Бульбарный и псевдобульбарный паралич

Статья:

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.
Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

• смазанность речи;
• замедленный темп (торможение);
• монотонность;
• скудность речи;
• дисфония;
• нарушен глотательный рефлекс.

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Причины развития заболевания

Основной причиной является поражение бульбарных нервов. Если рассматривать с точки зрения анатомии, языкоглоточный нерв соединяется с мышцами глотки, блуждающий нерв с небной, подъязычный нерв подходит к языковой мышце. Поражение происходит именно с этими нервами. Специалисты выделяют следующие причины бульбарной дизартрии:

Прежде чем начать коррекционную работу с бульбарной дизартрией, необходимо точно определить причину ее возникновения. Не устранив причину, добиться полного восстановления речи и речевого аппарата невозможно. Назначать реабилитацию и причины должны исключительно профильные специалисты в области логопедии, неврологии.

Симптомы

Основные симптомы бульбарной дизартрии:

1. Речь ребенка смазанная, заторможенная, со скудной артикуляцией. Звуки «Р» заменяются на щелевые. Вместо звука «Б» произносится «В», звук «П» меняется на «Ф».
2. Полностью или частично отсутствуют согласные звонкие звуки. Безударные и ударные звуки произносятся одинаково. Лучше всего звучит буква «А».
3. Заметно нарушение ритма. Речь звучит менее эмоционально, монотонно. Экспрессивность речи ребенку с дизартрией недоступна.
4. Ребенок часто давится, появляются проблемы с глотанием при приеме пищи и воды.
5. Голос ребенка сниженный и гнусавый.
6. Слабо выражена мимика, наблюдается асимметричность лица (при одностороннем поражении нерва).

Ребенок, страдающий таким типом дизартрии имеет простую невнятную артикуляцию. В некоторых случаях наблюдается исчезновение из речи звонких звуков. Над ними начинают доминировать глухие. Речь теряет свою выразительность и эмоциональность, она не мелодична. Экспрессивная речь вызывает большие сложности у пациента и быстро его утомляет.

Точная симптоматика зависит от того, какие именно черепные нервы поражены. В ряде случаев могут наблюдаться все из этих симптомов.

Миастения — симптомы и лечение

Методы лечения миастении делятся на две группы:

• консервативные — медикаментозное лечение, плазмаферез, радиотерапия и энтеросорбция;
• оперативные — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.

Антихолинэстеразные препараты способствуют накоплению ацетилхолина в синапсах (так как препятствуют разрушению нейромедиатора), в результате нарастает мышечная сила [22]. Их вводят внутримышечно, а также принимают в форме таблеток. Доза препарата подбирается индивидуально.

Анаболические стероиды вводят внутримышечно. Они снижают риск генерализации заболевания, показаны при непереносимости других способов консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии [12]. Препаратом выбора является Ретаболил.

АКТГ стимулируют выработку кортикостероидов надпочечниками, которые обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим действием [22]. Их применяют внутривенно или внутримышечно. Более эффективными для лечения миастении считаются глюкокортикоиды (например, Преднизолон). Их использование требует значительного уменьшения дозировки антихолинэстеразных препаратов во избежании холинергического криза.

Длительный приём стероидов повышает риск развития остеопороза. В связи с этим рекомендуется рентгенографию грудной клетки [22].

Иммунодепрессанты искусственно подавляют иммунитет для снижения выработки антител [22]. Они являются препаратом выбора у пожилых людей с острой формой миастении, а также при лечении больных с неоперабельными тимомами, противопоказаниях к хирургическому лечению, неэффективности ацетилхолинэстеразных препаратов и кортикостероидов [9].

При лечении больных с тяжёлой генерализованной миастенией проводится плазмаферез — забор и очистка крови с возвращением её или какой то её части обратно в кровоток. Такая процедура позволяет уменьшить количество антител к холинергическим рецепторам в кровяном русле. Её рекомендуют проводить перед тимэктомией [12].

Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.

При выявлении у пациента цитомегаловируса или вируса Эпштейна — Барр рекомендовано применение специфических иммуноглобулинов к герпетическим вирусам [23].

Также эффективным методом лечения миастении может быть энтеросорбция. Она предполагает приём лекарственных средств, например волокнистого угольного сорбента, для удаления аутоантител. Наиболее эффективна при комплексном лечении миастении средней степени тяжести [24].

Тимэктомия выполняется у пациентов с тимомой при отсутствии противопоказаний: миастеническом кризе и наличии множественных метастазов. Удаление вилочковой железы при отсутствии эффекта от консервативной терапии неоправдано, так как миастения не всегда связана с патологией вилочковой железы [16].

Улучшения после удаления вилочковой железы могут наступают не сразу, а через несколько месяцев или лет. Поэтому операцию рекомендуется выполнять тогда, когда состояние пациента стабильно [22].

К радиологическим методам лечения относится гамма-облучение вилочковой железы. Оно может проводиться при наличии противопоказаний к тимэктомии или после удаления тимомы. К осложнениям гамма-облучения относится лучевой дерматит и пневмонит [6].

Диагностика бульбарной дизартрии

Диагностика бульбарной дизартрии должна проводиться только специалистами. Для этого необходимо провести ряд специализированных исследований:

1. Неврологическое обследование. Оно позволяет определить локализацию поражений черепных нервов. Врач должен оценить имеющийся патологический процесс и его степень тяжести, а также определить причины их возникновения.
2. Логопедическое обследование. Специалист оценивает ритм речи и ее скорость, голос, подвижность артикуляционного аппарата, ритм дыхания во время речи. На основании этих данных логопед выбирает тактику лечения.
3. Исследования КТ, электроэнцефалография, УЗДГ, МРТ головного мозга. Это необходимо получить полную информацию о патологии, виде нарушений, а на их основании определиться с коррекционной программой.
4. Люмбальная пункция. Необходима для выявления и определения инфекционного возбудителя.

