Синдром Толоса — Ханта в педиатрической практике

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется мягкотканный инфильтрат в области кавернозного синуса, распространяющийся через зрительный канал, верхнюю глазничную щель в орбиту, через нижнюю глазничную щель инфильтрат распространяется в крылонёбную ямку, околоносовые пазухи.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гранулемы имеют изоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ, FLAIR: гранулемы изо-, слабогиперинтенсивны

Т1-ВИ с контрастным усилением: гранулемы обычно накапливают контрастный препарат

МРА, КТ-ангиография: может наблюдаться сужение просвета внутренней сонной артерии.

Клинические признаки

У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.
Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Дифференциальный диагноз

Проводится с различными патологическими процессами, приводящими к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят первичные или вторичные (метастатические) опухоли передней или средней черепных ямок (менингиома, неходжкинская лимфома), нейросаркоидоз, сосудистые аномалии (каротидно-кавернозные соустья, диссекции стенки ВСА, аневризмы ВСА), орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и т.д.

Рис.1. МРТ головного мозга, Т2-ВИ в корональной плоскости: в проекции левого кавернозного синуса определяется изоинтенсивный инфильтрат, частично суживающий просвет левой ВСА.

Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, а – Т1-FS после в/в контрастирования, б – Т2-ВИ. В области правого кавернозного синуса определяется зона накопления контрастного вещества с частичным сужением просвета правой ВСА (а, зеленые стрелки); на Т2-ВИ данная зона имеет гипоинтенсивный МР-сигнал (б, зеленые стрелки) вследствие фиброзных изменений.

Рис.3. МРТ головного мозга, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после в/в контрастирования (а, б): а — состояние до лечения: в проекции левого кавернозного синуса, верхушки глазницы и верхней глазничной щели визуализируется тканевой компонент, интенсивно гомогенно накапливающий контрастное вещество: б – после лечения глюкокортикостероидами отмечается значительное уменьшение размеров инфильтрата.

Боли в лице

Лицо — важная составляющая имиджа человека, оно отражает не только наше настроение и успешность по жизни, но и самочувствие. Поэтому значимость болей в этой части тела переоценить трудно.

Поставить при этом правильный диагноз, к сожалению, не всегда удается сразу, ведь причин для развития болей в лице множество. Чаще всего и пациенты, и врачи грешат на болезни зубов. Нередко пациент даже теряет совершенно здоровые зубы в попытках избавиться от боли, прежде чем будет установлен правильный диагноз.

Почему же болит?

Внимание! В этой статье не будут

описаны боли в лице, вызванные заболеваниями лор-органов, глаз и зубочелюстной системы, первичные головные боли (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль) (согласно Международной классификации головных болей, 2004 г.).

Пациентов часто беспокоят невралгия тройничного нерва, синдром Толоса Ханта, атипичная лицевая боль.

1. При невралгии тройничного нерва

боль чаще всего возникает в области второй и третьей ветви нерва (верхняя и нижняя челюсть). Для заболевания характерны жесточайшие кратковременные приступы боли длительностью до 2 минут, которые провоцируются раздражением определенного участка кожи лица или слизистой оболочки рта или носа. Боль могут спровоцировать самые обыденные события — прием холодной или горячей пищи, вытирание лица полотенцем и др. Обычно после начала приступа человек не плачет и не кричит, а замирает на месте, ожидая пока утихнет сильнейшая боль.

Причинами невралгии могут быть опухоли головного мозга, рассеянный склероз, инфекционные заболевания (чаще всего опоясывающий герпес), вазоневральный конфликт (контактное раздражение тройничного нерва проходящей рядом артерией).

Невралгии других черепных нервов (языкоглоточного, гортанного и т. д.) тоже могут быть причиной лицевых болей, однако встречаются крайне редко.

2. Если у вас постепенно нарастают такие симптомы, как «сверлящая» или «грызущая» боль в глазу, его покраснение, двоение, опущение века и экзофтальм (смещение глазного яблока вперед, «выпученный глаз»), то, скорее всего, это синдром Толоса Ханта (болезненная офтальмоплегия)

. Обычно симптомы усиливаются в течение нескольких дней. Могут быть спонтанные улучшения. Еще одним характерным признаком этой болезни считают драматическое улучшение при приеме кортикостероидов.

Диагноз синдрома Толоса Ханта ставят, если исключили все другие причины, а их немало: инфекционные заболевания, опухоли, поражения сосудов, саркоидоз. Причины этой болезни до конца не изучены, считается, что основной механизм развития — аутоиммунный.

