычно одновременно нарушаются функции двух или даже трех нервов. Так как ядра их расположены близко к средней линии, а опухоли обычно распространяются и на противоположную сторону, то одностороннее поражение их при опухолях продолговатого мозга бывает только в ранних стадиях болезни; обычно вскоре двигательные, ядерные расстройства приобретают двусторонний, хотя и асимметричный характер”. “К ранним, а иногда и изолированным симптомам продолговатого мозга принадлежит рвота.
Рост опухоли в вентральном направлении, сдавливающей волокна медиальной петли и пирамидный путь, вызывает парез или паралич противоположных конечностей и нарушения в них мышечно-суставного чувства. Так как в нижних отделах продолговатого мозга пирамидные пути к руке и ноге начинают более или менее обособляться, возможно преобладание двигательных расстройств только в ноге или только в руке.
При преимущественном росте опухоли в сторону и вовлечении в страдание нижней ножки мозжечка и спино-таламического пучка возникают мозжечковые симптомы (адиадохокинез, атаксия и т. п.) в сочетании с нарушением кожной чувствительности на противоположной стороне.
При опухолях продолговатого мозга может наблюдаться сахарное мочеизнурение, полиурия, повышение температуры, потливость. Сравнительно часто бывают расстройства сердечной деятельности и дыхания — брадикардия, сменяющаяся в дальнейшем тахикардией, одышка, чейн-стоксово дыхание, иногда внезапная смерть вследствие паралича дыхания. В далеко зашедших стадиях болезни может возникать упорная икота. Вследствие повреждения нисходящих симпатических путей, идущих из подбугровой области к цилио-спинальному центру, может отмечаться нерезко выраженный синдром Бернард-Горнера.
При распространении опухоли в сторону моста могут присоединиться парезы отводящего и лицевого нервов, а при прорастании ее в начальные отделы спинного мозга возникает синдром бульбоспинальной опухоли.
Вопрос о значении в патогенезе опухолей мозгового ствола ретикулярной субстанции пока не вышел из пределов экспериментального исследования, остается дискутабельным и потому в данной работе не может быть освещен.
Прогноз при внутриствольных опухолях, независимо от их природы, неблагоприятен. Оперативному лечению они недоступны. Целесообразно применение рентгенотерапии.
В случаях сомнения в локализации опухоли внутримозгового или внемозгового ствола показана эксплоративная трепанация. При солитарных бугорках показана энергичная стрептомицинотерапия, применение ПАСК.
Диагностика
На основании информации анамнеза, полученного неврологом и результатов детальной неврологической диагностики, устанавливается предварительный диагноз. Для подтверждения используются способы нейровизуализирующих обследований — компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, МСКТ.
МРТ с использованием контрастного раствора дает особенно полные и точные сведения об опухоли. Исследование с использованием высокого разрешения изображения позволяет обнаружить маленькие опухолевые образования, которые не видны на снимках компьютерной томографии.
Результаты МРТ предполагают определение гистологического строения новообразования, заблаговременно определить характер роста, распространенность экзофитного разрастания опухолевого элемента и уровень инфильтрации мозгового вещества. Необходимо проводить детальный сбор всех данных для определения вероятности и рациональности оперативного лечения опухоли.
Интерпретация данных МРТ обследования выявляет концентрацию новообразования, формы аккумуляции контрастного вещества — равномерное, неравномерное, кольцевидное. Если опухоль имеет диффузное или инфильтративное строение, очертания окрашивания не отвечают действительным размерам патобразования.
В режиме Т2 сигнал МР меняет свое распространение на участки, где контрастное вещество не накопилось. Эти области могут быть зоной отека мозговой ткани, пространством ее прорастания или тем и другим сразу. Простейшие нейроэктодермальные образования определяются наличием на снимках МРТ имплантационных метастазов в желудочковой системе головного мозга, в подпаутинных пространствах.
Важно дифференцировать опухолевые процессы в стволе от рассеянного склероза, стволового воспаления вещества мозга, демиелинизирующего энцефаломиелита, ишемического инсульта, внутримозговой гематомы, лимфомы.
Лечение новообразований
Ранее было распространено убеждение, что стволовые новообразования не подлежат хирургическому лечению из-за того, что имеют инфильтративную природу и способны диффузно прорастать в стволовые элементы.
Несмотря на то, что среди всех стволовых структур большинство опухолей имеют диффузное прорастание, иногда встречаются отграниченные узловые образования, которые хорошо подлежат удалению. Перед тем, как выбрать тактику лечения и определиться с возможностью хирургического вмешательства, бальной нуждается в консультации нейрохирурга.
Предпочтительный способ устранения стволового новообразования мозга — максимально возможная резекция опухоли с минимальным повреждением структур головного мозга. Микронейрохирургические техники операции развиваются и дают шанс на более высокий уровень лечения.
Неоперабельными формами считаются почти 80% опухолевидных образования ствола мозга. Химиотерапия и лучевое лечение применяется в отношении иноперабельных форм, в предоперационном и послеоперационном периоде. Цитостатические средства применяются в комбинированной форме для выполнения химиотерапии. 75% пациентов получают облегчение симптомов от проведения лучевой терапии. Подавляющее большинство случаев заболевания заканчиваются смертью пациента. Радиоизотопное лечение позволяет продлить жизнь детей с подобными опухолями. На 2 года увеличилась длительность жизни 30% детей, прошедших радиотерапию.
Стереотаксическая радиохирургия является новейшим способом лечения опухолей ствола. Можно проводить два вида радиохирургии:
- гамма-нож — больному надевают на голову специальный шлем для облучения из множества точек. Лучи сводятся в одной точке, где локализуется опухолевый очаг. Здоровые ткани при таком воздействии практически не страдают. Каждые луч имеет небольшое количество гамма-энергии, но суммарное влияние всех лучей способствует достижению максимального эффекта.
- кибер-нож — выполняется с помощью робота и является автоматизированной процедурой. Аппарат самостоятельно концентрирует излучение в область расположения новообразования. Движения пациента и дыхание не дают возможности сбиться в наведении пучка лучей.
Исследования доказывают состоятельность этих методов при лечении доброкачественных новообразований, величиной до 3,5 см.
Классификация опухолей ствола мозга
Стволовые опухоли классифицируют следующим образом: • первично-стволовые образования: экзофитно-стволовые и внутристволовые; • вторично-стволовые образования: разрастающиеся на ствол мозга через дно ромбовидной ямки и разрастающиеся на него через ножки мозжечка; • парастволовые образования: деформирующие ствол мозга и тесно прилегающие к нему.
В первую группу входят те новообразования, которые формируются из ткани непосредственно ствола мозга, во вторую – образующиеся из мозжечка, оболочек четвертого желудочка и прорастающие ствол мозга. Все группы имеют отличия в начале развития болезни. В первой группе уже в начале заболевания присутствует стволовая дисфункция, а во второй она наблюдается позже. Стволовые структуры имеют большое значение, что сказывается на тяжести болезни, и трудности проведения нейрохирургического вмешательства.
Прогноз развития заболевания
Медленный рост, субклиническое течение доброкачественных новообразований позволяют заболеванию протекать до 10-15 лет. Злокачественные формы опухолей плохо реагируют на лечение. С первых симптомов проходит от месяца до нескольких лет до смертельного исхода. Специфическое лечение облегчает течение симптомов и незначительно продлевает жизнь пациента.
Для диагностирования опухоли ствола мозга необходимо пройти МРТ. Выбрать клинику можно с помощью нашего сайта. Запись на прием осуществляется бесплатно.
