Дизартрия у детей.
Дизартрия у детей является одним из разновидностей речевого нарушения, которое возникает из-за поражения центральной нервной системы. Самыми явными нарушениями этого заболевания являются изменение интонации, темпа и ритма речи, а также нарушение голосообразования и расстройство артикуляции звуков.
Детям, которые страдают дизартрией, очень сложно жевать и глотать. Им иногда сложно застегивать одежду на пуговицы, попрыгать на одной ноге или вырезать ножницами. Также сложно им дается письменная речь, поэтому обучаются они в специализированных школах. Очень часто возникают противоречия между неврологами и логопедами по поводу дизартрии. Если невролог не видит явных нарушений в функции черепно-мозговых нервов, он не может назвать нарушение речи дизартрией. Данный вопрос является, чуть ли не камнем преткновения между неврологами и логопедами. Это связано с тем, что невролог после постановки диагноза «дизартрия» обязан проводить серьезную терапию по лечению стволовых нарушений, хотя таких нарушений (исключая дизартрию) вроде и не заметно. Продолговатый мозг ствола, так же, как и шейный отдел спинного мозга, зачастую испытывает в родах гипоксию. Это приводит к резкому уменьшению двигательных единиц в ядрах нервов, ответственных за артикуляцию. При неврологическом обследовании ребенок адекватно выполняет все пробы, но не может справиться должным образом с артикуляцией, потому что здесь необходимо выполнять сложные и быстрые движения, которые не под силу ослабленным мышцам.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Причины возникновения дизартрии
1. Органические поражения ЦНС в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на развивающийся мозг ребенка во внутриутробном и раннем периодах развития. Чаще всего это внутриутробные поражения, являющиеся результатом острых, хронических инфекций, кислородной недостаточности (гипоксии), интоксикации, токсикоза беременности и ряда других факторов, которые создают условия для возникновения родовой травмы. В значительном числе таких случаев при родах у ребенка возникает асфиксия, ребенок рождается недоношенным. 2. Причиной дизартрии может быть несовместимость по резус-фактору. 3. Несколько реже дизартрия возникает под воздействием инфекционных заболеваний нервной системы в первые годы жизни ребенка. Дизартрия нередко наблюдается у детей, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП). По данным Е. М. Мастюковой, дизартрия при ДЦП проявляется в 65-85% случаев. Классификация клинических форм дизартрии Классификация клинических форм дизартрии основывается на выделении различной локализации поражения мозга. Дети с различными формами дизартрии отличаются друг от друга специфическими дефектами звукопроизношения, голоса, артикуляционной моторики, нуждаются в различных приемах логопедического воздействия и в разной степени поддаются коррекции.
Формы дизартрии
Причины появления
Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.
К синдрому могут привести следующие причины:
- дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
- инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.
Бульбарная дизартрия
Бульбарная дизартрия (от лат. bulbus — луковица, форму которой имеет продолговатый мозг) проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого). Характерным является паралич или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У ребенка с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным. В речи не реализуются звонкие звуки. Парез мышц мягкого нёба приводит к свободному проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки приобретают выраженный носовой (назальный) оттенок. У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульварной дизартрией амимично.
Симптомы
Чаще всего синдром возникает у больного внезапно. В некоторых случаях он развивается постепенно. Элементы клинической картины при этом выглядят так:
- Меняется голос. Больной начинает говорить «в нос», голос становится более хриплым;
- пропадает интонационная выразительность. Нарушается речь: из нее выпадают согласные звуки;
- трудности с пережевыванием, глотанием пищи. Часть еды постоянно скапливается на зубах, застревает между ними, на нёбе; жидкая пища может вытекать через нос;
- нарушение мимики. Выражение лица может не соответствовать реально испытываемым чувствам и эмоциям;
- парез мышц лица, обычно двусторонний. Лицевые мышцы утрачивают способность двигаться, лицо становится похоже на застывшую маску;
- странное поведение. При просьбе открыть глаза человек открывает рот. При касании к углу рта, верхней губы, показывании зубов может начать плакать или смеяться. Это так называемый насильственный плач и смех;
- оральный автоматизм – произвольное сокращение круговых мышц рта. Сухожильный рефлекс верхней челюсти усиливается;
- может присутствовать симптоматика гемипареза (нарушение двигательной активности в определенной части тела);
- возможны проявления экстрапирамидного расстройства (замедления движений при повышенном тонусе мышц);
- нарушение работы головного мозга и нервной системы приводит к снижению интеллекта больного.
