Паралич Эрба-Дюшена (вялый паралич мышц верхних конечностей у новорожденных, родовой паралич Эрба, паралич Дюшен-Эрба)

Причины заболевания

Родовая травма — это патологическое состояние, характеризующееся повреждением тканей и органов у новорожденного во время родового акта, которое сопровождается нарушением их функций.
Травматические повреждения становятся возможными при несоответствии размеров ребенка родовым путям, во время оказания ручного или инструментального пособия либо кесарева сечения. Они также регистрируются при переношенной беременности, крупной массе плода, пороках его развития, аномалиях предлежания, вакуум-экстракции, узкого материнского таза, экзостозов и пожилого возраста родильницы.

Паралич Эрба-Дюшенна случается при повреждении спинного мозга на уровне С5 и С6 или верхнего пучка плечевого сплетения.

Паралич Эрба-Дюшенна наступает у новорожденных из-за родовой травмы, при тракции за ручку, головку, таз или ножку плода.

При этом может произойти разрыв, надрыв, натяжение стволов плечевого нервного сплетения, а так же разрыв лестничных мышц, фасций и могут наблюдаться кровотечения.

Через некоторое время вокруг нервного сплетения плечевого столба происходит образование рубцов, вызывающих вторичное сдавление сплетения, нарушающее проводимость нервов, расстраивающее кровообращение и процесс образования неврином внутри ствола.

Паралич Эрба-Дюшенна — заболевание, протекающее стадийно, по трем этапам, по которым восстанавливается нерв. Первая стадия — острый период травмы (с рождения до одного месяца жизни ребенка), вторая стадия — период восстановления (с месяца до года), и третья стадия — остаточные явления (от года).

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина паралича Эрба-Дюшена зависит от степени повреждения нервных волокон. В любом случае происходит нарушение иннервации мышц, поднимающих плечо выше горизонтальной линии, мышц, поворачивающих плечо наружу. Пораженная рука обычно разгибается во всех суставах и плотно прилежит к туловищу ребенка. При этом движений в крупных суставах нет, отсутствуют сухожильные рефлексы в больной руке. Иногда имеется борозда между плечом и грудной клеткой в результате смещения установки больной руки. В этом случае говорят о симптоме «кукольной руки».

Самые тяжелые случаи верхнего паралича включают в себя поражение более высоко стоящих сегментов шейного отдела, четвертого, а иногда и третьего. При этом может происходить поражение диафрагмального нерва, к клинической картине добавляются нарушения дыхания, которые могут в некоторых случаях быть жизнеугрожающими для новорожденного.

Лечение заболевания

Диагностика и лечение паралича Дюшен-Эрба врачами-ортопедами, неврологами и нейрохирургами. Лечение паралича в зависимости от степени тяжести заболевания может быть хирургическим или консервативным в составе с физиотерапевтическими процедурами.

Консервативное лечение паралича Эрба-Дюшена проходит поэтапно и начинается сразу же после рождения ребенка. Лечение длительное с использованием различных методик. Прежде всего делается иммобилизация поврежденной конечности с помощью съемной шины.

Год используется шина и снимается только в случае проведения гигиенических мероприятий и лечебных процедур. В тяжелых случаях данного заболевания шина применяется на протяжении первых трех лет жизни ребенка, используется только в ночное время сна.

В комплекс лечения паралича Эрба-Дюшена входит так же лекарственная терапия, массаж поврежденной конечности, физиотерапевтические процедуры и мероприятия (электростимуляция мышц руки), пассивная лечебная гимнастика, иглотерапия и рефлексотерапия.

Если в первые шесть месяцев у ребенка не наблюдается заметного улучшения функциональности пораженной руки, обычно назначается хирургическая коррекция.

В самых тяжелых случаях данного заболевания могут быть назначены нейрохирургические операции, которые проводятся на нервных сплетениях, и операции ортопедические — на костях, мышцах и суставах.

В тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению — пересадке мышц или артродезу плечевого сустава, последнее вмешательство производится у детей не ранее 10-32-летнего возраста.

Хирурги при оперировании плечевого сустава используют метод артроскопии. Это новый хирургический метод, позволяющий совершать операции с помощью оптического волокна.

Любое хирургическое вмешательство проводится с помощью эндоскопических аппаратов, что обеспечивает минимальную травматичность, легко переносится пациентами, ускоряет срок реабилитации и значительно снижает риск осложнений. Весь реабилитационный период специалисты продолжают наблюдать своих пациентов, при этом помогают проводить необходимые упражнения и процедуры.

