Невринома слухового нерва (вестибюлярная шванома)

Причины, о которых нужно знать

Факторы, влияющие на возникновение новообразования, — черепно-мозговые механические травмы, проблемы с сердечно-сосудистой системой, вирусное и радиационное воздействие, отит. Причины меняются, исходя из разновидности доброкачественной опухоли:
Врачи до сих пор не знают, почему появляется односторонняя невринома. Наиболее вероятная причина — высокий уровень радиации вокруг. В результате чего разрушается миелиновая оболочка нервных волокон и образовывается опухоль.

Двухстороннее новообразование в большинстве случаев вызывается наследственной предрасположенностью. Патология передается по аутосомно-доминантному принципу. Если вовремя не вмешаться, после 30 лет у пациента возникнут проблемы со слухом.

Считается, если у обоих родителей есть потенциальные проблемы, которые вызывают невриному слухового нерва, значит имеется вероятность в 50%, что болезнь передастся и ребенку. Пагубно влияют на состояние здоровья курение, чрезмерное употребление алкогольных напиток, неблагоприятная экологическая среда.

3.Причины болезни

Есть два типа невриномы слухового нерва: спорадическая форма и форма, связанная с синдромом нейрофиброматоза II типа.

Нейрофиброматоз 2 типа это наследственное заболевание, характеризующееся ростом нераковых опухолей в нервной системе. Акустические невриномы – самый распространенный тип таких опухолей и часто бывает в обоих ушах у людей старше 30 лет. Нейрофброматоз – редкое заболевание. На его долю приходится лишь 5% всех неврином слухового нерва. Большинство акустических неврином имеют спорадическую форму. Что вызывает ее – не известно. Но один из известных факторов риска – воздействие высоких доз радиации.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Разновидности новообразований и их симптомы

Кроме того, что невринома слухового нерва делится на два вида по месту расположения (односторонняя и двухсторонняя), ученые выделяют еще 3 разновидности опухоли, отличающиеся между собой по размеру:

• до 25 мм (слабовыраженные клинические признаки, возможны головокружения);
• от 30 до 35 мм (появляется дискоординация движений, свист в ушах, искажение мимики лица);
• более 40 мм (сопровождается гидроцефалией, шаткостью походки, зрительными нарушениями).

К симптомам заболевания можно отнести головную боль, приступы тошноты, двоение в глазах, снижение чувствительности роговицы зрачка, нарушение функции глотания, потерю вкуса на передней части языка, болевые ощущения в области лица. При слишком больших размерах опухоли происходит повышение внутричерепного давления и воздействие на головной мозг.

Специалисты отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева советуют не оставлять без внимания даже незначительные проявления невриномы. Чем дольше вы оттягиваете поход в больницу, тем выше вероятность, что проблема усугубится.

Диагностика болезни

Существует 5 распространенных методик диагностики невриномы слухового нерва, при этом конкретные способы обследования выбираются индивидуально. Сегодня используются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электронистагмография, аудиография, рентген височных костей в поперечной проекции.

С методом диагностики врач определяется на консультации, но, как показывает практика, самым информативным из них была и остается магнитно-резонансная томография. Исследование проводится в разных проекциях, а для достижения максимального эффекта пациенту внутривенно вводится контрастное вещество. В результате специалист узнает точное место размещения новообразования, его размеры и стадию развития.

При получении фронтальной и аксиальной проекций пациент со 100%-й уверенностью узнает, расширен ли слуховой проход, глубоко ли разрослась опухоль в полость черепа, какие структуры новообразование уже затронуло, а какие пока еще не успело. Важным является и неврологическое обследование, цель которого — найти отклонения в функционировании нервной системы. Физический осмотр и изучение общего состояния здоровья больного также имеют немаловажное значение при постановке диагноза.

Если нужно провести гистологическое исследование новообразования, назначается биопсия. Эта манипуляция подразумевает взятие тканей для лабораторного анализа. Процедура не занимает много времени и проводится исключительно в стационарных условиях.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

• консультация нейрохирурга
• лечение грыжи позвоночника
• операции на головном мозге
• операции на позвоночнике

Лечение акустической невромы

Хирургическое вмешательство для удаления невриномы слухового нерва сопряжено со значительными рисками: как в плане готовности организма перенести радикальное лечение и восстановление после него, так и с возможными последствиями традиционной нейрохирургии, связанными с повреждением функциональных тканей головного мозга в процессе доступа к удаляемой акустической невриноме.

Наиболее прогрессивным методом лечения невриномы слухового нерва (акустической невромы), учитывая небольшие размеры данной опухоли, является бесконтактная радиохирургия на КиберНоже, позволяющая разрушить клетки опухоли, не прибегая к операции.

