Инфекционные невриты.
Острые инфекционные болезни играют большую роль в этиологии тугоухости и глухоты. Особенно опасным в этом отношении является эпидемический цереброспинальный менингит, который нередко (около 4%) дает полную глухоту и как результат ее — глухонемоту. При других инфекционных болезнях (скарлатина, корь, дифтерия, сыпной, возвратный и брюшной тифы, эпидемический паротит) заболевания внутреннего уха также не представляют редкости; обычно они приводят к тугоухости различной степени и изредка к глухоте.
Заболевания внутреннего уха и слухового нерва развиваются: 1) вследствие воздействия возбудителя на оболочки слухового нерва или на лабиринтную жидкость, как это имеет место при цереброспинальном менингите, когда менингококк вызывает гнойный лабиринтит; 2) в результате проникновения во внутреннее ухо токсинов или продуктов распада бактерий, которое может происходить как через спинномозговую жидкость и через сосудистую систему, так и через окна лабиринта (при гнойных скарлатинозных и коревых отитах).
Заболевания внутреннего уха при сифилисе.
Сифилитические поражения уха имеют различную локализацию и распространение в зависимости от характера сифилиса (приобретенный, врожденный, метасифилис). Поражения иногда охватывают не только перепончатый, но и костный лабиринт; иногда они локализуются в нервном стволе, на его путях и в центрах; часто поражения расположены только в периферических разветвлениях, которые иногда быстро разрушаются вследствие кровоизлияния из сосуда (эндартериит). Заболевания слухового нерва наблюдаются преимущественно при нейросифилисе. Наиболее тяжелые формы встречаются при врожденном сифилисе.
По симптомам и течению заболеваний при приобретенном сифилисе можно различить три формы.
Апоплектиформная форма. Внезапная глухота наступает в сопровождении резкого шума, головокружения и нистагма. Поражение имеет стойкий характер. Наблюдается чаще всего во второй стадии сифилиса. Внезапное наступление глухоты, особенно в молодом возрасте, должно всегда вызывать подозрение на сифилис.
О с т р а я ф о р м а . Вначале отмечается субъективный шум и легкое головокружение при резких поворотах головы, а затем быстро прогрессирующая тугоухость.
Хроническая форма. Она характеризуется медленным нарастанием тугоухости, которая обычно не достигает резкой степени.
Лечение сифилитических поражений проводится по общим принципам специфической терапии. Эффективность лечения зависит от того, как скоро с момента заболевания оно начинает применяться.
Заболевания внутреннего уха при сосудистых расстройствах. При артериосклерозе и гипертонии нередко вследствие нарушения питания внутреннего уха развиваются дегенеративно-атрофические изменения нервных окончаний в улитке и в полукружных каналах. Клинически они характеризуются субъективным шумом в ушах, легким головокружением и понижением слуха. Шум и головокружение особенно выражены по утрам. Тугоухость обычно не достигает резкой степени.
В редких случаях наступает внезапная глухота с головокружением, рвотой и расстройством равновесия. Причиной таких острых заболеваний является кровотечение из сосудов лабиринта или их тромбоз.
Лечение. Проводится общее лечение. Очень важно понизить кровяное давление. Хороший результат в смысле уменьшения шума и головокружений дают кровопускания, пиявки.
Симптомы неврита слухового нерва
Главный признак заболевания – это снижение слуха. Как полное, так и частичное: например, некоторые пациенты перестают слышать звуки определенной частоты, воспринимают речь собеседника неразборчиво, отмечают шум или звон в ушах.
К другим симптомам относятся:
- общая слабость,
- повышение температуры,
- боль в ухе,
- проблемы со стороны вестибулярного аппарата – нарушение равновесия, головокружение, тошнота или рвота.
Диагностика
Диагностика неврита слухового нерва, как правило, не вызывает значительных затруднений и основывается на тщательном анамнезе, осмотре и дополнительном обследовании больного. Лечение консервативное, зависит от этиологических факторов, клинической картины, характера течения заболевания. Необходимо помнить, что успех лечебных мероприятий и прогноз в целом зависят от времени начала правильного лечения. При острых состояниях первая помощь состоит в экстренных мероприятиях, направленных на снятие интоксикации, воспалительного процесса, сосудистых нарушений и т.д. Кроме экстренного специфичного лечения, лор-врачи также проводят комплексную витаминотерапию, введение нейропротекторов, симптоматическое лечение основного заболевания, явившегося причиной возникновения неврита слухового нерва.
