В статье рассмотрим, сколько живут люди с ДЦП.
Недуг расшифровывается как детский церебральный паралич. Это понятие, которое объединяет группу двигательных нарушений, возникающих в результате повреждения определенных мозговых структур в перинатальный период. ДЦП может включать моно-, пара-, геми-, тетрапарезы и параличи, патологические расстройства мышечного тонуса, нарушения речи, гиперкинезы, шаткость походки, нарушение координации движений, отставание ребенка в психическом и моторном развитии, частые падения.
Какие нарушения бывают при данной болезни?
При ДЦП могут отмечаться нарушения интеллекта, эпилепсия, психические расстройства, нарушения зрения и слуха. Диагностируется эта патология преимущественно по анамнестическим и клиническим данным. Алгоритм диагностического обследования ребенка с ДЦП направлен на определение сопутствующей патологии и исключение иных врожденных или послеродовых патологий. Люди, имеющие ДЦП, должны проходить реабилитационную терапию, назначаемую пожизненно, и, по мере необходимости, получать медикаментозное, оперативное и физиотерапевтическое лечение.
Сколько живут люди с ДЦП, читайте ниже.
Мнение«Я не герой»: Как живут дети с ДЦП и их родители в России и Европе
У меня 254 пациента в общей сложности, 254 ребенка с ДЦП. И у каждого вот такая история. Нет ни одного родителя, которого бы не уговаривали отдать ребенка. Нет никого, кому бы не говорили про уродов и наказание за грехи. Нет никого, на кого бы не пялились на улицах и не тыкали пальцами. У меня самой такой ребенок, и я увезла ее в Германию. Там она ходит в школу, там ей все улыбаются. Там продаются ее лекарства, а в России они запрещены, как героин. Мы приезжаем в Россию на каникулы, и я вспоминаю, как это, когда кричат в спину, когда забирают детей с площадки, если мы приходим, когда администратор театра Образцова отвечает мне: «Уродов в цирке показывают, а у нас театр, тут дети, нечего их пугать».
Больной ребенок — всегда трагедия. Но в Германии трагедия только в этом, а все окружающие нам помогают, и у моего ребенка нормальное счастливое детство. В России даже коляску нам отказываются компенсировать раз в пять лет, и везде хамство, и везде миллион бумажек и инстанций, и приходите завтра, лекарств наших нет, помощи от врачей нет, школы нет и реабилитации тоже. Я выучилась в Германии на физического терапевта потому, что в России вообще не умеют заниматься с такими детьми. И сейчас, раз за разом ставя каждого следующего ребенка на ноги, я поражаюсь тому, сколько же из них могли бы жить уже давно здоровыми, если б только с ними занимались. Скольким сказали, что с эпилепсией реабилитация вообще невозможна. Что раньше года заниматься с ребенком нет смысла. Это безграмотность врачей. Ее компенсируют наши героические мамы и папы. Вот они как раз всё знают про методы реабилитации и охотятся за специалистами, которых в основном везут из-за границы. Помните историю про девочку, которую в Германии за три дня поставили на ноги? В одной из самых плохих клиник Германии, кстати.
Что мы можем сделать для того, чтобы помочь таким семьям? Перестать мешать. Улыбаться этим детям на улице (вы не представляете, как это важно!). Помогать в транспорте и на улице. Не создавать им препятствий специально — не запрещать ввоз лекарств и оборудования, не заставлять их бегать и месяцами собирать справки, не орать на них, не рассказывать им, что их ребенок никогда не поправится (особенно если образования не хватает это оценить), не бросаться в них камнями, не забирать их в милицию за то, что они посмели прийти в кафе. Мы можем не добавлять им мучений. Мы можем помогать формировать общественное мнение, чтобы стыдно было бросить своего ребенка. Чтобы стыдно было кричать: «Убери своего урода!» Сначала просто стыдно. А уж потом появится и новое отношение к ним. Не говорите мне: «А у нас такого нет, вот у нас мальчик с ДЦП гуляет, и его никто не трогает». Помогайте, пока не останется никого, кто скажет: «А у нас именно так». Вот и всё. Больше ничего не надо. Просто каждому про это помнить и передать дальше.
А пока…
Я не герой. Я не могу так жить. Я готова работать сутками ради того, чтобы мой ребенок ходил в школу и улыбался. И я работаю сутками. На жизнь в Германии.
Фотографии: 2 via Shutterstock, The Village
Причины развития ДЦП
Согласно научным данным, эта патология возникает в результате влияния на ЦНС ребенка разнообразных повреждающих факторов, которые обуславливают неправильное развитие либо гибель некоторых участков мозга. Причем воздействие таких факторов наблюдается в перинатальном периоде — до, во время и в первые 4 недели жизни ребенка. Главное патогенетическое звено в развитии ДЦП — это гипоксия, к возникновению которой и приводят разные причинные факторы. В первую очередь при этом страдают те участки мозга, которые отвечают за обеспечение рефлекторных двигательных механизмов и поддержание равновесия. Как следствие возникают типичные для этой болезни парезы и параличи, расстройства мышечного тонуса, патологические акты движения.