Лечение невриномы на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)

КиберНож действует дистанционно, без контакта с кожей, без нарушения целостности тканей организма, при радиохирургическом лечении не требуется применение анестезии. Именно поэтому во всем мире радиохирургическое лечение акустической невриномы является предпочтительным в большинстве случаев. Наиболее точным из методов радиохирургии невриномы слухового нерва является КиберНож.

В процессе подготовки лечения на КиберНоже с помощью средств инструментальной диагностики формируется пространственная модель взаимного расположения опухоли и здоровых тканей, которая и будет являться тем объемом, в котором с помощью многочисленных отдельных тонких лучей ионизирующего излучения будет сформирована разрушающая акустическую невриному доза излучения. За доставку дозы отвечает высокоточный программно-аппаратный комплекс, который действует строго по заданному плану лечения, что позволяет максимально защитить здоровые ткани от облучения и равномерно подать значительную дозу в объем акустической невриномы.

Акустическая неврома (невринома слухового нерва): план радиохирургического лечения на КиберНоже. Красным цветом выделен объем опухоли — сюда будет подана максимальная доза ионизирующего излучения

В отдельных случаях может быть показано нейрохирургическое вмешательство. Часто нейрохирургическая операция может быть дополнена лучевой терапией объема опухоли, который не может быть удален без значительного риска. Также, лучевое лечение акустической невромы может применяться в виде самостоятельного метода.

Лучевая терапия IMRT в лечении невриномы

Линейный ускоритель Elekta

Учитывая небольшие размеры такой опухоли как акустическая невринома, точность подведения дозы имеет решающее значение для исключения прогрессирования опухоли и сохранения окружающих ее здоровых тканей. Наиболее эффективным является лучевое лечение по принципу IMRT (моделированная по интенсивности лучевая терапия), базирующееся на системе 3D-визуализации (IGRT).

В отличии от линейных ускорителей устаревшей конструкции, такая система позволяет доставить требуемую дозу ионизирующего излучения точно в объем опухоли, не задевая при этом соседствующие с образованием здоровые ткани. Тем самым достигается повышение разовой дозы излучения, что позволяет сократить количество сеансов, а значит и время лечения.

План лучевого лечения рассчитывается на мощном компьютере, а процедура лечения предусматривает многоуровневый контроль качества лечения со стороны медицинского физика, лучевого терапевта и лечащего врача. Кроме эффективности, преимуществом лучевого лечения при акустической невроме является отсутствие необходимости в наркозе.

Альтернативные методы лечения

Современные методики лучевого лечения позволяют использовать для лечения опухолей головного мозга КиберНож, Гамма-нож и линейные ускорители, в которых применяется принцип подведения в опухоль высокой дозы ионизирующего излучения, которое приводит к разрушению опухоли без нарушения целостности биологических тканей.
Не все из этих способов лечения являются полностью неинвазивными — Гамма-нож, требует обеспечить жесткое крепление металлической рамы винтами к костям черепа. Кроме того применение Гамма-Ножа ограничено ввиду того, что акустические невромы имеют форму отличную от шарообразной зоны, в которой Гамма-Нож может сформировать равномерную дозу излучения. Эта особенность грозит неполному облучению опухоли, либо к подаче высокой дозы на здоровые части головного мозга.

По этой причине в мировой практике для лечения акустической невромы чаще используются лучевая терапия и радиохирургия на КиберНоже.

Популярные методы лечения

Врач отделения нейрохирургии возьмет во внимание данные диагностики и на их основании выберет наиболее результативный метод устранения проблемы. В современных условиях применяются 3 основные методики.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Если новообразование меньше 25 мм и у пациента не наблюдаются ярко выраженные клинические особенности, можно попробовать медикаментозную терапию. Специалист назначит несколько категорий препаратов: противовоспалительные, обезболивающие, мочегонные, цитостатики. Среди народных средств используется настой из белой омелы, липового цвета, конского каштана, эвкалипта и некоторых других натуральных ингредиентов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. В некоторых случаях лечение заболевания подразумевает применение технологии «гамма-нож». На новообразование подаются специальные лучи, при этом используется система стереоскопической рентгеновской навигации. Процедура осуществляется в амбулаторных условиях под местным наркозом. Метод отличается минимальными сроками реализации, абсолютной безболезненностью, максимальной безопасностью. Процедура дает отличные долгосрочные результаты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО. Операция назначается только в том случае, если у больного нет противопоказаний. Сдерживающими факторами могут стать патологии внутренних органов, инфекционные заболевания, неудовлетворительное состояние здоровья, слишком пожилой возраст и некоторые другие. Операция проводится под общим наркозом. Из хирургического оборудования чаще всего используется эндоскоп. Длительность вмешательства напрямую зависит от размеров опухоли и составляет от 1 до 3 часов.

