Глиобластома мозга новая терапия

Глиома головного мозга: продолжительность жизни, симптомы, причины и лечение

Глиома головного мозга – это заболевание, включающее в себя группу опухолевых патологий, локализующихся в мозговых оболочках. Толчком к развитию глиом становятся патологических разросшиеся вспомогательные клетки нервной системы.

На глиомы приходится более половины всех новообразований головного мозга, заболевание поражает не только взрослых, но и детей. Продолжительность жизни пациентов зависит от степени новообразования.

Причины возникновения опухоли

Ученые выяснили, что новообразования появляются из-за бурного размножения незрелых глиальных клеток. Так появляются доброкачественные и раковые глиомы.

Опухоли формируются в сером или белом веществе вокруг центрального канала, в задней части гипофиза, клетках мозжечка или в сетчатке глаза. Глиома развивается медленно от объема небольшой крупинки до округлого тела диаметром 10 см. Метастазы распространяются в редких случаях. Точные причины роста раковой глиомы не определены, но ученые склоняются к мнению, что они кроются на генетическом уровне, когда нарушается структура гена ТР53.

Лечить это заболевание трудно именно по причине его малой изученности. Эта опухоль имеет четкие контуры и затрагивает один участок головного мозга. Метастазы почти никогда не развиваются.

Прогноз

Глиома, как правило, имеет неблагоприятный прогноз, что связано с невозможностью ее полного удаления. После резекции опухоль склонна к быстрому рецидивированию. При высокой степени злокачественности 50 % больных умирают в течение года, 25 % — в течение двух лет. При удалении глиомы I степени (доброкачественной) в 80 % случаев пациенты живут дольше 5 лет.

В можно в любое время пройти высокоточное исследование на предрасположенность к раковым заболеваниям, а также тесты на чувствительность рака к противоопухолевым лекарствам.

Классификация

Глиомы включают в себя различные опухоли в зависимости от того, какие именно клетки подвергались патологическому воздействию. Так, возникать они могут из эпендимы, астроцитов и других клеток. Наибольшее распространение получили следующие виды:

1. Эпендимома – занимает около восьми процентов среди всех новообразований мозга, по большей части поражает желудочки;
2. Диффузная астроцитома – это заболевание встречается в каждом втором случае. Такая опухоль обычно располагается в белом веществе мозга. Чаще всего встречается глиома ствола головного мозга;
3. Смешанные опухоли – включают в себя измененные клетки из вышеперечисленных видов, могут возникать в любом участке мозга;
4. Олигодендроглиома – патология встречается в среднем у каждого десятого пациента из ста. Локализуется вдоль желудочков, может прорастать в кору мозга;
5. Невриномы – опухоль берет свое начало из миелиновых оболочек, по характеру – доброкачественная, но может провоцировать озлокачествление тканей. Такой является глиома зрительного нерва или глиома хиазмы;
6. Опухоли сосудов – редко встречающаяся патология головного мозга с прорастанием опухоли в сосуды;
7. Нейронально-глиальные опухоли – самый редкий вид заболевания, включается в патологический процесс, как нейроны, так и глиальная ткань.

Симптомы глиомы

Симптомы растущей глиомы напрямую зависят от того, какой отдел мозга занимает эта опухоль. Новообразование сдавливает ткани и оболочки, что приводит к возникновению общемозговой симптоматики:

1. Сильнейшим головным болям, которые не купируются приемом анальгетиков и спазмолитиков.
2. Появлением тяжести в глазных яблоках.
3. Тошнотой, возникающей как следствие болей в голове. Пациенты жалуются и на периодическую рвоту, возникающую также на пике приступа.
4. Судорогам.

Если глиома сдавливает ликворные пути и желудочки мозга, то развивается гидроцефалия и повышается внутричерепное давление. Помимо общемозговых симптомов глиома влияет и на возникновение очаговых проявлений болезни, это:

1. Головокружение.
2. Шаткость при обычном движении.
3. Нарушение зрения.
4. Снижение слуха или шумы в ушах.
5. Расстройство речевой функции.
6. Снижение чувствительности.
7. Понижение силы мышц, что становится причиной парезов и параличей.

У пациентов с глиомой головного мозга выявляются и психические изменения, выражающиеся расстройством всех видов памяти и мышления, определенными нарушениями поведенческой функции.

Почему дети заболевают высокозлокачественными глиомами?

Болезнь начинается из-за мутации клеток нервной ткани [глиальные клетки‎]. Никто точно не знает, почему эти клетки мутируют.

Известно, что если у ребёнка есть наследственное заболевание, которое связано с определёнными нарушениями/аномалиями в развитии (например, нейрофиброматоз‎ I типа, синдром Ли-Фраумени‎ или синдром Гиппеля-Линдау‎), то у них повышается риск заболеть высокозлокачественной глиомой.