Сколько лет живут люди с ДЦП, интересно многим пациентам.
Этиологические факторы
Этиологическими факторами, воздействующими во время внутриутробного развития, являются различные патологии беременности:
- фетоплацентарная недостаточность;
- токсикозы;
- преждевременная отслойка плаценты;
- нефропатия беременных,
- резус-конфликт;
- инфекции (краснуха, цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз, сифилис);
- угроза прерывания беременности;
- соматические патологии матери (гипотиреоз, сахарный диабет, пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные ею при беременности травмы.
К факторам риска, влияющим на возникновение ДЦП в период родов, относят:
- тазовое предлежание плода;
- преждевременные, затяжные или стремительные роды;
- крупный плод;
- узкий таз;
- дискоординированная родовая деятельность;
- продолжительный безводный период перед родоразрешением.
Основные причины ДЦП после родов
Основными причинами появления ДЦП на послеродовом этапе являются гемолитическая болезнь и асфиксия новорожденного, что может быть связано с аспирацией околоплодных вод, пороками развития легких, патологиями беременности. Наиболее частая послеродовая причина болезни — токсическое поражение мозга при гемолитической болезни, что развивается вследствие иммунологического конфликта или несовместимости крови плода и матери.
Что же влияет на продолжительность жизни людей с ДЦП?
Симптоматика ДЦП
Данное заболевание может иметь разные проявления с разной степенью выраженности. Картина ДЦП зависит от глубины и локализации поражения мозговых структур. В некоторых случаях болезнь можно заметить в первые часы жизни малыша. Однако чаще всего симптомы становятся очевидными через несколько месяцев, когда дети начинают значительно отставать в нервном и психическом развитии.
Первоначальным симптомом болезни может быть запоздалое формирование двигательных навыков. Ребенок при этом долго не переворачивается, не держит голову, не интересуется игрушками, он не способен осознанно двигать конечностями, удерживать игрушки. При попытке поставить его на ноги, он встает на цыпочки.
Сколько лет живут дети с ДЦП, родители хотят обязательно выяснить.
«Я просто хочу что-то сделать для таких детей, как моя дочь»
Каждый год в мире увеличивается количество детей и взрослых с редкими заболеваниями. Продолжительность их жизни зависит от своевременной диагностики и качества ухода и реабилитации. Режиссер Мария Иванова-Сурае,
глава Ассоциации семей, воспитывающих детей с мутацией в гене CDKL5, рассказала спецкорреспонденту “Ъ”
Ольге Алленовой,
какая государственная помощь необходима детям с таким заболеванием, зачем нужны гранты для российских генетиков и почему, по ее мнению, органы социальной защиты не выполняют свою основную задачу.
Долгое время детям с мутацией в гене CDKL5 диагностировали синдром Ретта, и только в 2012 году было выявлено отдельное заболевание. Мутация CDKL5 приводит к ранней детской эпилепсии, ДЦП, расстройствам аутистического спектра, умственной отсталости. В мире сегодня с этим диагнозом живет более 1 млн детей. С мутацией такого гена рождается один ребенок на 40 тысяч. В России заболевание официально диагностировано у 65 детей. На самом деле их больше, но в регионах диагностировать болезнь пока не научились.
В 2021 году в России была создана Ассоциация CDKL5 Russia, возглавила ее продюсер и режиссер Мария Иванова-Сурае
, воспитывающая ребенка с таким заболеванием. Ассоциация входит в состав международной организации CDKL5 Alliance.
«Такие дети живут в своем мире, они себя прячут очень глубоко»
— Как быстро поставили диагноз вашей дочери?
— Я с 2006 года снимаю документальное кино, а в 2008-м сняла фильм про детей с аутизмом. Вскоре после этого у меня родилась Таисия. До ее двух месяцев я ничего особенного не замечала, она первый ребенок, опыта у меня нет. Но потом я поняла, что она не следит за предметами, не концентрирует взгляд, не узнает ни меня, ни отца, не обращает внимание на внешние раздражители. И дочка была какая-то вялая. Когда ей было два месяца, у нее случился эпилептический приступ, мы вызвали скорую, нас доставили в Морозовскую больницу. Там начали применять противосудорожную терапию, но ей это не помогало — приступы случались почти каждый день. Мы перепробовали самые разные варианты лечения, но состояние Таисии не улучшалось.