Этиология возникновения паралича Дюшена-Эрба

Как было указано ранее, чаще всего встречается верхний акушерский паралич, развивающийся при родовом травмировании плода. В иных возрастных категориях заболевание может быть вызвано повреждением плечевых спинномозговых корешков, находящихся в области 5 и 6 позвонков. Повредить нервные волокна можно при сильном верхнем ударе, падении на сторону руки, ушибе об статичный предмет, путем «выдергивания» руки в сторону, проникающем ранении в указанную зону.

Детский паралич образуется при растяжении нервного ствола плечевого сплетения во время поворота за ногу, вытягивания плода за руки, освобождение плеча из родовых путей, вытяжении за таз. Описанные манипуляции необходимы при неправильном предлежании ребенка, недостаточно интенсивной родовой деятельности, затяжном периоде родоразрешения, узкой анатомии таза у матери, крупном плоде. Часто вместе с приобретенным параличом имеет место сочетание с кривошеей.

Первичными проявлениями полученной травмы является воспаление, гематома на поврежденном участке. Происходит надрыв или полный разрыв нервных волокон, сосудистых стенок, мускулатуры. Со временем острые проявления исчезают, однако, на месте нарушения целостности тканей образуются рубцы, которые давят на нервное сплетение и питающие отдел сосуды.

Диагностика заболевания

Для диагностирования паралича Эрба-Дюшена ребенка осматривает ортопед и невролог. Они так же проводят сбор анамнеза, в котором должны быть сведения о течении беременности, родах.

Для получения дополнительной информации применяются дополнительные методы исследования: ультразвуковое исследование сустава плеча и шейного позвоночного отдела, миелография компьютерная, электромиография, магнитно-резонансная томография, сосудистая допплерография головного и спинного мозга, динамометрия, электронейромиография, реовазография и рентгенография.

Симптомы

Верхний пучок плечевого сплетения является источником нервных волокон для таких нервов, как мышечно-кожный, подмышечный и частично лучевой. При параличе Эрба-Дюшена нарушается функция мышц, которые контролируются этими нервами (дельтовидная, плечевая, плечелучевая, двуглавая мышца плеча), и утрачивается чувствительность в зоне их иннервации. Это сопровождается следующими симптомами:

• невозможностью активно (то есть самостоятельно) согнуть руку в локтевом суставе (пассивное сгибание при этом не ограничено. Пассивное означает «с чьей-то помощью»);
• невозможностью поднять руку до горизонтального уровня вперед, отвести ее в сторону, то есть ограничением движений в плечевом суставе. В результате рука все время «висит»;
• невозможностью повернуть пораженную руку наружу, в результате чего рука оказывается приведенной в туловищу таким образом, что ладонь как бы отворачивается от туловища и смотрит в сторону и назад ;
• ослаблено тыльное разгибание кисти, поэтому ладонь в свободном состоянии находится в положении ладонного сгибания (за счет превалирующего тонуса мышц-сгибателей);
• ослаблено разгибание пальцев;
• нарушена чувствительность по боковой поверхности руки (наружная поверхность плеча и предплечья);
• не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс;
• у детей не вызывается также хватательный и ладонно-ротовой рефлексы (у взрослых они в норме отсутствуют);
• тонус мышц на пораженной конечности снижен;
• кожа на ощупь более холодная и бледная по сравнению со здоровой конечностью;
• болезненно надавливание в точке Эрба. Точка расположена над ключицей снаружи от места прикрепления кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы.

Если новорожденного ребенка держать горизонтально на руках, то пораженная конечность будет свисать (как в положении на животе, так и в положении на спине).

Степень выраженности описанных выше симптомов зависит от того, насколько сильно повреждены нервные волокна. Если произошел полный разрыв пучков, то движения будут отсутствовать полностью, а если надрыв был частичным, то движения будут ограничены по объему и по силе.

В клиническом периоде паралича Эрба-Дюшена различают три стадии:

• острую;
• восстановительную;
• период остаточных явлений.

Острая стадия длится первый месяц с момента возникновения паралича, восстановительная — до года (по некоторым данным до трех лет), а затем наступает период остаточных явлений, который длится всю оставшуюся жизнь. Очень важно предпринимать меры по лечению паралича Эрба-Дюшена в острую и восстановительную стадию, поскольку в периоде остаточных явлений радикальных перемен в улучшении состояния ждать не приходится.