Подкорковая дизартрия
Подкорковая дизартрия возникает при поражении подкорковых узлов головного мозга. Характерным проявлением подкорковой дизартрии является нарушение мышечного тонуса и наличие гиперкинеза. Гиперкинез — насильственные непроизвольные движения (в данном случае в области артикуляционной и мимической мускулатуры), не контролируемые ребенком. Эти движения могут наблюдаться в состоянии покоя, но обычно усиливаются при речевом акте. Меняющийся характер мышечного тонуса (от нормального к повышенному) и наличие гиперкинеза обусловливают своеобразные нарушения фонации и артикуляции. Ребенок может правильно произносить отдельные звуки, слова, короткие фразы (особенно в игре, в беседе с близкими или в состоянии эмоционального комфорта) и через мгновение он же оказывается не в состоянии произнести ни звука. Возникает артикуляторный спазм, язык становится напряженным, голос прерывается. Иногда наблюдаются непроизвольные выкрики, «прорываются» гортанные (фарингеальные) звуки. Дети могут произносить слова и фразы чрезмерно быстро или, наоборот, монотонно, с большими паузами между словами. Внятность речи страдает из-за неплавного переключения артикуляционных движений при произнесении звуков, а также из-за нарушения тембра и силы голоса. Характерным признаком подкорковой дизартрии является нарушение просодической стороны речи — темпа, ритма и интонации. Сочетание нарушения артикуляционной моторики с нарушениями голосообразования, речевого дыхания приводит к специфическим дефектам звуковой стороны речи, проявляющимся изменчиво в зависимости от состояния ребенка, и отражается главным образом на коммуникативной функции речи. Иногда при подкорковой дизартрии у детей наблюдается снижение слуха, осложняющее речевой дефект.
Патогенез
В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:
- Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
- Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
- Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
- Возникновение непроизвольной гримасы.
- Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.
Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.
Корковая дизартрия
Корковая дизартрия представляет большие трудности для выделения и распознавания. При этой форме нарушается произвольная моторика артикуляционного аппарата. По своим проявлениям в сфере звукопроизношения корковая дизартрия напоминает моторную алалию, так как, прежде всего, нарушается произношение сложных по звуко-слоговой структуре слов. У детей затрудняется динамика переключения от одного звука к другому, от одной артикуляционной позы к другой. Дети способны четко произносить изолированные звуки, но в речевом потоке звуки искажаются, возникают замены. Особенно трудны сочетания согласных звуков. При убыстренном темпе появляются запинки, напоминающие заикание. Однако, в отличие от детей с моторной алалией, у детей с этой формой дизартрии не наблюдается нарушений в развитии лексико-грамматической стороны речи. Корковую дизартрию следует также отличать от дислалии. Дети с трудом воспроизводят артикуляционную позу, их затрудняет переход от одного звука к другому. При коррекции обращает на себя внимание тот факт, что дефектные звуки быстро исправляются в изолированном произнесений, но с трудом автоматизируются в речи.
Лечение
В первую очередь необходима дифференциальная диагностика, чтобы исключить бульбарный синдром, паркинсонизм, нефриты, неврозы.
Не существует универсальной таблетки или укола, излечивающего этот недуг. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход. Врач выберет нужные лекарства с учетом состояния каждого конкретного больного.
Важно бороться с заболеванием, ставшим первопричиной псевдобульбарного синдрома. Каждому больному подбирается соответствующее лечение. Параллельно лечится сам синдром.
Для купирования симптомов и восстановления функций мышц может применяться целый перечень лекарственных средств:
- Для улучшения передачи нервных импульсов, кровоснабжения мозга (церебролизин, аминалон);
- препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов;
- метаболические средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга;
- ноотропные препараты (ноотропил, пантогам);
- препараты для расщепления ацетилхолина (прозерин, оксазил).
Кроме медикаментозных средств, больному назначают физиопроцедуры, массаж, лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, реабилитационный курс по восстановлению речи. В тяжелых случаях физиопроцедуры и массаж сочетают с медпрепаратами и иглорефлексотерапией.
Современная медицина предлагает также использовать для лечения стволовые клетки. Принцип их действия связан с замещением пораженных клеток здоровыми. Это дорогостоящая и сложная процедура, к которой прибегают в редких случаях.