Кроме того специалисты выяснили, что в клетках глиомы есть изменения в определённых ген‎ах или хромосомах [хромосомы‎]. Из-за этих поломок в генах может запускаться механизм, когда здоровая клетка становится клеткой глиомы (мутирует). Вообще изменения в генах, которые специалисты находят в ткани опухоли, не являются наследственными. С большой степенью вероятности эти изменения происходят уже на очень ранней стадии развития.

Также известно, что если ребёнок ранее лечился от острого лейкоз‎а или от рака глаза (например, ретинобластома‎) и ему облучали головной мозг, то у него выше риск заболеть раком мозга спустя какое-то время.

Стадии развития

Согласно международной классификации болезней, стадии опухолевого развития оцениваются по степени опасности для жизнедеятельности пациента. Принято делить заболевание на четыре группы или стадии развития:

1. 1 степень – доброкачественное образование с тенденцией к медленному развитию. Имеет наиболее благоприятное течение болезни. При своевременно принятых мерах, удается продлить жизнь пациента до 8-10 лет. Этой степени соответствует врожденная доброкачественная глиома.
2. 2 степень – опухоль начинает медленно, но с постоянством увеличиваться в размерах. Проявляются первые признаки перерождения в злокачественное образование. Признаки ухудшения проявляются в постоянном нарастании неврологических и других симптомов.
3. 3 степень – анапластическая глиома. На третьем этапе заболевание имеет симптомы, характерные для злокачественного новообразования. Прогноз жизни не превышает 2-5 лет. Метастазирование в другие области тела отсутствует, но иногда наблюдается распространение онкологического заболевания в разные отделы полушарий.
4. Прогноз при диффузной глиоме ствола головного мозга крайне неблагоприятный. Пациент редко живет больше 2 лет.
5. 4 степень – объемное образование злокачественного характера с тенденцией к быстрому росту опухоли. Прогноз неблагоприятный. Срок жизни пациента до 1 года. На этом этапе диагностируется неоперабельная злокачественная глиома.

Диффузную глиому у маленьких пациентов лечат радиологическим методом. После кратковременного улучшения болезнь возвращается в более тяжелой форме.

Диффузная глиомаствола

(Diffuse brainstem glioma) –опухоль ствола головного мозга, состоящая из незрелых глиальных клеток, может иметь как низкую, так и высокую степень злокачественности (Grade I-IV), составляет 15% всех опухолей головного мозга у детей. Пик заболеваемости приходится на 3-9 лет, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Отличается диффузной инфильтрацией передних отделов моста с распространением вдоль спинномозговых путей. Как правило, возникает по причине генетических мутаций. Клинически проявляется в виде тошноты, рвоты, головной боли, нарушения функции черепно-мозговых нервов с бульбарными симптомами, атаксии, дизартрии, нистагма, апноэ во сне, пирамидных симптомов. Имеет неблагоприятный прогноз, в среднем продолжительность жизни составляет менее 1 года.
Клинический случай

Пациент, 8 лет. Жалобы на сонливость, рвоту, слабость в левой верхней и нижней конечностях. У пациента отмечается наличие стволового синдрома неравномерного, преимущественно, левовостороннего гемипареза, пареза мимической мускулатуры слева, офтальмопареза, синдрома сухого глаза. По данным МРТ головного мозга, ствол резко увеличен в размерах за счет наличия диффузного образования моста, распространяющегося на средние ножки мозжечка (больше справа), средний мозг, более выраженно на правую ножку, кпереди – в предмостовую, межножковую и супраселлярную цистерны. В задне-правых отделах образования определяется кровоизлияние, кверху и по контуру кровоизлияния визуализируются извитые сосуды различного диаметра.

Диагностика

Глиомы с низким коэффициентом злокачественного процесса очень редко диагностируют на первоначальных стадиях, потому что они могут не иметь клинических симптомов. В большинстве случаев их обнаруживают во время компьютерной или магнитно-резонансной томографии после черепно-мозговых травм или для обследования сосудистых болезней. В таких ситуациях исследования головного мозга назначают невропатологи. При потере зрения или слуха, пациенты обращаются к специалистам узкого направления, которые должны быть осведомлены о коварных патологиях в головном мозгу.

Для адекватной оценки глиомы головного мозга пациента направляют на магниторезонансную томографию. Именно этот вид диагностики позволяет точным образом в трехмерном изображении определить местоположение опухоли, ее объем и зону поражения.

В зависимости от симптоматики пациента могут направить на эхоэнцефалографию, мульти-воксальную или магниторезонансную спектроскопию или позитронно-эмиссионную томографию. Для самой точной постановки диагноза назначается биопсия ‒ микроскопическое исследование части биологического материала.