Существуют три способа, позволяющих ликвидировать проблему хирургическим методом:

• удаление новообразования через маленький разрез в подзатылочной области больного (способ актуален при опухоли до 30 мм; риск нанесения ущерба слуху сводится к нулю);
• устранение опухоли через небольшой надрез за ухом (применяется, если размер доброкачественной опухоли превышает 30 мм; вмешательство в область среднего уха может негативно сказаться на качестве слуха);
• удаление нароста через среднюю черепную ямку (этот способ принесет результаты только при опухоли до 10 мм; минимальная травматичность, сохранение слуха и лицевого нерва).

Курс лучевой терапии назначается только в том случае, если нейрохирургу по тем или иным причинам не удалось удалить новообразования целиком. Воздействие лучами на проблемную зону приостановит рост опухоли.

Таким образом, на сегодняшний день, риск основных функциональных нарушений при радиохирургии ВШ многократно ниже, чем в результате операции

Myrseth E. et al: Vestibular Schwannoma: Surgery or Gamma Knife Radiosurgery? A Prospective, Nonrandomaized Study. Neurosurgery. 64(4):654-663, April 2009

​

​

Существует ли риск развития радиоиндуцированной опухоли после радиохирургии?

Опухоль считается радиоиндуцированной, если отвечает трем следующим критериям:

1. Облучение проведено более 3 лет назад

2. Опухоль развивается внутри или по границе зоны облучения

3. Опухоль отличается по своей гистологии от ранее облученной

​

В работе американских нейрохирургов (2003), посвященной применению Гамма-ножа у беременных пациенток, указывается, что измеренный в эксперименте и на практике уровень облучения на уровне критических органов, в т.ч. на уровне плода – чрезвычайно низкий. Поэтому при необходимости, возможно применение Гамма-ножа даже у беременных, во II-III триместре беременности.

Английские авторы (2007) проанализировали данные 5000 пациентов после стереотаксической радиохирургии, общей продолжительностью наблюдения 30000 пациенто-лет, из которых более 1200 больных наблюдались более 10 лет. В данной группе больных была выявлена лишь одна вновь возникшая астроцитарная опухоль, при ожидаемой средней вероятности возникновения подобных опухолей в общей популяции почти 2,5. Этот результат лишний раз демонстрирует, крайне ничтожную вероятность развития радиоиндуцированной опухоли после стереотаксической радиохирургии.

Согласно данным самых последних исследований (2019), вероятность развития радиоиндуцированной опухоли после радиохирургии соответствует такому же риску в общей популяции в США и некоторых европейских странах с кумулятивной заболеваемостью 0.00045% в течение более 10 лет наблюдения.

В то же время летальность после хирургического удаления вестибулярных шванном в среднем составляет 0.8-1%.

Таким образом, гипотетический риск развития злокачественной опухоли вследствие радиохирургии в сроки от 3 лет наблюдения после лечения, примерно в 2000 раз меньше, чем риск гибели пациента в ближайшем послеоперационном периоде после хирургии.

Yu C. et al. Fetal radiation doses for model C gamma knife radiosurgery/ Neurosurgery. 2003 Mar; 52(3):687-93; discussion 693

Rowe J et al: Risk of malignancy after gamma knife stereotactic radiosurgery /Neurosurgery. 2007 Jan; 60(1):60-5; discussion 65-6.

Wolf A et al: Risk of radiation-associated intracranial malignancy after stereotactic radiosurgery: a retrospective, multicentre, cohort study. //Lancet Oncol. Jan;20(1):159-164, 2019

ACOUSTIC NEUROMA: a comprehensive guide to symptoms, treatment, research and support //updated: Jan 2021. Medifocus.com, Inc

Правильная профилактика — это важно!

Каких-то конкретных профилактических методов, которые помогут избежать проблемы с невриномой слухового нерва, не существует. Болезнь может возникать из-за генетических особенностей или спонтанно. Но некоторые правила общего характера все же есть:

• ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек (в частности от курения);
• проживание в экологически безопасной местности (подальше от АЭС, заводов, производств);
• обращение к врачу при первых же симптомах и резком ухудшении слуха;
• своевременная реализация медицинских мер, предотвращающих поражение черепно-мозговых нервов.

Помните, что патология в запущенном виде приведет к нарушению функционирования жизненно важных органов человека. И в этом вопросе лучше не экспериментировать!

Обратите внимание на возможные последствия и прогнозы

Ощутимые последствия наблюдаются при классическом хирургическом вмешательстве и удалении опухоли с трепанацией черепа. Послеоперационный период длится достаточно долго, возможно случайное повреждение структуры головного мозга, приводящее к осложнениям. Например, если задет лицевой нерв, происходит паралич лицевых мышц и проблема с закрыванием глаз. При повреждении вестибулярного нерва нарушается равновесие и координация движений.

Еще одно распространенное последствие — ощущение онемения различных частей тела. Чаще всего это прослеживается после удаления новообразования, расположенного непосредственно на стволе мозга.

