Причины псевдобульбарной дизартрии у детей
Непосредственной причиной дефекта является поражение проводящих путей, то есть нервных волокон, соединяющих ядра бульбарных нервов в продолговатом мозге с корой головного мозга. Бульбарные нервы — это блуждающий, языкоглоточный и подъязычный. По названиям понятно, какие мышцы иннервируют эти нервы.
При патологии взаимодействие нарушается. Активность ядер повышается, из-за чего возникает гипертонус артикуляционных мышц. Это затрудняет колебания мышц при разговоре, снижает способность совершать активные движения, мешает процессу глотания и пережевывания пищи. При этом характеристикой псевдобульбарной дисплазии является сохранность рефлекторных актов, которые не требуют контроля со стороны коры — например, облизывание губ при попадании пищи.
К таким нарушениям приводят:
- черепно-мозговые травмы — сотрясение, ушиб, которые сопровождаются повреждением мозгового вещества, образованием гематом. Они в свою очередь вызывают расстройство кровотока, сдавливание проводящих путей. Травмы дети могут получить также во время родов в результате неадекватного ведения родов;
- перинатальная патология — внутриутробные инфекции, асфиксия и гипоксия, обвитие пуповины, родовые травмы, осложненное течение беременности и родов чреваты повреждением вещества головного мозга;
- нейроинфекции — энцефалит, сифилитическое поражение головного мозга, туберкулез приводит к воспалительному процессу в перечисленных структурах;
- нейродегенеративные заболевания — боковой амиотрофический склероз, лейкодистрофия приводит к постепенной гибели нервных волокон, связывающих кору головного мозга и бульбарные ядра;
- цереброваскулярные нарушения — инсульты (у детей они редко, но встречаются), энцефалопатии (перинатальная, диабетическая), ангиопатии.
Причины дизартрии
Болезнь может быть врожденной либо приобретенной. В большинстве случаев она связана с детским церебральным параличом и диагностируется в первые 2 года жизни. Ее причинами могут быть осложнения течения беременности, а также нарушения, которые происходят уже после рождения ребенка. К ним относятся:
- во время беременности — токсикозы, кислородное голодание плода, резус-конфликт, многоплодная беременность, инфекционные заболевания матери;
- патологические роды, которые сопровождаются асфиксией либо травмами, особенно с повреждением головы;
- в ранний постнатальный период — желтуха, недоношенность, инфекции, которые протекают с поражением центральной нервной системы;
- в детстве — гнойные инфекции головного мозга (менингит, энцефалит), гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге), черепно-мозговые травмы, воспаление среднего уха.
Дизартрия может развиваться у ранее здоровых людей, уже во взрослом возрасте. У таких пациентов наблюдается постепенное ухудшение четкости произношения, которое прогрессирует в комплексе с другими симптомами. Причинами подобных расстройств могут становиться заболевания нервной системы: различные виды склероза, атеросклероз, болезнь Паркинсона, миастения и другие патологии. Они часто проявляются ухудшением не только речи, но также памяти, внимания, снижением социальных навыков.
Степени и формы псевдобульбарной дизартрии у детей
Выделяют 3 степени псевдобульбарной дизартрии:
- Легкая степень характеризуется отсутствием грубых нарушений. Движения артикуляционных органов замедлены. Речь понятна, но немного смазана и невыразительна. Возможны редкие поперхивания;
- При средней тяжести признаки псевдобульбарной дизартрии более выражены, речь практические непонятна окружающим. Присутствуют проблемы с жеванием, глотанием, мимикой, слюнотечение;
- Особенностью тяжелой псевдобульбарной дизартрии является полная анартрия, то есть отсутствие речи. Рот постоянно открыт, нижняя челюсть «висит», слюнотечение обильное, язык неподвижен. Резко нарушены жевание и глотание пищи.
По другой классификации логопеды учитывают спастическую форму псевдобульбарной дизартрии, паретическую и смешанную. Спастическая характеризуется спазмом мышц, паретическая — парезом, смешанная имеет признаки двух форм.
Симптомы псевдобульбарной дизартрии у детей
Спазм мышц приводит к затруднениею произношения согласных, а в тяжелых случаях и гласных. Какие-то недоступны абсолютно, какие-то заменяются более простыми или искажаются. Ребенок говорит медленно, нечленораздельно, обрывочно, короткими предложениями, без интонации. Голос хриплый, осипший, через нос. Слова нечеткие, звуки в словах смазанные.