Мы не знали, что делать. Моя подруга рассказала, что в Германии живет доктор Ханс Хольтхаузен, он уже тогда был в преклонном возрасте, а сейчас ему 90 лет. И Хольтхаузен, увидев фотографию моей дочери, видеозапись ее приступа и прочитав описание ее состояния, предложил нам сделать анализ на мутацию гена CDKL5. В России тогда такой анализ сделать было нельзя. Мы поехали в Мюнхен, диагноз подтвердился. Мы с отцом Таисии тоже сдавали анализы, но оказалось, что у нас обоих нет мутации этого гена — врачи в Мюнхене объяснили нам, что мутация спонтанная. Она непредсказуемая. Сейчас в мире один из 40 тысяч детей рождается с такой мутацией.
Врачи тогда сказали нам, что это очень тяжелые дети, они редко живут более семи лет, и они не будут говорить, ходить, стоять. Я это не приняла. С отцом Таисии мы расстались.
В России есть знаменитый врач — профессор Константин Мухин,— который занимается эпилепсией. Мы к нему пришли на прием, когда Таисии было полтора года. Он, когда ее увидел, сразу сказал, что она очень тяжелый ребенок. Но я все равно отказывалась в это верить. И продолжала бороться.
Я сутками сидела на форумах, читала про каких-то целителей. Помню, вычитала про деревенскую бабку, которая чудеса творит. Мы с Таисией сели в машину, ехали сутки, приезжаем, а она посмотрела на нас и говорит: «Ой, а я лечу только лишай». Мы в каком-то городишке переночевали и поехали обратно.
Как пациенты с редкими болезнями добиваются помощи, гарантированной им государством
Дочь наблюдается в НПЦ в Солнцево (Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В. Ф. Войно-Ясенецкого.— “Ъ”
), ее лечащий врач, заведующая отделением неврологии и эпилептологии, предложила нам курс гормонотерапии, я согласилась,— это лечение дало Таисии ремиссию на полгода, она стала развиваться, даже пробовала сидеть. О том, чтобы ходить, не было и речи, но по крайне мере я заметила подвижки, и это дало мне силы. Как-то я узнала, что на Украине есть доктор, который ставит детей с ДЦП на ноги, таких случаев у него было много, я видела эти видео, общалась с родителями, которые возили к нему детей. У него своя методика, он мягко работает руками, как остеопат, но он ею ни с кем не делится. Противопоказание для лечения — эпилепсия, и я долго думала, стоит ли рисковать, но в итоге решилась. Курс стоил дорого, я обратилась в фонд Гоши Куценко «Жизнь с ДЦП», и они помогли нам оплатить лечение у этого доктора. В нашем случае со стороны эпилепсии ухудшений не было, и дочь уже после первого курса встала на ноги. Мы ездили к нему пять раз, каждые полгода. И после пятого курса она начала ходить. Криво — но ходить.
Потом мы начали закреплять этот эффект — с ней сейчас занимаются реабилитологи, Таисия встала на лыжи — с проектом «Лыжи мечты» Наташи Белоголовцевой. Она уже четвертый год катается на горных лыжах с тренером. Не боится, ей это нравится. А летом — на роликах.
— То есть прогнозы врачей не оправдались.
— Да. Возможно, еще и потому, что болезнь новая, мало изученная, и раньше такие дети не доживали до семи лет, а сейчас, при поддержке и реабилитации, качество и продолжительность жизни меняются.
— Сколько лет вашей дочери?
— 12, она подросток. Я думаю, что врачи, которые нас консультировали в Мюнхене, на тот момент еще не видели детей старшего возраста с таким диагнозом. Но я за последние годы познакомилась и со взрослыми людьми с мутацией CDKL5 — одной женщине 36 лет, другой 40. Конечно, многое зависит от родителей. Когда я стала искать международные организации, специализирующиеся на нашей болезни, то познакомилась с семьями из разных стран, с ассоциациями в Германии, Англии, США. И увидела, что дети и взрослые с нашей мутацией — очень разные. Есть такие, кто ходит, бегает, занимается спортом, как моя Таисия. Их мало. Есть такие, кто говорит «мама», «папа», их тоже мало, есть даже специальная международная группа в Facebook для детей с CDKL5, которые говорят. И в эту группу пускают только тех, чьи дети говорят. У нас в России тоже есть несколько таких детей, я их направила в эту группу, чтобы они были в сообществе. Это важно для родителей.
К сожалению, Таисия не говорит, она ментально не развита, она не узнает меня, не узнает отца. Такие дети живут в своем мире, они себя прячут очень глубоко. Но она чувствует прикосновения, тепло. Может реагировать на них, улыбаться.
Она может показывать, что ей нравится, а что — нет. Иногда что-то делает специально, то есть у нее характер проявляется. Но она не понимает меня, не понимает людей.
— Вы научились принимать ее болезнь?
