Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться

Статья по теме

Почему люди разговаривают во сне?

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.

Самопомощь при нарколепсии

Параллельно с медикаментозной терапией важно нормализовать ночной сон. Для устранения бессонницы пациенту прописывают гипнотики. Но больной и сам может поспособствовать лучшему засыпанию по вечерам. В комнате необходимо создать подходящие условия: полную темноту, тишину, отсутствие каких-либо раздражителей.

Рекомендуется приобрести комфортный матрас, натуральное постельное белье. Хорошо расслабляет теплая ванна, медитация. Соблюдайте рекомендации врача и эти советы, и болезнь не будет глобальной проблемой, делающей невозможным ведение нормального образа жизни!

Путаница фаз

Ученые приравнивают ощущения больного нарколепсией к состоянию человека, лишенного сна в течение двух суток. Несмотря на мучительную сонливость, нарколептики часто не могут толком заснуть ночью.

Бывают при этом заболевании повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Если вы смотрели фильм «Оклахома как она есть», то наверняка помните, как его герой из-за приступов сонливости падал, где попало.

Возможно, внутренняя причина нарколепсии – в синдроме дезинтеграции, несвоевременном начале стадий сна, особенно быстрого. Напомним, что сон делится на фазы. «Медленный сон» состоит из четырех стадий, уровней. Первая – самая поверхностная, последняя – самая глубокая. Изменения, происходящие в течение каждой стадии или при переходе из одной в другую, можно проследить на энцефалограмме.

Во время дремы энцефалограмма показывает наличие более быстрых волн. Когда мы засыпаем, рисунок меняется, как бы наступает штиль. По мере углубления сна волны еще более сглаживаются, начинается «дельта-сон».

Часа через полтора возникают сновидения, и энцефалограмма опять напоминает кривую бодрствующего человека. У спящего в это время можно наблюдать движение глаз под закрытыми веками – это «фаза быстрого сна».

Больные нарколепсией засыпают менее чем за 10 минут – фаза быстрого сна начинается у них рано, а вот фаза глубокого, дельта-сна, вообще отсутствует. То есть спят они поверхностно, бывает много ночных пробуждений.

Симптомы нарколепсии

На первый взгляд, симптоматика нарколепсии довольно проста и даже очевидна.

К основным симптомам относятся:

• сонливость;
• усталость;
• рассеянность;
• непреодолимая тяга ко сну.

Такие симптомы могут проявляться и у абсолютно здоровых людей, если на это есть конкретные причины. Например, при выполнении монотонной работы или прослушивании монотонной музыки или длительных лекций. При этом не последнюю роль играет и манера лектора говорить — чем более монотонный, медленный и тихий голос, тем быстрее слушатели потеряют внимание и начнут засыпать. То же самое может быть результатом недостаточного количества ночного сна.
Но в случае когда человек действительно страдает подобными расстройствами, приступы сна застигают его практически за любым занятием и в любом месте. Человек может «отключиться», даже выполняя вполне активную физическую или умственную работу. В таких случаях можно почти без сомнения констатировать у человека нарколепсию.

Но все это только видимые причины, заметные постороннему глазу. В принципе, если проявлены только вышеперечисленные симптомы, возможно, это действительно не более чем сильное переутомление, которое лечится полноценным и продолжительным отдыхом.

В случае когда проблема действительно имеет место, человек периодически испытывает то галлюцинации, то яркие сновидения, которые сменяются бессонницей. При таких симптомах могут стираться границы реальности, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Если больной не осознает этого сам, ему должны помочь родственники.

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Загадочная болезнь Желино

Что за странная болезнь — нарколепсия, и какие причины заставляют человека спать на ходу? Термин происходит от двух греческих слов: «наркосис» – оцепенение и «лепсис» – владеть. До конца предпосылки развития патологии не выяснены.

Важно знать! Это довольно редкое заболевание, поражающее не более 20 человек на 100000 населения. Другое название — болезнь Желино, по имени французского учёного, который впервые описал данное состояние.