При легкой степени дети не способны четко произнести «ж», «ш», «ч», «ц», «р»: это самые сложные для артикуляции звуки. Недостаточно силы голоса для звонких звуков. Также тяжело даются мягкие звуки вследствие проблем с поднятием языка к небу. Нарушено письмо: дети вместо «т» пишут «д», а вместо «ч» пишут букву «ц». В целом правильно понимают структуру слова, грамматику и лексику.
Симптомами псевдобульбарной дизартрии средней тяжести является проблемы с выговариванием гласных. Малыш непонятно говорит звуки «а», «у», «и», «ы». Одни звук смешивается с другим. Расширяется список проблемных согласных: «ч», «ц», «л», «р». Их произносят на выдохе носом с хлюпаньем.
Еще одной особенностью псевдобульбарной дизартрии является нарушение глотания, насильственный смех или плач. Малыш не может контролировать смыкание рта, из-за чего слюна вытекает из углов рта.
Страдает и мимика. Она застывшая, не поддается контролю. Характерны и другие неврологические проблемы: снижение интеллекта, плохая память, нарушение походки, гемипарез.
У детей до года признаками псевдобульбарной дизартрии являются проблемы с сосанием. Возможны затрудненное глотание, из-за чего ребенок поперхивается, кашляет. Родители обычно начинают обращать внимание на отставание речевого развития в 2 – 3 года. Детям тяжело говорить, поэтому они обычно молчат. Отсутствие нормального общения обедняет словарный запас, ухудшает грамматику.
Характерны и психологические нарушения: дети ведут себя обособленно, стараются уединиться.
При грубой неврологической патологии на первый план выходят симптомы основного заболевания. При ДЦП это — парезы, параличи, нарушения тонуса, гиперкинезы, нарушения психомоторного развития, шаткость походки.
Коррекция дизартрии
Логопедическая работа по преодолению дизартрии должна проводиться систематически, на фоне медикаментозной терапии и реабилитации (сегментарно-рефлекторного и точечного массажа, акупрессуры, ЛФК, лечебных ванн, физиотерапии, механотерапии, иглоукалывания, гирудотерапии), назначаемой неврологом. Хороший фон для коррекционно-педагогических занятий достигается применением нетрадиционных форм восстановительного лечения: дельфинотерапии, сенсорной терапии, изотерапии, пескотерапии и др.
На логопедических занятиях по коррекции дизартрии осуществляется развитие мелкой моторики (пальчиковая гимнастика), моторики речевого аппарата (логопедический массаж, артикуляционная гимнастика); физиологического и речевого дыхания (дыхательная гимнастика), голоса (ортофонические упражнения); коррекция нарушенного и закрепление правильного звукопроизношения; работа над выразительностью речи и развитием речевой коммуникации.
Порядок постановки и автоматизации звуков определяется наибольшей доступностью артикуляционных укладов на данный момент. К автоматизации звуков при дизартрии иногда переходят до достижения полной чистоты их изолированного произношения, а сам процесс требует большего времени и настойчивости, чем при дислалии.
Методы и содержание логопедической работы варьируются в зависимости от вида и тяжести дизартрии, а также уровня речевого развития. При нарушении фонематических процессов и лексико-грамматического строя речи проводится работа над их развитием, предупреждением или коррекцией дисграфии и дислексии.
Диагностика псевдобульбарной дизартрии у ребенка
Диагностируется дефект путем тщательного неврологического и логопедического обследования, оценки церебрального кровоснабжения ультразвуковым исследованием, нейровизуализацией. Перед врачами стоит задача не только постановки правильного диагноза, вида псевдобульбарной дизартрии, но и выявления причины, то есть основной патологии головного мозга и его распространенности.
Проводят:
- Неврологическое обследование — включает в себя осмотр врача-невролога, оценку моторики артикуляционных и мимических мышц. На этом этапе обнаруживают ограничение мимики, нарушение речи, глотания, голоса, мышечный гипертонус. Выявляют патологические симптомы — сосательный, хоботковый, усиление глоточного и небного рефлекса. Невролог по наличию очаговой неврологической симптоматики может определить расположение патологического процесса;
- Логопедическое обследование — специалист проводит опрос, собирает подробный анамнез о течении беременности и родов, характере раннего физического и нервно-психического развития. Оценивает состояние органов речи, уровень письма и устной речи;
- Инструментальные методы исследования — позволяют определить наличие патологических очагов в головном мозге: дегенеративных, воспалительных, опухолевых, а также посттравматических образований. Проводят МРТ, КТ;
- Спинно-мозговая пункция помогает диагностировать нейроинфекции, выявить возбудителя, провести ПЦР и ИФА (иммунологические тесты для определения возбудителя);
- Исследование функции сосудов мозга может понадобиться при подозрении на нарушение кровотока.
