Альтернирующие симптомы поражения среднего мозга.

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.

Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы.

Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера—Гюблера—Жандрена, Мийяра—Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.

Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва.

Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс — например, аневризма передней артерии мозга — захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы).

При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва — паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага — лагофтальм, слезотечение.

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии — средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Словарь

Альтернирующие синдромы часто сопровождают одностороннее поражение ствола мозга. Альтернирующие синдромы характеризуются нарушением проводимости на стороне, противоположной очагу поражения и нарушениям функции черепных нервов на стороне поражения. Синдром Вебера возникает в случае поражения ядер или волокон глазодвигательного нерва. В этом случае развиваются симптомы поражения III пары черепных нервов на стороне очага повреждения, гемиплегия. Синдром Вебера сопровождается одновременным поражением корково-ядерных путей лицевого и подъязычного нервов, что проявляется центральным параличом мышц языка и лица. При синдроме Бенедикта очаг поражения располагается на том же уровне, что и при синдроме Вебера. При этом в патологический процесс вовлекается красное ядро и черная субстанция. Клинически синдром проявляется параличом глазодвигательных мышц периферического характера на стороне поражения и интенционным гемитремором на противоположной стороне. В случае наличия очага поражения более больших размеров происходит одновременное поражение волокон медиальной петли. В этом случае к клиническим проявлениям присоединяется нарушение чувствительности на противоположной стороне (поверхностная и глубокая). При данном синдроме нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. При синдроме Клода нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. Одновременно поражается ядро глазодвигательного нерва с развитием паралича мышц, им иннервируемых, периферического характера. Причиной синдрома Нотнагеля, приводящей к его возникновению, является одновременное поражение ядер третьей пары черепных нервов, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного пути, кортиконуклеарного пути. Клинически синдром Нотнагеля проявляется парезом глазодвигательных мышц периферического характера, атаксией на стороне поражения, двусторонним нарушением слуха, парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычными нервами центрального характера. Синдром Мийяра-Гюблера возникает в случае поражения ядер или волокон лицевого нерва, а также пирамидного пути. Клинически синдром проявляется развитием паралича мимических мышц на стороне очага поражения периферического характера и развитием центральной гемиплегии на стороне, противоположной поражению. Синдром Фовелля возникает при поражении более обширном, чем при синдроме Мийяра-Гюблера. Одновременно поражается ядро или волокна отводящего нерва. Клинически синдром Фовелля характеризуется наличием всех проявлений синдрома Мийяра-Гюблера с присоединением к нему паралича отводящей мышцы глаза, что проявляется сходящимся косоглазием, диплопией и не доведением глазного яблока наружу. Синдромом Бриссо-Сикара поражаются волокна пирамидного пути, с одновременным раздражением ядер VII пары черепных нервов. Клинически синдром проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом и спазмом мимических мышц лица на стороне поражения лицевого нерва. Синдром Раймона-Сестана развивается при одновременном поражении пирамидного пути, волокон заднего продольного пучка, медиальной петли, средней ножки мозжечка, а также центра взора, расположенного в мосту мозга. Клинически синдром проявляется атаксией, хореоатетоидными гиперкинезами, парезом взора, направленным в сторону очага, на противоположной стороне – гемианестезия и спастический гемипарез. Синдром Грене возникает в случае поражения ядра тройничного нерва, ответственного за поверхностную чувствительность, а также спиноталамического пути. Синдром проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности на лице на стороне поражения, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение чувствительности происходит по сегментарному типу. На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность туловища и конечностей по проводниковому типу. Синдром Джексона развивается в результате поражения центральной нервной системы в области ядра XII пары черепных нервов. Клинически данный синдром проявляется параличом мышц языка периферического характера на стороне поражения и центральной гемиплегией на стороне, противоположной очагу. Синдром Авеллиса является результатом одновременного поражения двойного ядра, общего для языкоглоточного и блуждающего нервов, либо волокон данных нервов и волокон пирамидного пути. Отмечается парезом мягкого неба, голосовых связок, нарушением глотания, речи, фонации, на стороне очага поражения. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях в медицинским профилем: лечение заболеваний нервной системы: санатории «Сольвычегодск« (Архангельская область), «Янган-Тау« (Башкортостан), «Эльтон« (Волгоградская область), «Талги« (Дагестан), «Оболсуново« (Ивановская область), «Мальтинский« (Иркутская область) «Звенигород« (Московская область), Светлогорский центральный военный санаторий (Калининградская область), «Нижне-Ивкино« (Кировская область), «Серегово« (Республика Коми), санаторий имени А. П. Бородина (Костромская область), «Красноярское Загорье« (Красноярский край), «Алатырь» (Мордовия) и многие другие санатории Российской Федерации.

Диагностика и терапия

Как правило, диагностика подобного заболевания производится исходя из анамнеза больного и внешних проявлений. В случае с синдромом Захарченко результат налицо. Помимо осмотра и опроса больного врачу необходимо провести ряд клинических и аппаратных испытаний, для исключения других болезней, с похожими признаками, в том числе к таким исследованиям можно отнести:

• МРТ головного мозга;
• доплероскопия шейных отделов позвоночника;
• КТ головы;
• клинический анализ крови;
• ряд неврологических тестов.

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.

Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.

При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга — поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода.

Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytoSdJfFgpg

В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу.

Валленберга (–Захарченко) синдром

Один из альтернирующих медуллярных сидромов ствола мозга. Впервые описан немецким терапевтом Адольфом Валленбергом в 1895г. (Wallenberg А. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. – 1895. – Bd.27. – S.504-540). Отечественный невролог М.А.Захарченко в 1911г. описал несколько клинических вариантов синдрома. Возникает при поражениях задне-латерального отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются двойное ядро (IX, X нервы), ядро спинномозгового пути (V нерв), симпатические волокна от цилиоспинального центра Будге, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), вестибулярные ядра (VIII нерв) и др. структуры. Ниже подробно описан классический вариант синдрома.

Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при классическом синдроме Валленберга – Захарченко (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

* Может отмечаться с обеих сторон, реже –чувствительность на лице не нарушена.

Синдром развивается остро, реже – подостро. Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание вплоть до падения в сторону поражения. Как правило, на стороне поражения больные отмечают сильную головную боль.

Среди вариантов синдрома Валленберга-Захарченко отмечают присоединение расстройств витальных функций (вовлечение ретикулярной формации), поражения VI и VII, XII нервов, перекрестного паралича и т.п. Отдельно рассматривается синдром Опальского при распространении ишемии ниже уровня перекреста пирамид с присоединением к латеральному бульбарному синдрому ипсилатеральной гемиплегии (Opalski A. Un nouveau syndrome sous—bulbaire: syndrome partiel de l‘artère vertébro—spinale postérieur // Paris. Med., 1946. – Vol.1. – P.214-220).

Наиболее частой причиной синдрома являются тромбоз задней нижней мозжечковой артерии (ветвь позвоночной артерии) и недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.