Атаксия мозжечковая: что это такое, симптомы и лечение

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.
Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Причины возникновения мозжечковой атаксии
Причины и признаки слабого развития рефлексов
Как работает «нормальный» мозжечок?
Мозжечковая атаксия с острым началом
Диагностика
Последствия недуга и профилактика
Заболевания мозжечка
Ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи
Исследование рефлексов орального автоматизма в неврологии

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Упражнения на балансирующей доске Баламетрикс

Для работы над стимуляцией мозжечка применяется специально разработанное устройство — балансирующая доска Бильгоу (Белгау). Упражнения чем-то похожи на лечебную физкультуру.

Ребенок стоит на поверхности доски, которая, в свою очередь, укреплена на округлой основе, что и заставляет его балансировать в попытках удержать равновесие. Основание конструкции очень похоже на основание детских игрушек-качалок. Отличие в том, что здесь ребенку приходится не сидеть и раскачиваться, а, наоборот, балансируя в положении стоя, выполнять различные упражнения.

Поверхность доски имеет специальную разметку, а угол наклона платформы регулируется рокерами, изменяющими радиус от 5 до 50 градусов. В зависимости от уровня наклона изменяется уровень сложности упражнений.

Занятия проводятся под строгим контролем специалиста, как в целях безопасности, так и для полноценной результативности. Несмотря на то, что сами упражнения не кажутся каким-то необычными и сложными (перебрасывания мячика, перекидывания мяча или мягкой подушечки между ребенком и ассистентом, называние цифр или предметов в определенной последовательности), эффект от занятий произойдет лишь при правильном подборе упражнений.

Дети с удовольствием занимаются на балансировочной доске. Такие «уроки» не вызывают у них страха, негатива или боязни не выполнить задание.

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Атаксия может быть следствием:

сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
врожденного порока развития головного мозга/черепа;
инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
церебрального паралича;
эпилепсии у детей;
злокачественных новообразований;
абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

задних стволов мозга,
периферических узлов,
задних нервов, зрительного бугра,
теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Лучшие врачи по лечению атаксии

8.4 13 отзывов

НеврологГирудотерапевтВрач высшей категории

Занегин Дмитрий Андреевич Стаж 14 лет 8.4 7 отзывов

НеврологКардиологГастроэнтерологАритмологТерапевтВрач высшей категории

Карманов Сергей Сергеевич Стаж 12 лет Кандидат медицинских наук9 2 отзывов

ВертебрологРефлексотерапевтНеврологВрач высшей категории

Сбитнева Наталья Георгиевна Стаж 39 лет 8.6 7 отзывов

Невролог

Бондарева Анастасия Николаевна Стаж 9 лет 8.2 2 отзывов

НеврологВрач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна Стаж 14 лет 8.7

НеврологНейрофизиологВрач функциональной диагностики Врач первой категории

Селезнев Федор Алексеевич Стаж 9 лет Кандидат медицинских наук8.8 41 отзыва

НеврологМануальный терапевт

Подрядов Николай Евгеньевич Стаж 34 года 8.8 124 отзывов

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна Стаж 41 год 9.5 76 отзывов

РефлексотерапевтНеврологМануальный терапевтВрач высшей категории

Шнигирист Александр Ильич Стаж 27 лет Кандидат медицинских наук8.8 14 отзывов

НеврологМануальный терапевтГирудотерапевтРефлексотерапевтВрач первой категории

Державина Ирина Николаевна Стаж 35 лет

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе. Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ.

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома. Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния.

Одна из причин – перенесенный менингит, операция на головном мозге. Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе. Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Зачем детям мозжечковая стимуляция

Очень часто у детей, имеющих речевые и психические нарушения, встречается неловкость в движениях, неуклюжесть, раскоординированность. Именно эти характеристики являются признаком того, что у ребенка имеются проблемы в работе мозжечка и стволового отдела мозга.

Нарушенная связь между мозжечком и лобными долями мозга приводит к замедлению формирования речи, интеллектуальных и психических процессов.

Программа мозжечкового стимулирования улучшает:

уровень концентрации внимания;
все виды памяти;
развитие речи — как устной, так и письменной, а также навыки чтения (подробнее о том, как научить ребенка читать);
математические и логические способности;
анализ и синтез информации;
способность к планированию;
работу эмоционально-волевой сферы.

Таким образом, этот метод показан для улучшения обучения — как в школе, так и на специальных корректирующих занятиях, проводимых логопедами, психологами и дефектологами.

Доказано, что упражнения для стимуляции работы мозжечка, проведенные перед началом коррекционных мероприятий, существенно повышают их результативность!