Если возникает необходимость, ребенка осматривают и другие специалисты. Например, при подозрении на нейроинфекцию — инфекционист, на туберкулезное поражение — фтизиатр.
После того, как выставят точный диагноз, выявят причину дефекта, приступают к следующему этапу — подбору тактики лечения псевдобульбарной дизартрии.
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:
- Дисфония (глухой, низкий, тихий голос)
- Дисфагия (нарушение глотания)
- Дизартрия (нарушение артикуляции, речь нечеткая)
- Непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций (насильственный плач, значительно реже смех)
- Активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев
- Сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга.
Причины псевдобульбарного синдрома:
- сосудистые заболевания, поражающие обе гемисферы головного мозга (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
- черепно-мозговые травмы;
- повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
- эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
- демиелинизирующие расстройства;
- болезнь Пика;
- билатеральный перисильвиев синдром;
- мультисистемная атрофия;
- внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
- генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
- болезнь Паркинсона;
- глиома;
- неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.
Чаще всего псевдобульбарный синдром развивается при хронических прогрессирующих заболеваниях, но он может возникнуть и при остром кислородном голодании обширных зон головного мозга. Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричные и не столь грубы, как при бульбарном параличе. Отсутствуют явления атрофии и подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс сохранен или даже повышен. Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме касается только произношения – речь становится нечеткой, смазанной дизартричной. Причина в параличе или спастическом тонусе мышц. Кроме того, голос становится глухим, тихим — дисфония. В состав синдрома всегда входят симптомы орального автоматизма. Сам пациент может их не замечать, эти признаки обнаруживаются при неврологическом осмотре. Легкое раздражение определенных зон приводит к сокращению подбородочных или периоральных мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот. Характерно возникновение насильственного плача, реже смеха. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, сходные с эмоциональными реакциями. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями, не могут быть прекращены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.
Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Лечение
Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.
К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Коррекция и лечение псевдобульбарной дизартрии у детей
Терапия комплексная и включает в себя работу с логопедом, неврологом, нейрохирургом, врачом лечебной физкультуры, физиотерапевтом, массажистом. Логопедическая коррекция псевдобульбарной дизартрии у детей проводится с одновременным лечением патологии, которая привела к дефекту речи, и реабилитационной программой.
В комплексное лечение включают:
- Устранение причины, которое у каждого пациента разное. При нейроинфекции проводится антибактериальная терапия, при гематомах, объемных образованиях — хирургическая операция с удалением патологического очага, при энцефалопатиях — восстановление кровотока;
- Логопед применяет логопедический массаж для устранения повышенного тонуса артикуляционных мышц. С целью усиления эффекта проводится дыхательная и артикуляционная гимнастика, занятия по коррекции произношения проблемных звуков. После устранения дефектов специалист работает над тем, чтобы ребенок начал говорить не только правильно, но и выразительно. Это длительный процесс;
- Реабилитационная программа направлена на закрепление результата основного лечения и предотвращение рецидива болезни. Включает в себя лечебную физкультуру, массаж, рефлексотерапию. При необходимости дети наблюдаются и психологом. Чаще всего во время восстановительного лечения назначают ноотропы, витамины, нейропротекторы.
Сроки лечения, его продолжительность определяет логопед в зависимости от имеющихся нарушений при псевдобульбарной дизартрии, их степени тяжести. Обычно проводят несколько курсов.
Мозжечковая дизартрия
Мозжечковая дизартрия характеризуется нарушениями, связанными с произносительной стороной речи. Данные нарушения вызваны поражением мозжечка. Для данной формы дизартрии характерны следующие проявления:
- потеря плавности речи;
- нарушение ритмичности речи;
- потеря экспрессивности;
- замедленность и прерывистость речи.
Данное речевое расстройство наблюдается на фоне нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Коррекция мозжечковой дизартрии предполагает этиопатогенетическое лечениепричинной патологии, медикаментозную поддержку, а также общие реабилитационные мероприятия: лечебная физкультура, массаж, работа с психологом, занятия с логопедом).