К концу восстановительного периода и в периоде остаточных явлений при плохом восстановлении у больного пораженная конечность укорачивается, гипотрофируется (худеет), в тяжелых случаях выглядит недоразвитой, как у младенца (и остается такой на всю жизнь). Возможно формирование контрактур в области плечевого и локтевого суставов. В тяжелых случаях формируется «кукольная» борозда — линия, ограничивающая переход руки в туловище. Атрофия мышц может стать причиной формирования подвывиха или даже вывиха плечевого сустава. Лопатка с пораженной стороны поворачивется, ее край как бы отводится от позвоночника. Со временем из-за описанных изменений развивается искривление оси позвоночника в шейно-грудном отделе, то есть сколиотическая деформация.

Цены

Лечение паралича Дюшена-Эрба

В остром периоде течения болезни врачи прибегают к полному ограничению движений в пораженной конечности. Для этого накладывается иммобилизационная шина. Параллельными восстановительными манипуляциями выступают:

• посещение массажиста;
• занятия ЛФК;
• физиотерапевтические меры.

На данном этапе могут быть назначены фармакологические препараты обезболивающего действия, противовоспалительные средства, медикаментозные вещества, улучшающие циркуляцию крови, метаболические процессы.

При слабой эффективности терапевтических мер больного направляют на консультацию к нейрохирургу. Специалист оценивает целесообразность оперативного вмешательства. В детском возрасте проводит инструментальную коррекцию лучше на 6-7 месяце жизни. Поэтому после трехмесячного консервативного лечения нужно задуматься о возможной операции. Во время нейрохирургических манипуляций проводится коррекционная пластика нервного ствола. Применяются исключительно микрохирургические методики.

При затяжном лечении в стадии остаточных явлений восстановить полную функциональность конечности уже невозможно. Улучшить состояние могут ортопедические вмешательства, направленные на восстановление анатомического положения руки. Также могут быть возвращены некоторые двигательные способности, утраченные ранее.

Осложнения и прогноз

Акушерский паралич Дюшена-Эрба даже при правильной терапии и реабилитации всё-таки может иметь определённые последствия, которые характеризуются такими симптомами:

1. С течением времени у деток может развиться укорочение и дистрофия руки.
2. Кроме этого, обнаруживается недоразвитие лопатки, которое проявляется в её уменьшенном размере и асимметричном расположении.
3. Из-за полученной травмы и как следствия — повреждения нервных волокон плечевого сплетения довольно часто обнаруживаются симптомы сколиоза, который в основном затрагивает шейный и грудной отделы позвоночника.
4. Несмотря на то, что в большей половине случаев можно добиться положительных результатов, у некоторых деток развивается снижение мышечной силы относительно здоровой руки.
5. Также на практике имели место случаи, когда тяжёлое поражение плечевого сплетения сопровождалось незначительным сужением глаза на стороне повреждённой конечности. Однако такое последствие проходило достаточно быстро при правильной и своевременной терапии.

Паралич Дюшена-Эрба — это очень серьёзная травма, и для того чтобы избежать тяжёлых осложнений, крайне важно сразу после появления ребёнка начать терапию. Благодаря этому с течением времени функция повреждённой руки восстанавливается, и ребёнок может жить полноценной жизнью.
Профилактика данной родовой травмы заключается в правильном ведении беременности и родов, адекватном выборе способа родоразрешения, благодаря которому риск травмирования ребёнка будет максимально снижен.

Мише Пермякову нужна серия операций

Мальчику девять месяцев. У него акушерский паралич Дюшена-Эрба. Иными словами, он получил паралич во время неудачных родов. У него не двигается правая рука. Ему нужна серия сложных операций, цель которых фактически перепроложить в правой руке нервы. ВАЛЕРИЙ ПАНЮШКИН рассказывает про Мишу детскому врачу-гематологу профессору АЛЕКСЕЮ МАСЧАНУ.

— Ты ведь знаешь, что такое паралич Дюшена-Эрба?

— Конечно, это классическое акушерское осложнение, которое происходит в родах оттого, что ущемляется нерв.

— По словам Мишиной мамы, преждевременные роды начались у нее на тридцать пятой неделе беременности после неудачного осмотра. То есть это, по ее словам, врач что-то напортачил. Или женщина зря винит врача? А я хочу спросить, как следует относиться к врачебным ошибкам? Что должен думать и делать пациент? Что должен думать и делать допустивший ошибку врач?

