Лечение краниофарингиомы в Москве

Краниофарингиома – редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.

Причины развития

Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.

Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности – именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.

Значительно повышает вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.

Краниофарингиома у детей

Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:

• Частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
• Тошнота и рвота;
• Задержка полового, физического развития;
• Нарушение гормональных и эндокринных функций;
• Изменение в поведении;
• Спутанность сознания;
• Нарушения со стороны зрения;
• Снижение аппетита, усиление жажды;
• Нарушение двигательных функций;
• Нарастающая эпилепсия;
• Отек глазного дна;
• Измененное психопатологическое состояние.

В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.

Краниофарингиома у взрослых

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется – в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.

Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиома

Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:

• Супраселлярные
  . Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза;
• Стебельные
  . Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз;
• Интраэкстравентикулярные
  . Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.

Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиома

По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.

NB!

Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.

Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов. Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:

• Адамантиноподобная
  . Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм;
• Папиллярная
  . В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Симптомы

Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:

• Постоянное ощущение жажды;
• Полиурия, энурез;
• Отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
• Быстрое нарастание массы тела;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Нарушение менструации, снижение либидо.

Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.

NB!

Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.

Основные признаки и симптомы

Приблизительно у 80% детей с краниофарингиомой гипофиза или другой разновидностью опухоли заметно замедление роста и отставание в развитии. В подростковом возрасте у пациентов наблюдается или позднее, или слишком раннее половое созревание. Часто болезнь сопровождается остеопорозом — разрушением костной ткани с достаточно медленной генерацией и укреплением.

Существуют и такие симптомы, которые практически не зависят от возрастных и других характеристик пациента:

• лишний вес, который наблюдается в 20% случаев;
• головные боли и высокое внутричерепное давление;
• атрофия зрительного нерва, снижение качества зрения;
• нарушение психики (характерны для старшей возрастной группы).

Как только вы ощущаете хотя бы один из перечисленных признаков, обязательно обратитесь к неврологу или другому врачу для проведения диагностики: рентгенографии, магнитно-резонансной томографии, биопсии, тестов на гормоны.

Диагностика

Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента
  . Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска;
• Биохимический и общий анализы крови
  . Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови;
• Общий анализ мочи
  . Определяет функцию почек, скорость выведения мочи;
• Гормональный анализ крови
  . Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения;
• Неврологическое обследование
  . Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека;
• КТ и МРТ
  . Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку;
• Биопсия
  . Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.

NB!

При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

Особенности диагностики заболевания

В основу диагностических исследований кранифарингиомы, как и в большинстве случаев проведения диагностики внутричерепных новообразований, входят неврологические исследования, осуществляемые инструментальными методами. В дополнение к инструментальным методам исследования, в ряде случаев добавляются гормональные исследования, подтверждающие подозрения медиков на локализацию опухоли, ее негативное воздействие на функциональность гипофиза и гипоталамуса.

Кранифарингиома

требует проведение следующих методов диагностики, включая основные методики нейровизуализации и дополнительные анализы. Визуализация опухоли достигается при помощи магнитно-резонансной томографии, благодаря которой появляется возможность рассмотреть новообразование с разных сторон и под разными углами. Исследования при помощи МРТ обеспечивают возможность визуально установить изменения структуры участков головного мозга, поддавшиеся смещению в результате развития новообразования. В дополнение к исследованиям при помощи МРТ, значение играет проведение компьютерной томографии. С помощью КТ можно установить процесс кальцификации в теле опухоли, грозящий перерасти в тяжелую форму патологии.

После обнаружения места локализации опухоли, пациенту назначается ряд лабораторных исследований, позволяющих определить функциональную способность гипофиза, уровень гормон в крови пациента. В качестве дополнений, в процессе диагностики пациент проходит обследование у офтальмолога, оценивая состояние и качество зрения.

Лечение

Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования – в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.

Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:

• Протонная терапия
  . Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению;
• Интракавитарная радиотерапия
  . Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.

Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей

Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.

Катетеризация кисты – малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.

У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.

Виды операций по удалению краниофарингиомы

Хирургическое лечение – наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга

. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка – все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.

Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:

• Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей
  . Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования;
• Операция с транссфеноидальным доступом
  . Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.

Краниофарингиомы

Краниофарингеомы (КФ) составляют 2,5-4% от всех мозговых опухолей; при этом около 50% случаев приходятся на детский возраст. Пик встречаемости: возраст 5-10 лет. Возникают они из передне-верхнего края гипофиза; они выстланы многослойным чешуйчатым эпителием. Некоторые КФ могут возникать первично в III желудочке. Практически все КФ имеют плотный и кистозный компоненты; жидкость в кистах может быть различной, но обычно она содержит кристаллы холестерола. КФ относятся к доброкачественным опухолям и не подвергаются злокачественному перерождению. Тем не менее, трудности в их удалении делают их течение склонным к частым рецидивам и необходимости регулярного наблюдения и повторных хирургических и лучевых вмешательств.