Врач может направить ребенка на дополнительные исследования и назначить консультации с другими специалистами. Также может потребоваться контроль за состоянием здоровья пациента в динамике. Могут потребоваться повторные исследования в ходе коррекции дизартрии.

Также специалист должен точно отличать проявления бульбарной дизартрии от псевдобульбарной. Причиной развития второй является поражения кортико-бульбарных нервов. Для разработки реабилитации требуется исключить из подозрений на диагноз моторную, динамическую и акустико-мнестическую афазию.

Симптомы бульбарной дизартрии

Симптомы, которые наблюдаются при дизартрии, объединяют в следующие группы:

1. Дизартрии отличаются от периферических нарушений речи резко выраженной их спастической формой и отсутствием признаков мышечной дегенерации. Классический пример пирамидной дизартрии – псевдобульбарный паралич. Атонические параличи, которые возникают при повреждении ядер двигательных нервов в продолговатом мозгу, отличаются от периферических параличей наличием ряда других бульбарных симптомов;
2. Пациенты не могут выполнять артикуляционных движений губами. Ограничены движения языка, мягкое небо натягивается очень слабо, в гортани отмечается нарушение функции голосовых связок – они полностью не контактируют и не закрывают голосовой щели;
3. Во время образования речи появляются координационные расстройства, в то время как изолированные движения вполне нормальные. Нарушаются движения языка с определённой целью;
4. По причине повреждения центрального отдела речевого аппарата в его высоких сферах появляются дизартрические расстройства, которые касаются мелодики слова, расстановки ритмического и динамического ударений. При акустическом анализе логопеды обнаруживают изменения в спектре отдельных звуков. Речь становится нечёткой, смазанной, отмечается вялость дыхательных и артикуляционных мышц. Это выявляют при рентгеноскопическом исследовании во время разговорной речи и фонации.

У пациентов, страдающих дизартрией, темп речи может быть ускоренным или замедленным. Больные неправильно ставят ударения. Из-за недостаточности функции замыкающего глоточного кольца появляется открытая гнусавость. Чрезмерное же сокращение мышц этого кольца сопровождается закрытой гнусавостью. Смазана артикуляция речи, в редких случаях она становится взрывной. Появляется хрипота, а иногда и паретическая афония (потеря звучности голоса при сохранении возможности говорить шёпотом). Иногда вследствие слишком сильного сближения и сдавливания голосовых связок у пациентов развивается спастическая афония.

Лечение бульбарной дизартрии

Лечение бульбарной дизартрии имеет более высокие результаты при параллельных реабилитационных мероприятий. В этой работе должны принимать участие самые различные специалисты, в зависимости от причин и тяжести речевого нарушения. Коррекционная работа состоит из нескольких составляющих:

• Этиопатогенетическое лечение. Оно проводится, если дизартрия вызвана инфекционными заболеваниями. При наличии опухолей, совместно с нейрохирургами вырабатывается особый план лечения.
• Нейрометаболическая коррекция. Это лечение направлено на восстановление работы церебральных нейронов и волокон.
• Логопедические занятия. Направлены на постановку правильного звукопроизношения и е последующую автоматизацию. Используются специальные логопедические упражнения, занятия для дыхательного процесса. На поздних этапах проводится коррекция ритма речи, ее выразительности.
• Реабилитационная терапия. Восстанавливает моторику, психоэмоциональность ребенка. Это необходимо для правильной социальной адаптации. Такая работа проводится совместно с психологом, психотерапевтом.

БУЛЬБА́РНЫЙ ПАРАЛИ́Ч

БУЛЬБА́РНЫЙ ПАРАЛИ́Ч, синдром поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их двигательных ядер, расположенных в продолговатом мозге, с периферическим параличом мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, голосовых связок и надгортанника. Поражение может быть двусторонним и односторонним (в менее выраженной степени). Клинические проявления: афония, дисфагия (особенно жидкой пищи, которая попадает в нос, больной поперхивается), дизартрия, отклонение языка в сторону или его неподвижность, отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и нёбный рефлексы. В атрофированных мышцах языка поражённой стороны наблюдаются фибриллярные подёргивания (при поражении ядра подъязычного нерва), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения). Развитие бульбарного паралича зависит от основного заболевания и может быть острым и постепенно прогрессирующим.

Острый бульбарный паралич развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз, эмболия), интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, верхним шейным позвонком при переломе или вывихе). При лёгком течении больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжёлых поражениях развиваются расстройства сердечной деятельности и дыхания, что часто приводит к смертельному исходу. Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе, хроническом полиомиелите, клещевом энцефалите, опухоли задней черепной ямки, краниовертебральных аномалиях, рубцово-спаечном процессе, хронической недостаточности мозгового кровообращения вследствие атеросклероза и гипертонической болезни. При этом поражаются преимущественно двигательные ядра черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации, а позднее и дыхания.

Выделяют клинические варианты.

Бульбарный паралич
Дюшенна
(подострый передний полиомиелит). Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Характеризуется подострым прогрессирующим течением без ремиссий; больные обычно погибают в течение первых двух лет болезни от расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба – Гольдфлама) развивается в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Необходимо дифференцировать бульбарный паралич с псевдобульбарным параличом, при котором нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и нёбный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, наблюдаются насильственный плач и смех. Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Лечение направлено на устранение основного заболевания и на компенсацию нарушенных жизненно важных функций. Для улучшения глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, ноотропные препараты, при повышенном слюнотечении – атропин; при нарушении дыхания – искусственное дыхание. При показаниях проводят дегидратационную терапию, назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свёртываемость крови. Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.