Природа заболевания и группы риска

Современные учёные сходятся во мнении, что одна из причин — нарушение синтеза гормона орексина. У всех пациентов с нарколепсией в спинномозговом ликворе наблюдался недостаток этого вещества. Оно отвечает за переключение нервной системы с бодрствования на сон. Нарушить производство и метаболизм нейромедиатора могут следующие факторы:

• внутриутробные пороки развития плода, связанные с генетическими мутациями;
• наследственность;
• сбои работы эндокринной системы женщины во время беременности, особенно нарушения функций щитовидки и их последствия — гипер- и гипотиреоз;
• черепно-мозговые травмы;
• переутомление — психологическое и физическое;
• инфекционные процессы в головном мозге;
• сахарный диабет;
• заболевания щитовидной железы (у 87% страдающих гиперсомниями наблюдается гипотиреоз).

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино. Как правило, у людей, которые приходят к врачу с жалобой о засыпании на ходу ещё одной причиной нарколепсии являются аутоиммунные нарушения — в крови пациентов содержание патологических T-лимфоцитов превышает норму и значительно отличается от показателей анализа здорового человека.

Выделяют 4 формы болезни:

• Первичная имеет, как правило, врождённые причины. Манифестный возраст — от 15 до 30 лет. Так называется время, в течение которого заболевание проявлено ярче всего.
• Вторичная форма — последствия заболеваний мозга и его оболочек.
• Пароксизальная возникает на фоне эпилептического поражения.
• Форма без каталепсии — редкая разновидность, протекает без ослабления мышц, а иногда и без фазы быстрого сна.

В группе риска беременные женщины с проблемами эндокринной системы или неправильным образом жизни; люди, в роду которых наблюдалось заболевание; пациенты с эпилепсией или различными поражениями головного мозга.

Симптомы нарколепсии

Самый главный признак, по которому ставится диагноз «нарколептическая болезнь» — сильнейшая дневная сонливость, противостоять ей практически невозможно, она неминуемо ведёт к засыпанию в любом месте. Более всего данный симптом проявляется при выполнении монотонной деятельности, например, при учёбе во время прослушивания лекций. Однако и активные занятия не являются препятствием — приступ возникает в любой обстановке, «засыпать на ходу» человек может где угодно. Данные проявления наблюдаются чаще в первую половину дня, ближе к вечеру у нарколептика пропадает состояние вялости и разбитости.

Как только пациент погружается в гипнотический сон, он сразу начинает видеть сны. Данный период длится от 5 минут до трёх часов. Разбудить страдающего болезнью Желино можно так же, как обычного уснувшего. После пробуждения он чувствует себя бодрее, однако это ощущение недолговечно и вскоре сменяется разбитостью. За день бывает несколько таких эпизодов.

Ещё один характерный признак — человеку очень трудно заснуть в вечернее время. Ночной сон прерывистый, неглубокий, утром пациент всегда ощущает усталость, словно и не ложился спать.

Иногда отмечаются галлюцинации — сны с открытыми глазами. Такое состояние типично для детей, у взрослых оно встречается редко.

Каталепсия перед засыпанием отмечается у ¾ всех больных. Она проявляется в ослаблении скелетных мышц при сохранении сознания. Человек может упасть, при этом он всё понимает и чувствует. Бывает и обратный эффект — больной засыпает в движении, например, во время ходьбы, не осознавая происходящего. Длится такое состояние несколько минут, после чего наступает пробуждение.

У ¼ части нарколептиков наблюдается сонный паралич — оцепенение мышц в первые минуты после пробуждения и иногда перед тем как уснуть. Больной хочет пошевелить конечностями или повернуть голову, но ему это не удаётся.

У детей симптоматика схожая, однако не сразу замечается родителями, которые принимают признаки болезни Желино за особенности раннего возраста. Ребёнок может быть вялым, заторможенным, рассеянным, быстро засыпает, особенно после принятия пищи. Разбудить его утром крайне сложно, малыш в ответ на такие попытки капризничает или даже устраивает истерику. В ночное время его сон беспокойный, он может дёргаться, издавать звуки, часто просыпаться (по несколько раз).

Важно знать! Важный признак нарколепсии в детском возрасте — перед тем как уснуть, ребёнок падает в ясном сознании (каталепсия).