Какие клинические проявления характерны для краниофарингеом?

За счет вовлечения в патологический процесс гипоталамо-гипофизарной системы у пациентов развиваются самые разнообразные нарушения – несахарный диабет, гипопитуитаризм с типичным отставанием в росте (у детей), нарушения зрения (за счет первичного воздействия на зрительные пути и вторично за счет внутричерепной гипертензии), гидроцефалия. Локализация же является определяющим фактором трудности радикального удаления опухоли, высокой частоты рецидивов и необходимости комбинированного лечения (лучевая терапия и радиохирургия), заместительной гормональной терапии.

Существуют ли особенности в диагностике краниофарингеом?

Методом выбора в диагностике КФ является эндокринологическое обследование в сочетании с МРТ головного мозга без и с контрастным усилением Частым феноменом на СКТ головного мозга без контраста и даже на обзорных краниограммах, является наличие кальцификатов в хиазмально-селлярной области — у детей в 85% случаев, у взрослых в 40%.

Какие методы лечения используются при краниофарингеомах?

Хирургическое удаление является методом первого выбора в лечении впервые выявленных КФ, т.к. эти опухоли как правило, диагностируются уже при наличии развернутой клинической картины на фоне крупных размеров образования. При удалении гигантских краниофарингеом летальность может достигать 5-10%, преимущественно в связи с повреждением гипоталамических структур. Небольшие краниофарингеомы хорошо поддаются хирургическому удалению трансназальным транссфеноидальным доступом с использованием нейроэндоскопической техники. Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года, меньшее в срок >3 лет (очень поздние рецидивы наблюдаются в тех случаях, когда предполагалось «тотальное» удаление). При повторных операциях количество осложнений и летальность выше.

Стереотаксическая радиохирургия является методом выбора в лечении небольших рецидивов краниофарингеом как у детей, так и взрослых. КФ достаточно радиочувствительные опухоли и не требуют применения высоких доз облучения. В большинстве случаев, даже интимное прилежание зрительных путей не ограничивает возможность эффективного воздействия на опухоль.

Стереотаксическая лучевая терапия показана при больших размерах рецидивов КФ (более 3 см), упорном рецидивировании после оперативного лечения и/или невозможности хирургического удаления. Проводится в режимах гипофракционирования или стандартного фракционирования.

Проведение обычной лучевой терапии считается неоправданным в связи с высоким риском эндокринных нарушений, неврита зрительных нервов, деменции.

Во всех случаях стереотаксического облучения краниофарингеомы кистозного строения могут значительно увеличиваться в размерах за счет постлучевых изменений (не путать с продолженным ростом!), что в условиях функциональной насыщенности данной анатомической области может требовать пункционного или трансназального опорожнения опухолевой кисты. Для сОлидных опухолей данный эффект не характерен.

Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы

Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:

• Утрата зрения;
• Появление перепадов настроения;
• Эмоциональные расстройства;
• Нарушения памяти;
• Нарушения эндокринных функций;
• Развитие метаболического синдрома;
• Патологии кровеносных сосудов.

Гипофиз – главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.

Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром – группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.

В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.

Из-за высокого риска осложнений на фоне краниофарингиомы гипофиза пациенту необходимо находиться под постоянным контролем врача. Только своевременная диагностика позволит на начальных стадиях выявить отклонение и купировать его. Улучшить состояние пациента поможет социально-психологическая помощь. Специалист расскажет человеку, как грамотно справиться с переживанием, как избавиться от беспокойства и минимизировать риск депрессии.

Прогноз и профилактика

На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.

Лечение краниофарингиомы

Краниофарингиома относится к ряду доброкачественных опухолей, поэтому имеет несколько вариантов лечения:

1. Радиохирургия с применением технологии кибер-ножа и гамма-ножа применяется в клиниках Израиля и Германии для полного удаления опухоли. Лучевая терапия применяется для предотвращения прогрессирования опухоли. После проведения лучевой терапии пациент должен находиться под наблюдением еще около пяти лет и два раза в год производить МРТ и КТ для контроля объема опухоли.
2. Самый традиционный метод лечения краниофарингиомы — оперативное вмешательство. Особенно актуальный при больших объемах опухоли, когда применение радиохирургии невозможно. При лечении краниофарингиомы операция дает наиболее обнадеживающие прогнозы.
3. Очень часто удалить опухоль полностью невозможно из-за плотного расположения тела новообразования к зрительным нервам и другим жизненно важным структурам. После операции применяют технику кибер-ножа или удаляют остатки опухоли с помощью лучевой и гормональной терапии.
4. Гормональная терапия используется как метод стабилизации нарушения работы гормонов гипофиза.

Выводы

Краниофарингиома – доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5-14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.

Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.