Методы диагностики глиобластомы

Компьютерная томография (КТ) выявляет опухоль и связанные с ней изменения. Однако при выполнении КТ может пропустить опухоли небольшого размера. Небольшая глиома низкой степени злокачественности, пропущенная на скрининговом обследовании, может в конечном счете развиться в мультиформную глиобластому. К тому же, на компьютерных томограммах могут быть не видны многоочаговые варианты опухоли. Распространение глиобластомы с током спинномозговой жидкости, особенно раннее распространение, также может быть затруднительным для диагностики при помощи КТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это значительно более чувствительный метод для обнаружения опухоли, а также для выявления связанных с ней изменений, включая перифокальный (перитуморозный) отек. Поэтому МРТ является методом выбора для пациентов с предполагаемой или подтвержденной мультиформной глиобластомой. Так как данная опухоль обладает агрессивным инфильтративным ростом, опухолевые клетки часто находятся за пределами зоны измененной интенсивности сигнала на МРТ. Часто возникают метастазы в центральную нервную систему, но экстрацеребральные метастазы (расположенные за пределами мозга) довольно редки.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

После хирургической операции выявление различий между рецидивирующей опухолью и рубцовой тканью только лишь на основании данных МРТ может быть затруднительным. В этом случае более подходящим методом исследования будет позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

В связи с большим разнообразием проявлений опухоли в некоторых случаях она может имитировать другие состояния, такие как инфаркт, абсцесс или даже опухолеподобную бляшку при рассеянном склерозе, и таким образом, задержать постановку правильного диагноза. Кроме этого, другие патологические процессы головного мозга также иногда принимаются за глиобластому. В таких случаях необходимо получить консультацию опытного нейрорадиолога с целью уточнения истинной природы образования. Повторная расшифровка МРТ в специализированном медицинском центре повышает точность диагноза. Если говорить о признаках, которыми на магнитно-резонаных томограммах характеризуются опухоли в спектре от астроцитомы низкой степени злокачественности до мультиформной глиобластомы, можно сделать следующее обобщение (хотя возможны и исключения):

• Частота возникновения участков кальцификации в опухоли снижается в спектре от астроцитомы низкой степени злокачественности до мультиформной глиобластомы
• Частота возникновения контрастного усиления опухоли повышается в спектре от астроцитомы низкой степени злокачественности (сдерживается гематоэнцефалическим барьером, имеет низкую частоту контрастного усиления) до мультиформной глиобластомы (проникает через гематоэнцефалический барьер)
• Частота случаев геморрагии, некроза, масс-эффекта и отека также повышается от астроцитомы низкой степени злокачественности до мультиформной глиобластомы
• В том случае, если геморрагические изменения отсутствуют, большинство опухолей гипоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях
• Усиление сигнала на КТ изображениях аналогично таковому на МРТ изображениях

Существуют различные варианты мультиформной глиобластомы. Гигантоклеточная (монстроцеллюлярная) глиобластома является одной из разновидностей мультиформной глиобластомы, но имеет те же особенности на МРТ.

Лечение глиомы головного мозга

Единственный метод, помогающий добиться существенных улучшений в самочувствии пациента, это нейрохирургия мозга. Проведение операции осложнено тем, что любые ошибки хирурга приводят к серьезным нарушениям функций человеческого тела, парализации и летальному исходу.

Удаление глиомы головного мозга проводят с помощью нескольких методов:

Глиома имеет генетические причины образования. Поэтому после операции опухоль может образоваться вновь. Использование препаратов генной инженерии позволяют сократить размеры злокачественного образования и облегчить операцию.

Эти новейшие препараты воздействуют на раковые клетки, убивая. Размеры опухоли не изменяются, пациент может жить дольше без болей. Препараты генной инженерии позволяют избежать повторной операции.

Хирургическое вмешательство

Ход проведения операции по удалению включает 3 основных этапа:

1. Визуализация границ процесса. Это возможно при использовании специальных препаратов, которые приводят к накоплению вокруг патологии протопорфирина. Благодаря такой методике не только лучше визуализируется tumor, но и замедляется распространение.

2. Непосредственное удаление tumor, включая метастазы. К сожалению, из-за того, что границы глиобластомы размыты, в некоторых ситуациях приходится удалять даже части здоровой ткани. Но такой вариант тщательно обсуждается как с самим пациентом, так и его родственниками, потому что при удалении некоторых структур последствия бывают хуже, чем от основного заболевания.

3. Ушивание мягких лоскутов, наложение швов, асептическая повязка на послеоперационную рану.

Из-за того, что она имеет нечеткие границы и неправильную форму, ее отдельные элементы при всем старании хирурга могут пропуститься и остаться незамеченными. По этой причине полноценное удаление часто не представляется возможным, и всегда существует высокая вероятность рецидива болезни. В связи с этим курс хирургического вмешательства часто дополняют проведением последующего химиотерапевтического лечения.