Лечение
В острых случаях возникновения нарушения слуха больному показано стационарное лечение. В подострых случаях решение по этому вопросу принимается индивидуально, при хронической форме почти всегда начинают с амбулаторного обследования и лечения. В острых и подострых случаях стремятся вернуть слух на 100 %, в хронических случаях чаще всего это уже невозможно сделать, поэтому речь идет прежде всего о стабилизации состояния и предотвращении прогрессирования симптомов болезни. Лечебная тактика формируется, в первую очередь, исходя из установленной причины заболевания.
Так, если виновником является вирусная инфекция, то назначаются противовирусные препараты. Если разновидность вируса установлена, то предпочтительнее избирательная терапия (например, при поражении слухового нерва вирусом герпеса назначаются препараты Ацикловира). При бактериальном процессе показаны антибиотики. При этом следует избегать назначения заведомо ототоксичных препаратов (аминогликозиды). Обычно для достижения достаточной терапевтической концентрации антибиотика приходится прибегать к высоким дозам.
Если причиной снижения слуха является отравление каким-либо токсическим веществом, то проводится дезинтоксикационная терапия (внутривенно капельное вливание растворов Реополиглюкина, Рингера, физиологического раствора натрия хлорида и так далее).
При травматических повреждениях показаны обезболивающие средства и мочегонные препараты (последние назначают с целью уменьшения отека слухового нерва). При аутоиммунных процессах применяют гормональные средства.
Широко используются препараты, улучшающие кровоток и питание нервов. Это группа сосудистых средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (например, Кавинтон (Винпоцетин), Вазобрал, Ницерголин (Сермион), Пентоксифиллин (Трентал)). В качестве антиоксидантов могут быть использованы Мексидол (Нейрокс, Мексикор), витамины Е и С. Положительный эффект оказывают комплексы витаминов группы В (Мильгамма, Бенфолипен, Нейромультивит и другие).
Иногда возможно применение препаратов, улучшающих проведение импульсов по нерву. Это такие препараты как Нейромидин (Амиридин, Ипигрикс, Аксамон) и Прозерин.
В лечении неврита слухового нерва активно используются немедикаментозные методы лечения: электрофорез с лекарственными препаратами, иглоукалывание, гипербарическая оксигенация, магнитотерапия.
В случаях, когда причиной снижения слуха является первичный опухолевый процесс, прибегают к хирургическому лечению. Это может быть щадящая стереотаксическая операция (с помощью гамма-ножа) или же более травматичная краниотомия (когда вскрывают черепную коробку, чтобы добраться к опухоли). Если причина заключается в метастазировании другой опухоли, то обычно ограничиваются лучевой терапией.
Полная утрата слуха на одно или оба уха ставит перед врачом вопрос о слухопротезировании. Это направление довольно широко развито в настоящее время, позволяет помочь людям, которые не слышали много лет.
Диагностика слуховой нейропатии
- Отоскопия, осмотр уха инструментов отоскопом
- Тональная аудиометрия
- Акустическая импедансометрия, АР — это комплекс диагностических процедур, которые проводят для оценки состояния среднего уха
- Регистрация коротколатентных вызванных потенциалов (КСВП) — это ответ мозга на звуковой стимул, регистрируемый с поверхности головы. Для этого врач приклеивает к коже маленькие электроды в области лба и ушей пациента
- Отоакустическая эмиссия (ОАЭ), в этой методике используется небольшой очень чувствительный микрофон, вставленный в наружный слуховой проход, для контроля слабых звуков, создаваемых внешними волосковыми клетками, в ответ на стимуляцию
Все перечисленные свыше методы исследования совершенно безболезненные и безопасные, поэтому они могут использоваться для маленьких детей, а также для детей старшего возраста и взрослых
Так же для тестирования слуха врачом могут быть назначены дополнительные методы исследования.
Лечение нейросенсорной потери слуха
Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.
Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.
Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.
В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.
Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность
На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.
Нейросенсорная тугоухость
Все способы лечения и реабилитации при нейросенсорной тугоухости можно разделить на медикаментозное, физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, слуховые упражнения и кохлеарную имплантацию.
