Синдром Вернике-Корсакова

Факты

· Синдром возникает на фоне недостатка витамина B1 (тиамина) и заключается в поражении гипоталамуса.

· Чаще возникновение заболевания связано с чрезмерным употреблением алкоголя, реже с недоеданием, кишечными заболеваниями, пониженной абсорбцией витамина В.

· Симптомами Вернике являются нарушение зрение, трудности с координацией ног и спутанность сознания. Симптомы могут исчезать и появляться снова.

· Без лечения болезнь Вернике часто переходит в психоз Корсакова.

· Залог успешной терапии – прекращение употребление алкоголя и получение тиамина В1 в виде инъекций.

· Если пациент с синдромом Вернике-Корсакова не может самостоятельно отказаться от употребления алкоголя, ему рекомендовано пройти очищение организма и закодироваться.

· Синдром Вернике также называют верхний острый геморрагический полиоэнцефалит.

Что такое синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова состоит из двух заболеваний: энцефалопатии Вернике и психоза Корсакова. Оба являются серьезными осложнениями из-за недостатка витамина В1 (тиамина). Наиболее распространенной причиной возникновения и прогресса заболевания является длительное злоупотребление алкоголем. Это состояние также наблюдается у людей с хроническими заболеваниями и может развиться в следствие:

· Плохого питания.

· Нарушений в работе кишечника, которые приводят к недостаточному всасыванию витамина В.

· Расстройства пищевого поведения и длительной тяжелой тошноте с рвотой.

· Запущенного гельминтоза.

· Злокачественных новообразований.

· Синдрома иммунодефицита.

· Регулярного гемодиализа.

Все вышеперечисленные предпосылки в разы увеличивают шансы возникновения острого геморрагического полиоэнцефалита при алкоголизме.

Долгосрочный дефицит витаминов вызывает повреждение мозга, которое без квалифицированного лечения становится критическим.

Лучевая диагностика

КТ-диагностика энцефалопатии Вернике обычно неинформативна, однако в выраженных случаях в острой стадии может наблюдаться двустороннее понижение плотности дорсальных и медиальных ядер таламуса.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: слабое понижение МР-сигнала от околоводопроводного серого вещества, дорзальных и медиальных ядер таламуса, мамиллярных тел; в хронической стадии — проявления церебральной атрофии в виде расширения межгиральных борозд больших полушарий и мозжечка, смешанной гидроцефалии.

Т2-ВИ: повышение МР-сигнала от вышеописанных структур, а также от покрышки среднего мозга за счет вовлечения его ядер.

FLAIR: в данном режиме лучше выявляется гиперинтенсивный МР-сигнал от вышеописанных структур.

DWI: может наблюдаться ограничение диффузии от вышеописанных структур

Т1-ВИ с контрастным усилением: наблюдается накопление контрастного вещества в вышеописанных структурах

МР-спектроскопия: пониженное накопление N-ацетил-аспартата в лобных долях, мозжечке

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводится с болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией, наследственными спиноцеребеллярными атрофиями, оливопонтоцеребеллярной дегенерацией, центральным понтинным миелинолизом, другими вторичными токсическими энцефалопатиями (лекарственными, вследствие отравления угарным газом, при наркоманиях).

Рис.1. МРТ головного мозга в режиме Т2-FLAIR, аксиальная плоскость: симметричные гиперинтенсивные очаги в дорсомедиальных ядрах таламуса (изогнутые стрелки) и в проекции мамиллярных тел (прямые стрелки) [1]

Рис.2. МРТ головного мозга в режиме Т2-FLAIR, аксиальная плоскость (а, б): а — у пациента с хроническим алкоголизмом в анамнезе определяется минимальное расширение боковых желудочков (изогнутая стрелка) и борозд больших полушарий (прямая стрелка); б – тот же пациент через 4 года, отмечается прогрессирование диффузной атрофии с повышением МР-сигнала от глубоких отделов белого вещества (стрелки)[1]

Пример описания: …определяется симметричное локальное повышение МР-сигнала в режиме Т2, Т2-FLAIR от дорсомедиальных отделов таламуса, сосцевидных тел, околоводопроводного серого вещества среднего мозга. Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды умеренно неравномерно расширены в области лобных и теменных долей за счет диффузной кортикальной атрофии. Боковые щели мозга симметричны, нерезко расширены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина симметричных очаговых изменений таламуса, гипоталамуса и среднего мозга, диффузной кортикальной артрофии; вероятнее всего соответствует проявленим патологии токсико-метаболического генеза (энцефалопатии Вернике).