Причины и признаки слабого развития рефлексов

Изучить информацию о том, какие должны быть у новорожденного рефлексы желательно, в некоторых случаях они могут проявляться в недостаточной степени.

Причинами такой ситуации могут быть следующие обстоятельства:

полученные родовые травмы;
нарушения функционирования нервной системы;
преждевременное рождение ребенка;
патологии позвоночника;
предшествующая асфиксия.

Признаком ослабления является недостаточная выраженность или одностороннее проявление симметричных рефлексов. В некоторых случаях малыш не готов реагировать на раздражитель, например, при отсутствии у ребенка желания есть сосательный рефлекс не будет ярко выражен.

Как работает «нормальный» мозжечок?

Прежде, чем подойти к описанию заболеваний мозжечка, необходимо кратко рассказать о том, как устроен и как функционирует мозжечок.

Мозжечок расположен внизу головного мозга, под затылочными долями больших полушарий.

Он состоит из небольшого среднего отдела, червя, и полушарий. Червь является древним отделом, и его функция – обеспечение равновесия и статики, а полушария развились вместе с корой головного мозга, и обеспечивают сложные двигательные акты, например, процесс набора этой статьи на клавиатуре компьютера.

Мозжечок тесно связан со всеми сухожилиями и мышцами тела. В них заложены специальные рецепторы, которые «говорят» мозжечку, в каком состоянии находятся мышцы. Это чувство называется проприорецепцией. Например, каждый из нас знает, не глядя, в каком положении и где находится его нога или рука, даже в темноте и в покое. Это ощущение достигает мозжечка по спиноцеребеллярным путям, поднимающимся в спинном мозге.

Кроме этого, мозжечок связан с системой полукружных каналов, или вестибулярным аппаратом, а также с проводниками суставно-мышечного чувства.

Через нижние ножки мозжечка проходит оливоцеребеллярный путь, который связывает его с бессознательных движений. Обратный, эфферентный путь – это путь от мозжечка к красным ядрам.

Именно этот путь блестяще срабатывает, когда, поскользнувшись, человек «танцует» на льду. Не успев сообразить, что происходит, и, не успев испугаться, человек восстанавливает равновесие. Это сработало «реле», переключившее информацию от вестибулярного аппарата об изменении положения тела сразу, через червь мозжечка на базальные ганглии, и далее, на мышцы. Поскольку это происходило «на автомате», без участия коры мозга, то процесс восстановления равновесия происходит неосознанно.

Мозжечок тесно связан с корой мозга, регулируя сознательные движения конечностей. Эта регуляция происходит в полушариях мозжечка

Мозжечковая атаксия с острым началом

Инсульт, по-видимому, самая частая причина острой атаксии в клинической практике. Лакунарные инфаркты в области варолиева моста и супратенториальные могут вызвать атаксию обычно в картине атактического гемипареза. Ишемия в области таламуса, заднего колена внутренней капсулы и corona radiata (зона кровоснабжения из задней мозговой артерии) может проявляться мозжечковой атаксией. В то же время в мозжечке часто обнаруживают «немые» лакунарные инфаркты. Мозжечковый инфаркт может также проявляться изолированным головокружением. Кардиальная эмболия и атеросклеротическая окклюзия — две самых частых причины мозжечкового инсульта.

Гемиатаксия с гемигипестезией характерны для инсультов в области таламуса (ветви задней мозговой артерии). Изолированная атактическая походка встречается иногда при поражении пенетрирующих ветвей базилярной артерии. Гемиатаксия с вовлечением тех или иных краниальных нервов развивается при поражении верхних отделов варолиева моста (верхняя мозжечковая артерия), нижнебоковых отделов моста и боковых отделов продолговатого мозга (передняя нижняя и задняя нижняя мозжечковые артерии) обычно в картине стволовых альтернирующих синдромов.

Обширные мозжечковые инфаркты или геморрагии сопровождаются быстрым развитием генерализованной атаксии, головокружением и другими стволовыми и общемозговыми проявлениями часто в связи с развитием обструктивной гидроцефалии.

Опухоли мозжечка, абсцессы, грануломатозные и другие объёмные процессы иногда проявляются остро и без грубой симптоматики (головные боли, рвота, лёгкая атаксия при ходьбе).

Рассеянный склероз иногда развивается остро и редко протекает без мозжечковых симптомов. Обычно имеются и другие знаки (клинические и нейровизуализационные) многоочагового поражения ствола мозга и других отделов нервной системы.