Медикаментозное лечение зависит от течения и стадии заболевания, срока наступления тугоухости, а также этиологического фактора. Тем не менее в нем возможно выделить некоторые особенности, отражающие воздействие на различные звенья патогенеза заболевания. Если потеря слуха связана с сосудистыми нарушениями, что у детей бывает реже, чем у взрослых, возможно применение препаратов, улучшающих гемодинамику не только во внутреннем ухе, но и в сосудах мозга (никотиновая кислота, дибазол, но-шпа, папаверин). При острой нейросенсорной тугоухости, развившейся как следствие острой интоксикации, целесообразно использовать маннитол, аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) в больших дозах, магния сульфат, а также дигидратационную терапию, гипербарическуто оксигенацию. В этот же период используют седативные средства: элениум, триоксазин. Поскольку при хронической нейросенсорной тугоухости в большей степени страдает тканевый обмен, для улучшения метаболизма во внутреннем ухе применяют ФиБС, АТФ, экстракт алоэ, витамины В1 и В6. Наконец, для улучшения передачи нервных импульсов в синапсах назначают стимулирующие препараты (прозерин, галантамин), а также церебролизин, гомотоксикологические препараты.
Из физиотерапевтических методов в последнее время находят довольно широкое применение рефлексотерапия (иглорефлексотерапия, акупунктура, электропунктура, импульсное низкочастотное магнитное поле в сочетании с эндоауральным фоноэлектрофорезом лекарственных веществ во внутреннее ухо и т.д.). Несмотря на сравнительно небольшую эффективность этих методов в отношении улучшения слуха, их применение оправдано ввиду уменьшения такого тягостного для больного симптома, как шум в ушах.
Эффективность любого лечения в большой степени зависит от срока наступления тугоухости. Распад осевого цилиндра и миелиновой оболочки слухового нерва начинается уже в ближайшие несколько суток после наступления тугоухости, а примерно к 1-1,5 мес развиваются реактивные воспалительные изменения в шванновских клетках, играющих главную роль в трофике нерва. Регенеративные возможности слухового нерва очень малы в связи с особенностями кровоснабжения улитки и отсутствием коллатералей.
Все это требует правильной ориентации педиатра в тактике лечения детей с острой тугоухостью. Если такой диагноз установлен, ребенка немедленно госпитализируют в специализированное отделение. Активная дезинтоксикационная, противовоспалительная, сосудорасширяющая и другая терапия (унитиол, супрастин, гепарин, никотиновая кислота, гипербарическая оксигенация и т.д.) в сроки до 1 мес после наступления тугоухости позволяет восстановить слух почти в 80% случаев.
При стойкой, длительной нейросенсорной тугоухости консервативная терапия уже практически не помогает в связи с наступившей дегенерацией рецепторного аппарата улитки, а иногда и слухового нерва.
Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатываются новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий, основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатюризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход (внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений.
Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информации, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера).
Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо более раннего возраста, с 1,5-2 лет. Усовершенствованы также и методики группового обучения тугоухих детей.
Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из нескольких этапов:
- выявление тугоухих детей на основе массового скрининга;
- углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и определения локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вызванных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмиссии улитки, а в более позднем возрасте (с 3-4 лет) — игровой аудиометрии;
- подбор слухового аппарата для ношения;
- подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом;
- определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречевого и общего развития глухого ребенка;
- медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилизацию слуховой функции.
Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога, аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного слухопротезиста.
Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистрировать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и определять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой для использования современных возможностей при слухопротезировании.
Одна из главных задач слухопротезирования — выбор оптимального режима функционирования слухового аппарата или его настройка (исключение зоны дискомфорта). Слуховой аппарат должен быть индивидуальным, так как даже при схожих аудиограммах не существует абсолютно одинаковой степени потери слуха. Даже, казалось бы, успешно подобранный слуховой аппарат часто отвергается ребенком из-за так называемой обратной акустической связи, которая проявляется посторонним шумом или свистящим звуком, особенно на улице.
У детей слухопротезирование более сложно, чем у взрослых. В отличие от взрослых, у которых основной целью является возможно более полное восстановление восприятия разговорной речи, у детей главная задача (особенно на первых порах) — это формирование умения слушать, понимать и воспроизводить речь, т.е. обучение речи. Критический возраст для этого — 2-3 года.
При слухопротезировании у взрослого определение оптимального режима функционирования слухового аппарата возможно на основании субъективного ответа пациента. Маленький ребенок, естественно, таких ответов не дает или путается в оценке.
В связи с этим в последнее время разработаны компьютерные аналитические системы (КАС), которые позволяют объективизировать выбор оптимального режима работы слухового аппарата, провести слухопротезирование в более раннем возрасте, более точно подобрать тип слухового аппарата. КАС играет большую роль и при подборе индивидуального ушного вкладыша, позволяющего повысить эффективность слухопротезирования на 20-30% и избежать побочных эффектов.
Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей которого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультативно-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдо-кабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лечения, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного учреждения.
Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп:
- младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет);
- раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет);
- поздно оглохшие дети (2,5-3 года) — потерявшие слух после овладения речью и сохранившие ее;
- дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе.
Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и синтаксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий. Дело в том, что чем моложе ребенок (2-4 года), тем быстрее происходит распад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5-6 лет, полная потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается.
Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, позволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирование устной речи и социальную адаптацию. П р и упорном и правильно поставленном обучении речевой слух можно развить даже у глухих, поскольку «остатки» слуха есть даже у глухонемых.
В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел метод реэдукации слуха, т.е. развитие восприятия на основе остаточного слуха путем применения специальных слуховых упражнений. Звуки или отдельных предложения передаются в ухо ребенка с помощью усиливающей аппаратуры и сочетаются с показом телеизображения, картинок и повторением изображений. В результате длительного курса улучшается произношение и закрепляется слуховая память.
Кохлеарная имплантация. Несмотря на успехи аппаратного слухшпротезирования, значительная часть глухих детей остается практически без помощи.
Прежде всего это относится к больным, у которых сохранилась лишь очень небольшая часть рецепторного аппарата улитки. В этих случаях требуется значительное усиление звуков с помощью слухового аппарата, но болевые ощущения возникают раньше (узкий динамический диапазон). Такая ситуация побудила исследователей к попыткам истинного протезирования нефункционирующей улитки и дала начало новому направлению, названному кохлеарной имплантацией.
Прежде всего был разработан электронный протез улитки (кохлеарный имплант), в котором происходят сложные процессы кодирования речи, на основе достижений компьютерной техники. Однако нефункционирующую улитку извлечь и заменить этим протезом невозможно, поэтому кохлеарный имплант оставляют снаружи, а в улитку вводят хирургическим путем тончайшие электроды, по которым передается кодированный сигнал.
Общая схема кохлеарного протезирования выглядит таким образом. Звуки (речь) поступают в миниатюрный микрофон, соединенный с усилителем и процессором, в котором происходит их преобразование. Затем сигналы поступают в передатчик. Эта часть протеза наружная. Вторая часть, внутренняя, состоит из приемника и электродов (до 22). Приемник хирургическим путем обычно помещают в височную кость, электроды вводят через окно преддверия в вестибулярную лестницу по всей ее длине до верхушки улитки.
Операции кохлеарной имплантации вошли в мировую практику в конце 80-х годов, с начала 90-х их начали производить и у детей.
Существует ряд мотивов, заставляющих применить эту очень сложную операцию у детей. Часто ребенок не может переносить слуховой аппарат из-за побочных эффектов: шума, головокружения, вибротактильных раздражений. Большое усиление звука слуховым аппаратом может приводить к разрушению кортиева органа. Отсутствие звукового раздражения кохлеарных ядер у ребенка в течение многих лет обусловливает их атрофию.
Основные показания для кохлеарной имплантации: врожденные пороки развития, ототоксическая глухота, потеря слуха после вирусных и инфекционных заболеваний, осложнившихся менингитом.
Большое значение имеет давность наступления глухоты, поскольку через 4-5 лет после перенесенного менингита происходит костная облитерация лестниц улитки и ввести электроды в них становится невозможно.
Возраст детей для операции не имеет значения, но оптимальным считается возраст около 3 лет, когда дети обладают большими потенциальными способностями к усвоению новой информации.
Очень важно определить степень потери слуха, способность воспринимать речь даже с аппаратом, но главное — это сохранность структур звукопроводящего аппарата. Если и они поражены, то показания к кохлеарной имплантации резко сужаются.
Сама по себе операция на внутреннем ухе сложна, требует хорошего знания топографии улитки и окружающих структур, владения техникой микрохирургии. Операции у детей имеют особенности в связи с продолжающимся ростом черепа и среднего уха, гнойными средними отитами и т.д.
После операции очень важна работа сурдопедагога с ребенком. Она иногда продолжается месяцами. При положительном результате совершенно глухой ребенок с помощью кохлеарного имплантата и зрительной помощи (чтение с губ) различает до 90-95% фразового материала.
Таким образом, кохлеарная имплантация, хотя еще и не получила массового практического применения, стала по сути методом выбора у детей с полной улитковой глухотой.