Как часто встречается синдром Вернике-Корсакова

· Wernickes встречается у 0,1–2,3% населения, намного чаще у алкоголиков.

· Получение точной статистики усложняет тот факт, что многие пациенты не обращаются за помощью и не проходят диагностику.

· Не более 20% всех случаев острого геморрагического полиоэнцефалита фиксируется при жизни, а около 80% обнаруживаются во время вскрытия после смерти.

· Около 17% всех пожилых людей имеют недостаточность тиамина В1 и попадают в группу риска, если употребляют спиртные напитки.

Симптомы синдрома Вернике-Корсакова

Первые признаки болезни Вернике – это:

· Нарушения зрения.

· Офтальмоплегия (паралич глазных мышц).

· Проблемы с равновесием и координацией.

· Ухудшение памяти и потеря способности подолгу концентрировать внимание на одной задаче.

· В некоторых случаях провалы в воспоминаниях.

· Галлюцинации и состояния схожие на проявления белой горячки.

· Повышенная тревожность, необоснованные страхи.

В 30% случаев спутанность сознания перерастает в психоз Корсакова, симптоматика заболевания нарастает и проявляется в виде следующих состояний:

· Непроизвольные спазмы мышц языка, губ, век или щек.

· Бормотание с самим собой, выкрикивание несвязных фраз, отсутствие реакции на направленную к больному человеку речь.

· Ухудшение реакции на световые раздражители и полное ее отсутствие при усугублении психоза Корсакова.

· Ригидность мышц затылка.

· Язык становится ярко малинового цвета.

· Наблюдаются изменения в тонусе мышц.

· Начинается диарея.

· Резко меняются показатели кровяного давления.

При быстром течение заболевания и отсутствии лечения наблюдается повышение температуры тела до 40 градусов, через 3 дня коматозное состояние, а через неделю наступает смерть.

Алкогольная энцефалопатия: острая форма

Начинается с астенических явлений, сон расстраивается, снижается аппетит. Продукты, в которых отмечается повышенное содержание жиров и белка, у больных вызывают непринятие. Проявляется тяга к потреблению углеводов. Изменение питания и нехватка необходимых микроэлементов, витаминов ведут к еще большим нарушениям в организме.

Иногда расстройство пищевого поведения приводит к анорексии. Страдает желудок и кишечник. Чувство тошноты, а также утренняя рвота — нередкое явление при заболевании. Часто их дополняют боль в животе, изжога, отрыжка, нарушения стула, повышенное газообразование. Существует немалая вероятность истощения, также у таких пациентов часто выявляется множественное поражение периферических нервов (энцефалополинейропатия).

Алкогольная энцефалопатия Вернике

О развитии классического варианта синдрома Гайе-Вернике может говорить психическое расстройство. Оно сопровождается:

• нарушением сознания,
• галлюцинациями,
• бредом,
• изменениями эмоционального и поведенческого характера.

Кратковременная неподвижность сменяется длительным двигательным возбуждением. Мышцы тела человека находятся в постоянном напряжении. Для больных характерны непроизвольные выкрики или бред.

На фоне общей истощенности у пациента с этой формой алкогольной энцефалопатии выделяется отёчность лица. Координация движений больного нарушена. У человека проявляются неврологические расстройства: непроизвольные колебательные движения глаз, различная величина зрачков, снижение мышечной силы наряду с ограниченностью движений. Становятся чаще дыхание и пульс, повышается температура, а вот артериальное давление, наоборот, снижается. Самочувствие и общее состояние пациента значительно ухудшается. Язык таких больных окрашивается в малиновый цвет, а печень увеличивается. Нередки проблемы со стулом. Со временем у больных развиваются, а затем прогрессируют нарушения сознания. Крайняя их степень — кома — характерна для тяжёлых форм болезни.

От первых симптомов психического расстройства (делирия) у человека до летального исхода может пройти от 10 суток до нескольких недель. Причём вероятность смерти увеличивается, если к основному присоединяются другие болезни (пневмония, пролежни).

Благоприятное развитие событий — когда делирий длится до полутора месяцев, а завершается заболевание психоорганическим синдромом. Его особенности:

• психологическая беспомощность;
• проблемы с памятью;
• невозможность адаптации к повседневности и окружающей действительности; снижение трудоспособности и стрессоустойчивости.

Вопрос: сколько же живут пациенты после перенесённого тяжёлого заболевания? — ответить однозначно нельзя. Всё индивидуально и зависит от особенностей организма, а также от соблюдения больными рекомендаций специалистов. Острые алкогольные энцефалопатии легко переходят в хроническую форму — это важно знать и помнить.