Синдром Гийена-Барре встречается в виде редкой формы поражения с вовлечением краниальных нервов и атаксии. Но и здесь выявляется хотя бы слабо выраженная гипорефлексия, повышение белка в ликворе. Синдром Миллера Фишера протекает остро с развитием атаксии, офтальмоплегии и арефлексии (другие симптомы факультативны) с последующим хорошим восстановлением нарушенных функций. Эти проявления весьма специфичны и достаточны для клинической диагностики.

Энцефалиты и постинфекционные церебеллиты частопротекают с вовлечением мозжечка. Церебеллит при свинке особенно часто наблюдается у детей с преморбидными мозжечковыми аномалиями. Ветрянка способна вызывать церебеллит. Вирус Эпштейн-Бара вызывает инфекционный мононуклеоз с вторичной острой мозжечковой атаксией. Острая постинфекционная атаксия особенно часто встречается среди последствий детских инфекций.

Интоксикации — другая частая причина острых атаксий. Как правило, имеет место атактическая походка и нистагм. Если атаксия выявляется в конечностях, то обычно симметрично. Самые частые причины: алкоголь (в том числе энцефалопатия Вернике), антиконвульсанты, психотропные препараты.

Метаболические расстройства, такие как инсулинома (гипогликемия вызывает острую атаксию и состояние спутанности) — довольно типичные причины острой атаксии.

Гипертермия в виде длительного и интенсивного теплового стресса (высокая лихорадка, тепловой удар, злокачественный нейролептический синдром, злокачественная гипертермия, гипертермия при интоксикации литием) может поражать мозжечок, особенно в области ростральных отделов вокруг червя.

Обструктивная гидроцефалия, развившаяся остро, проявляется целым комплексом симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, сонливость, оглушение, рвота), среди которых часто имеет место острая мозжечковая атаксия. При медленном развитии гидроцефалии атаксия может проявляться при минимальных общемозговых расстройствах.

[], [], [], [], [], []

Особенности детей с нарушениями работы мозжечка

Если говорить именно о дисфункциях мозжечка, то в изолированном виде, они встречаются крайне редко.
Мозжечковая дисфункция может быть следствием врожденных или приобретенных патологий мозжечка.

Симптомы мозжечковой дисфункции обычно включают атаксию. Кроме того, нарушение функций мозжечка может включать следующие характеристики:

нарушения двигательных функций, тонуса (нарушения координации, замедление реакций при смене одного типа движений на противоположные, повышение или понижение мышечного тонуса, расстройство равномерности движения, дизартрия и т.д.);
нарушения высших психических функций; можно выделить следующие особенности познавательных процессов у детей с мозжечковой дисфункцией: снижение нейродинамических процессов,
снижение функций внимания и памяти,
нарушение пространственного и «квазипространственного» восприятия;
нарушение контроля и программирования психических процессов, снижение саморегуляции,
нарушения речи (речь становится скандированной, замедленной, теряет плавность).

Диагностика

При диагностике атаксии используются следующие методы:

МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врождённый его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

нейрохирург;
невропатолог;
травматолог;
онколог;
эндокринолог.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

спинномозговая пункция и анализ ликвора;
функциональные пробы;
КТ и МРТ головного мозга;
доплерография головного мозга;
электронистагмография;
ПЦР-исследования;
МСКТ;
ДНК-диагностика.

Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Последствия недуга и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях. Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным. Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Заболевания мозжечка

Нарушения в работе органа проявляются разнообразной клиникой. Но преобладают проблемы, связанные нарушением координации, походки, мышечного тонуса.

Врожденные патологии появляются с первых минут жизни. Они связаны с недоразвитием мозжечка или одного из его отделов. Поражение становится заметным по мере формирования моторных навыков. Практически всегда появляется атаксия.

Наследственные проблемы связаны с дефектом генов. Они передаются от родителей по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Среди этих патологий можно выделить:

Атаксия Фридрейха;
Атаксия-телеангиоэктазия;
Атаксия с дефицитом витамина Е;
Абеталипопротеинемия.

Одним из видов атаксий являются спиноцеребеллярные нарушения. Они включают в себя целый комплекс заболеваний с наследственным механизмом передачи. Помимо основных симптомов доминируют нарушения ходьбы, тонуса, координации.

Приобретенные болезни мозжечка возникают в результате нарушения кровообращения в органе, перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Токсическое воздействие алкоголя, солей тяжелых металлов, лития, противосудорожных препаратов также приводит к проблемам церебеллума. Атрофические явления в органе появляются от недостатка витамина Е и В12, при гипотирозе.