Надежда есть

Конечно, это заболевание из разряда тех, с которыми нельзя не считаться. Те, кто им страдает, с особой тщательностью должны выбирать профессию. Им противопоказана работа на высоте, с движущимися механизмами, требующая повышенного внимания, ночные смены. В период обострения необходимо иметь возможность для перерывов на короткий сон по 15–20 минут с 2–3-часовыми интервалами в течение дня.

В начале нынешнего века было совершено научное открытие, которое помогло наконец понять природу этого загадочного недуга. Исследователям удалось выяснить, что у больных нарколепсией не хватает орексина – особого гормона, содержащегося в мозге. Американские ученые разработали назальный спрей, в состав которого входит гормон орексин А. В ходе экспериментов (препарат испытывался на обезьянах) выяснилось, что после его впрыскивания животные отлично себя чувствовали, даже если спали недостаточно. Естественно, разработка тут же вызвала интерес у военных. Появилась надежда и у больных нарколепсией: возможно, не за горами тот день, когда этот недуг перестанет быть неизлечимым.

Признаки заболевания

Существуют два обязательных симптома нарколепсии:

1. Засыпание «на ходу», когда человек внезапно засыпает без видимых на то причин. Чаще всего это происходит при монотонной работе, но возможно совершенно неожиданное засыпание во время беседы, при ходьбе, во время просмотра фильма или в любых других ситуациях. Такой сон обычно длиться несколько минут, но при тяжелых формах нарколепсии может длиться часами.
2. Внезапное непроизвольное расслабление всех мышц тела (катаплексия), которое происходит в момент, когда человек испытывает яркие эмоции (смех, удивление, ярость, яркие воспоминания, тревогу, определенный период полового акта). Катаплексия (потеря тонуса мышц) редко является первым симптомом нарколепсии, значительно чаще она развивается с годами.

В первом случае торможение захватывает кору головного мозга, но не доходит до отделов мозга лежащих ниже, поэтому человек засыпает, но обездвиженность не наступает. Так, если он заснул во время ходьбы, то в спящем состоянии может еще 1-2 минуты идти, а потом проснуться.

Во втором случае происходит обратное. При нормально сохраненном сознании наступает обездвиженность. Мышцы человека расслабляются, он просто падает, но при этом еще успевает найти место для падения, например, садится на стул.

Это не все симптомы нарколепсии, у многих больных наблюдается весь спектр возможных признаков, среди которых:

• внезапное засыпание и катаплексия (о них говорилось выше);
• яркие сновидения вплоть до галлюцинаций, которые наблюдаются при засыпании или при просыпании;
• сразу после пробуждения несколько секунд человек не может двигаться (такое состояние называется «паралич» сна);
• присутствует острая необходимость дневного сна.

Кроме того, в связи с отсутствием фазы медленного (глубокого) сна, нередки случаи, когда больные нарколепсией плохо спят ночью, их сон поверхностный, они часто просыпаются.

Симптомы нарколепсии могут развиваться в течение многих лет или же возникнуть все и сразу. Тем не менее, не следует полагать, что если у вас имеются перечисленные выше проявления, то вы обязательно больны нарколепсией. Эти проявления являются также признаками многих других заболеваний, но чаще всего могут быть просто временными расстройствами на фоне стресса, хронической усталости, недосыпания и т.д.

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Важно

Диагноз по рисунку сна. Для подтверждения диагноза обычно проводятся два теста: полисомнография и MSLT-тест.

При полисомнографии вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории. Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Они регистрируют волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Тест необходим для исключения других расстройств, которые имеют похожие симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами вам предложат поспать по 20 минут четыре-пять раз с интервалами в два часа. При MSLT-тесте изучается ваш паттерн (рисунок) сна. У лиц с нарколепсией паттерн сна, отличающийся от рисунка сна здоровых людей.

Лечение нарколепсии

При подозрении на заболевание следует обратиться к врачу-невропатологу или нейрохирургу. После проведения диагностики при отсутствии других патологий ЦНС пациент направляется к более узкому специалисту — сомнологу. Именно он занимается лечением нарколепсии.