Митигированная острая алкогольная энцефалопатия

Перепады настроения, нежелание общения, астения, отсутствие аппетита, а также расстройство сна могут быть первыми звоночками, сообщающими о митигированной острой энцефалопатии. Нередко такие пациенты тревожны и сверхмнительны. У них часто диагностируются воспаления периферических межрёберных, лицевых, затылочных нервов, а также нервов нижних конечностей. В таком состоянии больной может находиться до двух месяцев, после развивается психическое расстройство (делирий).

Даже спустя длительное время после после выхода из делирия у пациента сохраняется хроническая усталость, вялость, разговаривают больные неохотно, у них наблюдаются расстройства памяти, которые практически не поддаются коррекции.

Сверхострая форма алкогольной энцефалопатии

Заболевание развивается чрезвычайно стремительно. Характеризуется высокой частотой смертельных исходов. Первые симптомы появляются почти за месяц до развития болезни. После следует тяжёлое психическое расстройство. У пациента наблюдаются разные неврологические (полинейропатия) и соматические нарушения. К симптомам болезни также относятся:

• резкое повышение температуры тела вплоть до 41 градуса;
• развиваются нарушения сознания.

За несколько дней такой пациент может впасть в кому. Возможность летального исхода чрезвычайно высока.

Те, кто выжил, подвержены развитию псевдопаралитического синдрома. Характеризуется состояние мнимой беззаботностью, когда пациент удовлетворен собой, находящимися рядом людьми, критика у него отсутствует полностью. Общаться с такими больными сложно, они переоценивают свои возможности, а их поведение можно назвать нелепым и неуместным.

На какие симптомы стоит обратить особое внимание

Когда симптомы зрительных расстройств, проблемы с равновесием и спутанность сознания возникают одновременно и усугубляются употреблением алкоголя, нужно обратиться за помощью. Особое внимание следует уделить:

· возникновениям провалов в памяти;

· тревожности, навязчивым мыслям;

· ухудшению концентрации внимания;

· появлению тремора в конечностях.

Подобная симптоматика не редко воспринимается, как похмельный синдром но на самом деле может оказаться первым проявлением синдрома Вернике-Корсакова.

Если человек злоупотребляет спиртным на протяжении нескольких лет и во время похмелья ощущает следующие симптомы:

· его трясет;

· он обильно потеет;

· не помнит части событий;

· под действием алкоголя ведет себя неадекватно (подозрение на белую горячку);

· страдает от многократной рвоты;

· ощущает расстройство стула (диарею).

Незамедлительно стоит вызывать нарколога на дом и проводить очищение организма от алкоголя.

Энцефалопатия Вернике

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, не способны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома . Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80% больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике-Корсакова. Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти, конфабуляции , путаница последовательности событий.

Течение болезни. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда — спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Диагностика заболевания

Предположить синдром можно по характерной симптоматике и наличию у пациента проблемы с алкоголем.

Для подтверждения диагноза назначаются:

· Анализ крови;

· Компьютерная томография;

· Магниторезонансная томография с контрастом;

· Неврологическое обследование нейромиография для определения невральной проводимости;

· Суточный анализ мочи на определение уровня тиамина.

Даже появление характерной симптоматики уже является предпосылкой к началу терапии и приему витамина В.

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

На ранних стадиях болезнь может показать улучшение на фоне приема большого количества витамина B1 (тиамина). Поэтому очень важно, чтобы больной или его родственники при первом подозрении на заболевание обратились за квалифицированной помощью.

· Тиамин чаще всего назначают внутримышечно по 50 – 100 мг, реже – внутривенно. Инъекции выполняют 2 раза в сутки до явного улучшения состояния, после чего витамин В может быть назначен в таблетированной форме.

· Для коррекции гипомагниемии (которая зачастую развивается на ровне с недостатком витамина В) назначают магния сульфат внутримышечно по 1- 2 миллилитра.

· Аскорбиновая и никотиновая кислота.

· Другие витаминные комплексы.

До начала лечения пьющий пациент должен выйти из запоя и пройти очищение организма.

При запущенном заболевании, например в случае тяжелой амнезии или агрессивности, не существует эффективного лечения. Тем не менее, тиамин помогает в облегчении состояния после месяцев терапии.

Важно: каждый человек, кто попадает в группу риска или подвержен этому заболеванию должен регулярно принимать витамины группы Б в целях профилактики.