В мозжечке развиваются опухоли. Они проявляются симптомами сдавления и нарушения координации. Чаще всего развиваются астроцитомы и медулобластомы.

Ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи

Рефлекс Маринеску-Радовичи (ладонно-подбородочный) является типичным рефлексом орального автоматизма. Он встречается в норме у детей до 12-18 месяцев, обеспечивая содружественное выполнение двух различных функций: схватывание молочной железы ручками и одновременное сосание молока.

Определение данного рефлекса во время неврологического осмотра, позволяет понять причину заболевания и выяснить расположение патологического процесса в головном мозге. Впервые рефлекс был описан в 1920 году двумя неврологами Маринеску и Радовичи.

Явления орального автоматизма

Рефлекс Маринеску-Радовичу относится к рефлексам ротового автоматизма. Это патологические рефлексы на лице, которые возникают при явлениях центрального (спастического) паралича или пареза мышц лица, которые иннервируются черепными нервами.

Появление данных рефлексов указывает на двухстороннее надъядерное поражение ствола головного мозга, подкорковых структур или коры больших полушарий.

Данные рефлексы, в том числе и Маринеску-Радовича, в норме проявляются у детей до 18 месяца жизни. Это связанно с незрелостью структур головного мозга и продолжающейся дифференцировкой отделов центральной нервной системы.

https://youtube.com/watch?v=45bMF78O-iQ

К рефлексам орального автоматизма относятся:

Рефлекс Маринеску-Радовича, или ладонно-подбородочный. Его можно вызвать с помощью штриховых движений тупым предметом на коже ладони в области основания большого пальца. В ответ на это, на лице больного возникает небольшое смещение кожи подбородка кверху, что связано с сокращением подбородочной мышцы.
Носогубный (назолабиальный) рефлекс. Вызывается с помощью постукивания неврологическим молоточком по спинке носа. В ответ на это, человек вытягивает губы немного кпереди, что опосредовано сокращением круговой мышцы рта.
Хоботковый рефлекс. Полностью идентичен по внешнему виду назолабиальному, но вызывается при постукивании по верхней или нижней губе.
Сосательный рефлекс проявляется сосательными движениями губ при прикосновении или штриховом раздражении губ.
Дистанс-оральный синдром Карчикяна. Если к губам больного медленно приближать молоточек, то они без контакта с предметом вытягиваются в виде «хоботка».

Все эти рефлексы наблюдаются у новорожденных и детей первых полутора лет жизни, но затем угасают, и могут возникнуть у взрослых на фоне поражения структур головного мозга.

Информация о рефлексе Маринески-Радовичи

Рефлекс был впервые описан в 20-ых годах двадцатого столетия двумя румынскими неврологами Маринеску и Радовичи. Наблюдая данное явление у своих больных, они установили, что появление рефлекса связано с повреждением ствола головного мозга и является отражением рудиментарного синергизма схватывания и сосания, или жевания.

Рефлекс заключается в сокращении подбородочной мышцы на лице при штриховом аккуратном раздражении ладони в области основания большого пальца. Как было выявлено позже, в данном рефлексе участвуют ядра седьмой пары черепно-мозговых нервов.

Характерной особенностью данного рефлекса является односторонность реакции: при раздражении кожи справа, ответ наблюдается на правой половине лица, не смотря на двухстороннее поражение головного мозга.

Использование в диагностике

Как было указано выше, ладонно-подбородочный рефлекс возникает у взрослых людей и детей старше полутора лет при поражении структур головного мозга: ствола головного мозга, подкорковых образований и коры больших полушарий.

Его появление связано с повреждением центрального мотонейрона или его аксона, и возникновением у больного спастического, или центрального паралича в определенной группе мышц. При этом исчезает тормозящее влияние нейрона коры головного мозга на мышцы, в результате чего усиливается рефлекторная готовность мышц и возникают патологические рефлексы, в норме отсутствующие.

Чаще всего это возникает в результате следующих заболеваний:

Появление любых явлений орального автоматизма, в т.ч. и рефлекса Маринеску-Радовича, серьезный знак тревоги, указывающий на необратимое повреждение головного мозга. Поэтому, при появлении подобных симптомов, необходимо незамедлительно обратиться в лечебное учреждение для получения квалифицированной медицинской помощи.

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая — при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
падение вперед, назад или покачивание в стороны;
устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
шаткая походка (как у пьяного);
при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится — он упадет вперед;
феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
нистагмом. Нистагм — это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
адиадохокинезом. Адиадохокинез — это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача — повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.