Диагностика

Для выявления истинной причины заболевания проводят следующие диагностические мероприятия:

• Метод регистрации сноведений (полисомнография) — пациент должен остаться ночевать в медучреждении, где с помощью аппаратуры обследуется очерёдность наступления фаз сна.
• Количественная оценка дневной сонливости (аббревиатура на английском языке — MSLT, дословный перевод — множественный тест латентности сна) — человек засыпает днём на 20 минут, в это время регистрируются сигналы его головного мозга. Для исключения других заболеваний тестирование проходят 5 раз за день.
• Магнитно-резонансная томография — послойно сканирует головной мозг, на сегодняшний день — лучший метод диагностики органов. Выявляет опухоли, аномалии строения.

Важно знать! Отличительный и главный признак нарколепсии — нарушение фаз сна. Больной испытывает недостаток глубокого засыпания, из-за чего и чувствует себя всё время уставшим.

Данная патология регистрируется с помощью вышеописанных методов инструментальной диагностики — полисомнографии и MSLT.

Следует дифференцировать заболевание от иных патологий:

• Пикквикского синдрома. Основной признак болезни такой же — неодолимое желание спать днём и засыпание на ходу. Однако для данной патологии характерно ожирение 3-5 степени, вследствие чего диафрагма располагается слишком высоко, вызывая кислородное голодание организма и ненормальную сонливость. После того, как больной сбрасывает вес, все признаки болезни исчезают.
• Синдрома Клейне-Левина. Характерен для молодого возраста, далее происходит регрессирование признаков. Человек засыпает в любой обстановке, по пробуждению испытывает приступы огромного голода и ест всё подряд. Также наблюдаются изменения поведения — агрессия, гиперактивность, возбуждение после сна.
• Летаргии. Больной засыпает на длительное время — от нескольких часов до нескольких недель. При коматозной форме разбудить его не удаётся, пульс и дыхание замедленны (при нарколепсии, наоборот, отмечается тахикардия). Как правило, такие приступы длятся несколько часов, но бывают и более длительными по времени. Сомнолентная форма летаргии может продолжаться до нескольких недель, при воздействии раздражителей, человека можно разбудить. После пробуждения за пациентом устанавливается наблюдение, так как он вновь способен погрузиться в длительный сон.
• Педункулярного галлюциноза Лермита. Для данного синдрома характерны видения, возникающие в условиях сумерек или при недостаточном освещении. Потери сознания и погружения в сон не наблюдается.
• Вегето-сосудистой дистонии — при ВСД наблюдается слабость, иногда потери сознания на фоне пониженного артериального давления, однако данные проявления случаются довольно редко и не носят периодичный характер.

Значение диагностики трудно переоценить — от неё зависят методы лечения болезни Желино.

Методы лечения

Заболевание является пожизненным, на сегодняшний день полностью избавиться от него нельзя. С помощью грамотно подобранной терапии возможно купирование наиболее неприятных симптомов — засыпания в дневное время, расслабление скелетных мышц. С этой целью врач может выписать следующие медикаменты:

1. «Модафинил» – препарат, который устраняет приступы дневной сонливости, не вызывает привыкания. Однако ввоз данных таблеток в Россию запрещён.
2. «Сиднокарб» – стимулятор деятельности ЦНС. Он хорошо переносится, не вызывает привыкания, возбуждения или агрессии. Помогает побороть чувство разбитости, купирует сонливость в дневное время. Противопоказания — гипертензия, беременность, кормление грудью. Сходным действием обладают также «Индопал» и «Меридил». Лечиться данными медикаментами необходимо 30-дневными курсами, с обязательным перерывом 15-20 дней.
3. «Мелипрамин» – антидепрессант, устраняет приступы страха и депрессий. Запрещён беременным (может вызвать пороки развития плода), кормящим, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы и расстройствах психики.
4. «Кломипрамин» – инъекционный препарат, устраняющий приступы каталепсии и тревожности. По сравнению с таблетированными формами, эффект от лечения данным антидепрессантом достигается быстрее.

Внимание! Данные препараты назначаются специалистом. Самолечение опасно для здоровья и жизни!