Псевдобульбарная дизартрия
Псевдобульбарная дизартрия — наиболее часто встречающаяся форма детской дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является следствием перенесенного в раннем детстве, во время родов или во внутриутробном периоде органического поражения мозга в результате энцефалита, родовых травм, опухолей, интоксикации и др. У ребенка возникает псевдобульбарный паралич или парез, обусловленный поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. По клиническим проявлениям нарушений в области мимической и артикуляционной мускулатуры он близок к бульбарному. Однако возможности коррекции и полноценного овладения звукопроизносительной стороной речи при псевдобульбарной дизартрии значительно выше. В результате псевдобульбарного паралича у ребенка нарушается общая и речевая моторика. Малыш плохо сосет, поперхивается, захлебывается, плохо глотает. Изо рта течет слюна, нарушена мускулатура лица. Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Условно выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую. 1. Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции заключаются в медленных, недостаточно точных» движениях языка, губ. Расстройство жевания и глотания выявляется неярко, в редких поперхиваниях. Произношение у таких детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков. Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, требующие добавления к основной артикуляции подъема средней части спинки языка к твердому нёбу. Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на фонематическое развитие. Большинство детей с легкой степенью дизартрии испытывают некоторые трудности в звуковом анализе. При письме у них встречаются специфические ошибки замены звуков (т-д, ч-ц и др.). Нарушение структуры слова почти не наблюдается: то же относится к грамматическому строю и лексике. Некоторое своеобразие можно выявить только при очень тщательном обследовании детей, и оно не является характерным. Итак, основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи. Дети с подобным нарушением, имеющие нормальный слух и хорошее умственное развитие, посещают логопедические занятия в районной детской поликлинике, а в школьном возрасте — логопедический пункт при общеобразовательной школе. Существенную роль в устранении этого дефекта могут оказать родители. 2. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Для них характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения. Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Характерна нечеткая из-за малоподвижности губ, языка артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки » a» и «у» недостаточно четкие, звуки «и» и «ы» обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох с неприятным «хлюпающим» призвуком. Выдыхаемая ротовая струя ощущается очень слабо. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается настолько непонятной, что они предпочитают отмалчиваться. Наряду с обычно поздним развитием речи (в возрасте 5-6 лет) данное обстоятельство резко ограничивает для ребенка опыт речевого общения. Дети с подобным нарушением не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход. 3. Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии — анартрия — характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки. Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где благодаря специальным логопедическим методам успешно овладевают навыками письма и программой по общеобразовательным предметам. Характерным для всех детей с псевдобульбарной дизартрией является то, что при искаженном произнесении звуков, входящих в состав слова, они обычно сохраняют ритмический контур слова, т. е. число слогов и ударность. Как правило, они владеют произношением двусложных, трехсложных слов; четырехсложные слова нередко воспроизводятся отраженно. Сложным для ребенка является произнесение стечений согласных: в этом случае выпадает один согласный (белка — «бека») или оба (змея — «ия»). Вследствие моторной трудности переключения от одного слога к другому встречаются случаи уподобления слогов (посуда — «посюся», ножницы — «носисы»). Нарушение моторики артикуляционного аппарата приводит к неправильному развитию восприятия речевых звуков. Отклонения в слуховом восприятии, вызванные недостаточным артикуляционным опытом, отсутствие четкого кинестетического образа звука приводят к заметным трудностям при овладении звуковым анализом. В зависимости от степени речедвигательного нарушения наблюдаются различно выраженные затруднения в звуковом анализе. Большинство специальных проб, выявляющих уровень звукового анализа, детям-дизартрикам недоступно. Они не могут правильно отобрать картинки, названия которых начинаются на заданный звук, придумать слово, содержащее определенный звук, проанализировать звуковой состав слова. Например, двенадцатилетний ребенок, три года проучившийся в массовой школе, отвечая на вопрос, какие звуки в словах полка, кот, называет п, а, к, а; к, а, т, а. При выполнении задания отобрать картинки, названия которых содержат звук б, мальчик откладывает банку, барабан, подушку, платок, пилу, белку. Дети с более сохранившимся произношением допускают меньше ошибок, например отбирают на звук «с» следующие картинки: сумку, осу, самолет, шар. Детям, страдающим анартрией, такие формы звукового анализа недоступны.
Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)
— синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.
Основные причины псевдобульбарного паралича:
1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты). 2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе. 3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром. 4. Черепно-мозговая травма. 5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей. 6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания. 7. Демиелинизирующие заболевания. 8. Последствия энцефалита или менингита. 9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма. 10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»). 11. Другие причины.
Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария — самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.
Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии. Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.
Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин. Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ) Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.
Эпилепсия
Описан
эпизодический псевдобульбарный паралич
при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.
Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже — другие экстрапирамидные заболевания.
Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия). В эту же группу («болезни миелина») можно отнести
метаболические болезни миелина
(болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).
Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.
Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза
, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).
Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом. Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псевдопсевдобульбарным синдромом»). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.
Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним
синдрома «запертого человека»
(окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста). Центральный миелинолиз моста — редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) — состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.
Лечение дизартрии
В связи с тем, что заболевание дизартрия — не самостоятельное и может наблюдаться при различных проявлениях расстройств нервной системы, содержание и очередность всех лечебных мер будут установлены после постановки врачом клинического диагноза, учитывая возраст и состояние ребенка. Лечение дизартрии у детей проводится комплексно. В зависимости от того, в какой стадии находится болезнь, применяются следующие мероприятия: логопедическая коррекция; лечение медикаментозное; массаж; дыхательная гимнастика; ЛФК. Лекарственные препараты назначает врач психоневролог. Как таковых лекарственных препаратов от заболевания не существует. Врачом назначаются лекарства, которые лишь убирают симптоматику болезни и облегчают общее состояние больного.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.
Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:
- МРТ либо эхо-исследование головного мозга;
- электронейрографию;
- электромиографию;
- электроэнцефалографию;
- трансканальную магнитную стимуляцию.
Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.
Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.
Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:
- коррекция с помощью логопедических приемов;
- медикаментозная терапия;
- курс сеансов массажа;
- ЛФК;
- дыхательные упражнения.
Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.
Что такое псевдобульбарный синдром
Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.
Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС) дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.
При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:
— повышенный хоботковый рефлекс;
— рефлекс Оппенгейма;
— назолабиальный рефлекс Аствацатурова;
— дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.
Симптомы PBA
Наиболее распространенным симптомом псевдобульбарного поражения является поведение, не соответствующее настроению. Истерически смеясь на похоронах. Неконтролируемый плач, когда кто-то рассказывает анекдот. Это классические признаки этого состояния. В некоторых случаях симптомы менее противоречивы и просто преувеличены. Лица, живущие с АПН, в целом осознают неадекватность ответных мер, но не имеют добровольного контроля над их поведением. Симптомы могут носить прерывистый характер или быть тяжелыми и изнурительными, негативно влияя на качество жизни.
Характеристики симптомов PBA включают в себя:
- Вспышки, происходящие несколько раз в день.
- Взрывы, продолжающиеся от нескольких секунд до нескольких минут.
- Внезапный и непредсказуемый приступ — некоторые люди сравнивают его с припадком.
Из-за неспособности контролировать ненадлежащие эмоциональные всплески, связанные с псевдопульбаром, могут повлиять, если вы живете с этим заболеванием, вы можете социально отказаться от своих отношений и оказаться неспособными заниматься повседневной деятельностью, связанной с работой, повседневной жизнью и социальными занятиями.
Некоторые ошибочно связывают симптомы этого расстройства с клинической депрессией. Различие между ними заключается в сходстве настроения. Если вы живете в депрессии, ваш неконтролируемый плач, скорее всего, связан с печалью. С псевдопульбарным эффектом, как обсуждалось, ваши неконтролируемые плачи могут быть вызваны смешной историей. Продолжительность симптомов является еще одним ключевым отличительным признаком. Симптомы PBA кратковременны и имеют непредсказуемый характер. Симптомы депрессии имеют более длительную продолжительность и соответствуют настроению. То есть, плачет, потому что чувствует себя подавленным. Нередко, однако, депрессия и PBA сосуществуют вместе.
Предлагаем ознакомиться: Почему не везет в личной жизни с мужчинами: 5 главных причин
Жизнь с Псевдобульбарным аффектом
Лекарства нет, но есть варианты. Общайтесь с другими людьми о вашем состоянии — это не только поможет им понять, но и поможет вам, когда вы будете страдать от эпизода перед ними. Следите за другими сопутствующими заболеваниями, возникающими при этом заболевании, включая клиническую депрессию. Когда вы чувствуете, что эпизод начинается, выпрямите свою осанку, чтобы остановить полномасштабную реакцию PBA. Наконец, сфокусируйте свой разум на противоположном настроении, которое вы испытываете. Хотя вы не можете контролировать свое поведение, вы можете пресечь его в зародыше еще до того, как он начнется. И просто помните, что если у вас будет эпизод, он закончится через несколько секунд или минут. Вы можете прожить хорошую жизнь с помощью псевдопульбара — просто будьте открыты, честны и осведомлены о своем состоянии — первый шаг только в лечении.
Как воздействовать на состояние у только родившихся детей
Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.
Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.