— Я не знаю подробностей, но не думаю, что какой-то неосторожный осмотр мог спровоцировать преждевременные роды. Как пациент, мама относится к ситуации правильно. Потому что ребенок пострадал, и, естественно, мама винит врачей. Но что там было на самом деле, без подробного изучения вопроса сказать нельзя. Дело тут в другом. Предположим даже, доктор виноват. Если даже доктор виноват, то поврежденный нерв признанием врачебной ошибки не исправишь. Устанавливать вину врача следует затем, чтобы допустивший ошибку врач заплатил за лечение, правда же? В Америке, если доктор виноват, если совершил добросовестную ошибку, то у него есть страховка от добросовестной ошибки и его страховка покроет дальнейшее лечение пациента. Во Франции за ошибки своих врачей платит клиника, и клиника страхуется на случай врачебных ошибок. У нас страхования от врачебной ошибки не существует. По суду можно приговорить врача или больницу, но практически этого почти никогда не происходит. Второй вопрос такой: почему вообще на операцию мальчику нужны деньги? Это ведь операция в России. Мальчик ведь гражданин России. Тогда что? Операция не предусмотрена квотой? То-то же — квоты. Людей, которые придумали квоты, я бы повесил на суку и на фонаре…

— Неплохо звучит в устах врача-гуманиста…

— …на суку и на фонаре, так и напиши. Потому что квоты — это фашизм. Это механизм ограничения доступа пациентов к медицинской помощи. Квоты превратили медицину в коммерцию. Я это ненавижу.

— Некоторое время мальчик провел в реанимации. Потом ему диагностировали паралич Дюшена-Эрба, сказали, что правая ручка так и будет висеть и что нельзя с этим ничего поделать. Мама сама нашла в интернете, какие процедуры применяются для детей с параличом Дюшена-Эрба, сама платила за массаж, гимнастику и физиотерапию. Что это? Самолечение?

— Это новый вариант самолечения, да. Интернет — это великий информационный революционер. Мама выбрала очень правильный алгоритм. Если сказали, что помочь нельзя, надо залезть в интернет и искать людей, которые могут помочь, искать врачей в России, в Германии, в Израиле или где угодно. Проблема в том, что в интернете на один полезный источник информации приходится десять вредных или вымогающих деньги. Во-первых, в интернете могут появляться советы, которые не имеют ни малейшего отношения к тому, как надо лечить. Во-вторых, может появляться тонкая медицинская информация, которую сами родители не могут применить. Люди должны получать из интернета информацию, но никогда не лечиться сами, руководствуясь интернетом. Паралич Дюшена-Эрба — это еще простой случай. А представь себе, что будет, если люди станут лечиться по интернету от лейкоза.

— Мама повезла Мишу в Москву — в Институт педиатрии. Там сказали, что консервативное лечение надо продолжать и что радикальных методов лечения этого паралича не существует. Мишина мама сама нашла в интернете Ярославскую клинику, где мальчика взялись оперировать. По-моему, как-то иначе должно быть устроено информирование пациентов о том, где, как и какую помощь они могут получить. Как, скажи мне, должно быть устроено информирование пациентов?

— Информирование должно быть устроено. Врач должен предоставить пациенту всю информацию, если он ее знает. Проблема в том, что сами врачи у нас плохо информированы. На Западе докторов значительно больше, и они значительно легче отправляют пациентов на консультации к коллегам. У нас же принята своего рода профессиональная гордость. Ложно понятая. Врач часто считает себя лучшим специалистом в своей области. И у нас, действительно, есть прекрасные врачи, но в большинстве своем наши врачи не ездят на международные конференции, не получают иностранных журналов и не читают ни на одном языке, кроме русского. Наладить процесс непрерывного образования врачей можно, но это очень сложно. Этим во многом у нас занимались фармацевтические компании. Но их активность не понравилась Антимонопольной службе. Антимонопольная служба усмотрела в сотрудничестве врачей и фармкомпаний элементы коррупции. И не нашла ничего лучше, как просто это сотрудничество запретить. В новом законе о здравоохранении тому, чего нельзя делать фармкомпаниям, посвящена целая глава. Теперь непрерывным образованием врачей всерьез не занимается никто.

— Семья, как ты догадываешься, у мальчика небогатая. Папа — водитель. Мама не работает. А мальчику Мише, по крайней мере до года, отказали в оформлении инвалидности. Как такое может быть?

— Очень просто. В нашей стране может быть все что угодно. Неизлечимые больные каждый год подтверждают у нас свою инвалидность. Это бюрократическая система, а не человеческая. И раньше-то о людях думали мало, а сейчас вовсе думать перестали. Как этот мальчик не получил инвалидность по каким-то формальным крючкотворским признакам, я очень хорошо себе представляю. Просто о мальчике никто не думал, думали об экономии бюджета.

Для спасения девятимесячного Миши Пермякова не хватает 540 000 руб.

