Классификация и характерные признаки недуга
Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:
- Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
- Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
- Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
- Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
- Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.
Признаки и симптомы
Симптомы синдрома Леннокса-Гасто обычно начинаются в младенчестве или детстве, чаще всего от 3 до 5 лет. Детей с СЛГ поражают несколько типов судорог, которые в основном представляют собой электрические нарушения в мозге. Большинство больных испытывают несколько типов судорог, несколько раз в течение дня. По мере взросления больных типы и частота приступов могут меняться.
Наиболее распространенными типами судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, являются тонические и атонические судороги. Тонические приступы вызывают повышение мышечного тонуса и ригидность мышц. Они характеризуются устойчивыми сокращениями мышц, которые могут вызывать легкие нарушения, такие как легкий изгиб тела и кратковременное прерывание дыхания, или более серьезные проблемы, такие как мышечные спазмы лица и сгибание или разгибание рук и ног. Пострадавшие дети могут вытягивать руки над головой, как балерина. Тонические припадки, как правило, непродолжительны (длятся от нескольких секунд до минуты) и особенно распространены ночью во время сна, но могут также возникать в течение дня. Во время тонического припадка обычно происходит кратковременная потеря сознания. Тонические припадки, возникающие при пробуждении, могут привести к падению больных с постели.
Атонические приступы вызывают внезапную потерю мышечного тонуса и вялости. Они могут привести к киванию головы, проблемам с осанкой или внезапным падением. Атонические припадки также известны как приступы падения. Атонические судороги могут привести к травмам головы и лица из-за внезапных, неожиданных падений. Сидя, пострадавшие люди могут упасть вперед или назад в пояснице. Атонические припадки могут лишь частично повлиять на сознание и обычно длятся всего несколько секунд
Третий тип приступов, обычно ассоциируемый с синдромом Леннокса-Гасто, — это нетипичные абсансы. Этот тип судорог связан с периодом бессознательного состояния, обычно отмечаемым безразличным взглядом. Абсансные приступы начинаются и заканчиваются внезапно, и пораженный человек обычно возобновляет деятельность без памяти об эпизоде. Абсансные приступы не вызывают судорог и могут быть настолько легкими, что остаются незамеченными. Они обычно длятся от пары до нескольких секунд. Если ребенок задерживается в развитии, родители могут заметить лишь незначительное изменение в функционировании или реакции.
Дополнительные типы припадков могут реже поражать людей с синдромом Леннокса-Гасто. К ним относятся миоклонические судороги, которые характеризуются аномальными резкими движениями и могут возникать отдельно или в сочетании с нетипичными абсансными приступами; тонико-клонические судороги, которые длятся пару минут и характеризуются ригидностью конечностей, а затем подергиванием конечностей и лица; и частичные или очаговые припадки, которые связаны с электрическими нарушениями в ограниченной области головного мозга и имеют различные формы. Некоторые люди с синдромом Леннокса-Гасто испытывают длительную непрерывную судорожную активность, которая длится более 30 минут (бессудорожный (неконвульсивные) эпилептический статус). Бессудорожный эпилептический статус может остается незамеченным. БЭС представляет собой наиболее трудную в диагностическом плане задачу врача невролога, эпилептолога или нейрореаниматолога.
У детей с синдромом Леннокса-Гасто интеллект обычно, но не всегда нарушается. Пострадавшие дети могут испытывать различную степень когнитивных дисфункций и задержки в достижении таких этапов развития, как сидение, ползание или ходьба. Дети с СЛГ могут нормально развиваться до начала приступов, а затем терять ранее приобретенные навыки (психомоторная регрессия). Поскольку судороги, связанные с синдромом Леннокса-Гасто, обычно устойчивы к лечению, со временем нарушения интеллекта и проблемы с обучением могут ухудшаться. У детей с СЛГ могут также развиться поведенческие проблемы, начиная от гиперактивности и раздражительности до аутистических симптомов и психоза.
В некоторых случаях больные с синдромом Леннокса-Гасто могли изначально пострадать от инфантильных спазмов. Инфантильные спазмы, которые также известны как синдром Веста, характеризуются внезапными непроизвольными сокращениями головы, шеи и туловища и/или неконтролируемым разгибанием ног и/или рук.
Характеристика припадков
Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:
- Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
- Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
- Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
- Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.
У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.
У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.