Достаточно редко (но все же это происходит!) возможен рецидив болезни. Опухоль может снова появиться на том же месте из-за ее некачественного удаления. Нельзя оставлять даже микроскопические частички опухолевых клеток, которые приводят к повторной проблеме.

Прогнозы для пациентов, которые своевременно выявили новообразование и обратились к специалисту для лечения невриномы слухового нерва, положительные:

• во-первых, такая доброкачественная опухоль крайне редко трансформируется в злокачественное новообразование (рак);
• во-вторых, используя современные технологии радиохирургии, в 95% случаев опухоль прекращает увеличение в размерах;
• в-третьих, лишь при неквалифицированном хирургическом вмешательстве удаленное образование продолжает расти;
• в-четвертых, в 6% случаев прослеживается самопроизвольное уменьшение размеров невриномы.

Если у вас есть даже малейшие подозрения, что в организме происходит что-то странное, незамедлительно обратитесь в регистратуру отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева. Сделать это можно по телефону 8 (499) 940-04-30 или оставив заявку через онлайн-форму на сайте (доступна круглосуточно).

Невриномы слухового нерва

Строение опухоли

Шванномы черепных нервов (включая невриномы слуховых нервов) это в преобладающей степени доброкачественные опухоли с медленным вытесняющим ростом. Так как у граничащих с ними структур достаточно времени, чтобы приспособиться к новообразованиям, жалобы на боли и дискомфорт могут возникать уже на очень поздней стадии. Даже пораженные нервы могут очень долгое время полностью или с минимальными сбоями выполнять свою функцию. Острые приступы боли возникают лишь в том случае, когда опухоль разрастается, занимает все больше места, давит на соседствующие нервные соединения и нарушает их кровоснабжение. Некоторые шванномы частично состоят из наполненых жидкостью придадков опухоли, эти придатки способны очень быстро разрастаться, что приводит к клиническим нарушениям. Шванномы могут возникать совместно с некоторыми наследственными заболеваниями, например нейрофиброматоз II типа. В зависимости от того, как протекает нейрофиброматоз, эти шванномы могут очень бысто расти и часто поражают многие черепно-мозговые нервы.

Описание

Определение «Невринома слухового нерва» сложилось исторически, хотя правильнее было бы ее назвать вестибулярная шваннома. Опухоль начинается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов), который передает информацию с вестибулярных органов в головной мозг, а не с кохлеарной части, которая проводит слуховые импульсы. VIII пара черепно-мозговых нервов проходит вместе с лицевым нервом (VII пара черепно-мозговых нервов) от ствола головного мозга во внутренний слуховой проход (небольшой костный канал в области височной кости) к органам слуха и вестибулярного аппарата в районе височной кости. Чаще всего рост опухоли начинается во внутреннем слуховом проходе, с увеличением в размерах опухоль распространяется на соседние участки и в конечном итоге поражает область мосто-мозжечкового угла.

Типичные симптомы

Чаще всего описание симптомов начинается с момента потери слуха — с острым односторонним ухудшением слуха и часто с одновременно возникающим шумом в ухе (тиннитус). Во многих случаях после проведения иньекции, способстующей улучшению кровообращения в районе нарушения слуха, наблюдается непродолжительное улучшение. В дальнейшем вновь возникают симптомы потери слуха, с прогрессирующим ухудшением слуха. Самые распространенные жалобы это головокружение и проблемы с вестибулярным аппаратом, которые наблюдаются совместно с ухудшением слуха и тиннитусом. С помощью щадящего электро-физиологического метода измерения, который помогает сделать замер слухового сигнала от поступления его в орган слуха до восприятия головным мозгом, в случае таких симптомов имеется возможность еще на ранней стадии выявить вестибулярную шванному и назначить дополнительное обследование для выявления полной картины заболевания. Большие опухоли также могут оказывать давление на мозжечек и ствол головного мозга, что дополнительно приводит к нарушениям при ходьбе и движении. Опухоли больших размеров также оказывают негативное влияние на работу соседних черепно-мозговых нервов. Это может выражатся в чувстве онемения лица (V группа черепно-мозговых нервов), нарушениях подвижности лица (VII группа черепно-мозговых нервов), и нарушениях глотательного рефлекса (IX и X группа черепно-мозговых нервов). Самые большие опухоли препятствуют свободной циркуляции спинномозговой жидкости, это может привести к так называемой обтурирующей гидроцефалии. Возникающее в этом случае внутричерепное давление приводит к головным болям, тошноте и потере сознания.

Поэтому для того, чтобы избежать неприятных симптомов и тяжелых последствий, необходимо регулярно и своевременно проходить обследование. Невриномы, в большинстве своем, поддаются лечению и на сегодняшний день существуют различные методы терапии — в зависимости от степени тяжести и размера опухоли.