Рассказывает заместитель главного врача больницы имени Соловьева Юрий Филимендиков (Ярославль): «У Миши тяжелое повреждение плечевого сплетения, правая рука висит плетью. Если не лечить, то Миша не сможет себя обслуживать. Мы планируем микрохирургическое оперативное лечение в несколько этапов, цель — воссоздание анатомической целостности нервов через реконструкцию и пластику нервных стволов. Сначала предстоит микрохирургическая реконструкция плечевого сплетения, затем будет иссечен рубец, блокирующий рост нервных волокон, вместо него вошьем аутонервные вставки. Все лечение продлится не менее года. Обычно, если первая операция выполнена до 12 месяцев с рождения ребенка, объем движения восстанавливается полностью».

Ярославская больница им. Соловьева выставила счет Пермяковым на 540 000 руб. Семья Миши не в состоянии его оплатить.

Дорогие друзья! Если вы решите спасти Мишу Пермякова, то пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято. Деньги можно перечислить в благотворительный фонд «Помощь» (учредители издательский дом «Коммерсантъ» и Лев Амбиндер). Все необходимые реквизиты есть в Российском фонде помощи. Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей

, сделав пожертвование с кредитной карточки или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа (подробности на rusfond.ru). Спасибо.

Экспертная группа Российского фонда помощи

Прогноз

Чем закончится паралич Эрба-Дюшена: полным восстановлением или же инвалидизацией? Это зависит от многих факторов:

• от степени тяжести повреждения нервных волокон;
• от своевременности и правильности лечения;
• от скрупулезного выполнения всех рекомендаций лечащего врача (а значит, терпения больного и его родителей).

При частичном поражении верхнего пучка плечевого сплетения возможно даже 100% восстановление (согласно статистике, до 20% больных с частичным повреждением имеют такие шансы). При полном отрыве, к сожалению, шансов намного меньше. Однако своевременное хирургическое лечение увеличивает их процент.

Таким образом, паралич Эрба-Дюшена — это заболевание, которое можно победить. Его основные симптомы в виде ограничения движений в плечевом и локтевом суставах можно свести к минимуму, если своевременно обратиться за медицинской помощью и не пускать ситуацию на самотек.

Причины пареза Дюшена-Эрба

Врачам и акушеркам иногда приходится совершать манипуляции, чтобы помочь ребенку появиться на свет живым. Речь идет о ситуациях, когда во время родов наступают непредвиденные осложнения, а делать кесарево сечение уже поздно. Это может быть неправильное предлежание плода, его крупные размеры, патологии в родовых путях матери, опасные для матери и ребенка затяжные роды.

При экстренном родовспоможении иногда приходится тянуть малыша за ручку, высвобождать плечо, бедро. В этот момент речь идет о спасении жизни. При резком движении головки и щипцов может нарушиться связь нервных отростков со стволом. Плечевое сплетение нервных волокон не выдерживает натяжения, происходит разрыв нервных тканей. Это приводит к непроходимости или плохой проводимости импульсов по нервным путям. Часть тела не подчиняется мозгу и его командам, т.к. импульсы не доходят до мышц, кожи. Развивается нечувствительность кожных покровов, невозможность самостоятельно согнуть локоть. В дальнейшем у такого человека происходит атрофия мышц всей руки, искривление позвоночника.

Бывают случаи развития паралича Дюшена-Эрба из-за полученной в родах травмы позвоночника, шеи.

Тот же механизм развития болезни действует в любом возрасте, если болезнь развивается после травмы.

Вызвать паралич могут:

• падение на согнутую в локте или вытянутую руку;
• сильный рывок за руку, в том числе попытка удержать от падения;
• гематомы или рубцы после травм с компрессией нервных тканей;
• ножевые либо огнестрельные ранения, затрагивающие нервы;
• сильный удар по плечу сверху;
• иногда – при автомобильной аварии сдавление плеча ремнем автомобиля;
• различные травмы шеи.

Если повреждается верхний пучок плечевого нервного сплетения, нарушается иннервация нескольких связанных с ним мышц. Это плечелучевая, двуглавая, дельтовидная мышцы, несколько более мелких мышц. При полном отрыве нервного отростка самостоятельные движения и чувствительность пропадают полностью. При надрыве – зависит от степени повреждения, способность двигать рукой может в какой-то степени сохраняться.

Полной блокировки суставов не наблюдается. Согнуть локоть невозможно только собственным усилием, но если, например, родители согнут руку ребенка, это без труда получится.

В редких случаях паралич становится последствием интоксикации организма, вызванного отравлением, инфекцией, тяжелым хроническим заболеванием. В числе таких заболеваний туберкулез, сахарный диабет, ревматизм, малярия, тиф, тяжелая форма гриппа. Паралич может вызвать отравление свинцом, мышьяком, хромом, окисью углерода и другими веществами.