3. Атипичная лицевая боль

— еще одна причина болей в лице, которая является диагнозом исключения. При осмотре и расспросе пациенты с атипичной лицевой болью указывают зоны болезненности, которые не укладываются ни в одну зону иннервации черепных нервов.

Характеристики боли могут быть самыми разными, проявления маскируются под болезни зубов, лор-органов и другие болезни. Таким пациентам часто приходится пройти через множество обследований у стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, лора, невролога. Причем данные этих обследований не объясняют причину болей в лице.

И это еще полбеды. Нередко удаляют здоровые зубы, считая, что боль в лице вызвана именно патологией зубов. Еще одной проблемой является то, что при этом заболевании пациенты часто страдают депрессией, тревогой и другими психическим расстройствами, что затрудняет и лечение, и постановку диагноза. Собственно, эти боли считают психогенными. Чаще всего их провоцирует стресс или какое-то психическое нарушение.

Обследования

При болях в лице очень часто требуются консультации стоматолога, лора, офтальмолога, иногда челюстно-лицевого хирурга, чтобы исключить боли, вызванные НЕ неврологическими проблемами.

В большинстве случаев болей в лице необходимо выполнить МРТ (нередко с контрастированием, в различных режимах) головного мозга для исключения опухолей, рассеянного склероза, вазоневральных конфликтов и другой патологии.

Лечение

В большинстве случаев болей в лице, за исключением, пожалуй, синдрома Толоса Ханта (его лечат как аутоиммунное заболевание с помощью гормонов), вам предложат прием антиконвульсантов (например, карбамазепина, прегабалина, топирамата) или антидепрессантов (амитриптилина, дулоксетина). Дело в том, что именно эти группы препаратов наиболее эффективны в лечении болей.

При наличии вазоневрального конфликта (например, при невралгии тройничного нерва) вам могут также предложить нейрохирургическую операцию, когда между сосудом и тройничным нервов устанавливают специальную прокладку, которая не позволяет артерии раздражать тройничный нерв. Очень эффективны и нелекарственные методы — иглоукалывание, физиотерапия, методы биологической обратной связи, психотерапия и др.

В любом случае не занимайтесь самодиагностикой и самолечением, обратитесь к врачу.

Будьте здоровы!

Мария Мещерина

Фото istockphoto.com

Пример описания

Описательная часть (головной мозг): в проекции наружной стенки правого кавернозного синуса определяются мягкотканные образования (гранулемы) размером до 0,6 см в диаметре с диффузно-однородным типом накопления контрастного вещества.

Заключение: МР-картина очагового инфильтративного поражения стенки правого кавернозного синуса, с учетом локализации, сигнальных характеристик и накопления контрастного вещества может соответствовать проявлениям синдрома Толоса-Ханта.

Описательная часть (МРА): определяются множественные мелкие пристеночные дефекты наполнения на уровне субклиноидного сегмента правой ВСА (восходящая часть) и сифона, минимальный диаметр артерии на уровне субклиноидного сегмента справа 0,2 см.

Заключение: МРА картина сужения просвета и снижения кровотока интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии, множественных мелких пристеночных дефектов наполнения на уровне субклиноидного сегмента (восходящая часть), сифона правой внутренней сонной артерии.

Особенности клинической картины

Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного случая.

Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.

Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).

Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.

Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.

Экзофтальм, как один из симптомов СТХ

При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).

Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения (диплопия).

Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и менингеальные знаки (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.

Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.

Общие симптомы синдрома:

• развивается болезнь всегда односторонне;
• одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
• поражение глазодвигательных нервов;
• прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
• внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
• вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.

Как это выглядит в жизни:

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
2. Rohini Nadgir, David M.Yousem. Neuroradiology. 4th edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.630. ISBN: 78-1-4557-7568-2
3. Tolosa-Hunt syndrome [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3 (11.06.2018)
4. Неврология: национальное руководство / гл. ред. Е.И. Гусев, А.Н.Коновалов, В.И.Скворцова, А.Б.Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1035 с.
5. Пономарев В.В. Синдром Толоса-Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение // Медицинские новости. – 2015. — №1. – С. 6-9.

Принципы лечения

Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.

Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.

Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.

Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как двоение в глазах, боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.

А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома. По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология. Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

1. Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
2. Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
3. Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

1. Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
2. Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
3. Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
4. Отёк конъюнктивы.
5. Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
6. Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
7. Субфебрильная температура и ухудшение состояния.

Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.