Прогноз и профилактика
На прогноз влияют причины, форма и степень псевдобульбарной дизартрии. При легкой степени, при своевременном начале коррекционной работы, отсутствии грубой неврологической симптоматики возможно значительно улучшить речь. Значит — ребенок будет в дальнейшем расти и развиваться практически наравне со сверстниками. Он сможет обучаться в обычной школе, но возможно понадобиться помощь специалистов (логопеда, психолога), чтобы процесс обучения проходил с максимальной пользой и комфортом.
При средней и тяжелой формах болезни показано обучение в специализированной школе, где с ним постоянно будут заниматься специалисты.
Если опоздать с началом коррекции псевдобульбарной дизартрии у детей, высока вероятность грубых интеллектуальных расстройств, задержки речевого развития. У ребенка будут и невротические проблемы, вплоть до депрессии. Это приводит к недоразвитию речи в различных формах, грозит проблемами чтения и письма.
Как мы говорили, псевдобульбарная дизартрия у детей часто сопутствует ДЦП. В такой ситуации прогноз серьезный и зависит от тяжести нарушений. Адекватная патогенетическая терапия способна намного улучшить речь. Наиболее тяжелый прогноз при дегенеративных процессах центральной нервной системы.
Профилактика псевдобульбарной дизартрии у детей заключается в предупреждении заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия. Важным пунктом является планирование беременности, исключение вредных привычек во время вынашивания плода, влияния вредных веществ, исключение контакта с инфекционными больными, эмоциональных и физических перегрузок, травм, интоксикаций. Недопустима работа во вредных условиях труда, контакт с опасными веществами.
Следует регулярно наблюдаться у акушер-гинеколога, проходить все диагностические процедуры. Если возникнут проблемы — выполняйте рекомендации врача по лечению. Всегда советуйтесь с доктором, когда собираетесь принять какое-либо лекарство.
Необходимо ответственно подойти к выбору способа родоразрешения: если есть показания к кесареву сечению, не отказывайтесь от операции. Так вы убережете себя и малыша от травм, сохраните ему здоровье, обеспечите нормальное развитие в будущем.
Советы родителям
Если вы заметили у вашего малыша затруднение глотания, приема пищи в раннем возрасте, обратите внимание врача на эти симптомы. Возможно, нужно будет пройти обследование и исключить неврологическое проблемы. А если они подтвердятся, вы сможете своевременно начать лечение, тем самым избежите прогрессирования патологии.
В более старшем возрасте следите за тем, как ребенок разговаривает. Как он произносит звуки, слоги, слова, понятна ли его речь окружающим: эти моменты очень важны. Помните, что самое главное — не упустить болезнь. А современные методы коррекции помогут максимально адаптировать и подготовить пациента к обучению в школе и к жизни в целом.
Виды и степени дизартрии
Специалисты выделяют несколько видов нарушения в зависимости от причины его появления.
- Бульбарная форма вызвана повреждением черепно-мозговых нервов. Для нее характерен полный паралич мышц языка и глотки, при этом ребенок может пытаться произносить некоторые звуки, но безуспешно. Он говорит очень медленно и непонятно.
- Псевдобульбарная форма проявляется в полной атрофии или сильном спазме мышц. Эта форма развивается из-за нарушения проводимости корково-ядерных путей.
- Подкорковая дизартрия выражается в очень медленной речи и неконтролируемой мимике, внезапных выкриках, неправильной интонации. Возникает при поражении подкорковых узлов мозга.
- Мозжечковая форма сама по себе встречается сравнительно редко, в основном она сочетается с другими видами дизартрии, возникает при повреждениях мозжечка. Ребенок с трудом контролирует свои движения, выкрикивает отдельные слова и звуки, плохо держит равновесие.
- Корковая дизартрия развивается при поражениях коры мозга. Эту форму часто ошибочно диагностируют как алалию или диалалию. Ребенок может довольно хорошо произносить отдельные звуки, но не слова.
Прогноз при дизартрии зависит от того, как сильно успело развиться нарушение и насколько скоро родители обратились к специалисту.
- Первую степень часто называют стертой дизартрией, поскольку явные признаки отсутствуют, и нарушение может определить только логопед.
- При второй степени дефекты речи заметны, но речь ребенка в целом понятна.
- Третья степень характеризуется очень неразборчивой речью, но можно различить отдельные слова, обычно выражающие просьбу.
- При четвертой, самой тяжелой, степени ребенок не говорит вообще или смысл его слов непонятен даже родителям.
Без лечения дизартрия прогрессирует и приводит к более тяжелым нарушениям развития. Не упустите драгоценное время!