— Я долго не принимала, потому что мне хотелось от ребенка отдачи, а ее не было. Нам трудно просто отдавать, ничего не получая взамен. Когда ей было пять лет, я поняла, что болезнь неизлечима. И приняла ее. И начала улучшать качество жизни дочери. Мы с ней ходим к логопеду, к психологу. Она произносит какие-то дополнительные звуки, но это не речь. Я купила ей аппарат, который управляется при помощи глаз, и человек может сказать «да-нет», «хочу—не хочу». Но Таисии этот аппарат не помог коммуницировать с миром. У меня появилась подруга из немецкой Ассоциации CDKL5, у нее дочь такого же возраста с такой же болезнью, она не ходит, но глазами через прибор сообщает о своих желаниях. Разные дети, и болезнь проявляется по-разному.
— До 2012 года мутация CDKL5 считалась одной из разновидностей синдрома Ретта, а потом для нее создали отдельный код в Международной классификации болезней. В чем различие между этими двумя болезнями?
Почему людей с тяжелыми нарушениями развития нельзя лишать права жить на воле
— Да, первоначально всех наших детей считали больными атипичным синдромом Ретта. Но в 2012-м мутацию CDKL5 выделили в отдельное заболевание. При синдроме Ретта ребенок развивается самым обычным образом, он даже может пойти и заговорить. Но с первым приступом эпилепсии начинаются задержка развития и резкая деградация. У детей с синдромом Ретта все время происходит откат назад, потеря навыков. У наших, с мутацией CDKL5, возможны хотя бы миллиметровые подвижки.
— Почему вы решили открыть ассоциацию в России, можно же было просто стать частью какой-то международной организации?
— В 2021 году я была в Риме на Всемирном форуме CDKL5-мутации. Я была там одна из России. И мне тогда итальянцы предложили: «Вам надо создать организацию в России». Понимаете, это же важно для государства — если у тебя есть такие дети, ты делаешь что-то для улучшения их жизни. Я говорю: «Да на это столько сил надо, у меня нет времени, я одна воспитываю дочь». А потом вернулась в Россию, и ко мне как-то вдруг стали семьи обращаться. То врач даст телефон мой, то в Facebook мне кто-то напишет.
Смотрю, уже пять, шесть, семь семей. Я поняла, что им нужны поддержка и помощь. Чаще всего — моральная поддержка. Это было началом пути. Я создала группу в Facebook, сейчас там около ста человек, и мамы, и папы. И группа в WhatsApp у нас есть, там 68 семей — только в этом году добавилось 10. Наша ассоциация пока не зарегистрирована, мы планируем это сделать.
У меня нет наполеоновских планов. Я просто хочу что-то сделать для таких детей, как моя дочь.
Мы не просим чего-то сверхъестественного. Мы хотим, чтобы о нас знали. Чтобы врачи в регионах знали, куда направить такого ребенка. Потому что его надо сразу отправлять на генетический анализ, который делается в НПЦ в Солнцево, в НИИ педиатрии и в некоторых частных лабораториях в Москве. Анализ этот — платный, 30 тыс. рублей. Часто у родителей нет таких денег, они ищут их через фонды. Кому-то помогают, кому-то нет.
Ассоциация родителей, воспитывающих детей с мутацией CDKL5, совсем молодая, в прошлом году ее участники встретились впервые в Москве
Фото: предоставлено Марией Ивановой-Сурае
— Диагностика в России за последние годы улучшилась?
— Да, я считаю, что заметно улучшилась. В Москве и в Петербурге уже делают анализ на нашу мутацию. Некоторые врачи из государственных научных медицинских центров знают про эту мутацию, генетики про нее знают. Выявив мутацию, генетики направляют наших детей к неврологам, потому что у каждого ребенка с таким диагнозом есть эпилепсия. Приступы — разные. У кого-то каждый день, у кого-то раз в месяц, у кого-то длительная ремиссия.
«Когда в Европе был локдаун, мы делились друг с другом лекарственными запасами»
— Чем лечат детей с мутацией в гене CDKL5?
— От мутации лекарства пока нет, но нашим детям необходимы препараты от эпилепсии. И большинство этих препаратов — не зарегистрированные в России. Нам приходится их доставать, часто подпольно. Помните, одна мать заказала из-за границы фризиум, и на нее дело завели? Он же тоже против эпилепсии. Вот наши родители каждый раз рискуют. Есть федеральный фонд «Круг добра», в который мы обратились с просьбой помочь нам с лекарствами, но они нас не приняли в фонд, потому что у нас мутация неизлечимая, а они принимают только тех, у кого заболевание лечится. Наша мутация — жизнеугрожающее, редкое, неизлечимое заболевание. Но и в нашем царстве слез есть луч надежды — это международный фонд LouLou, основанный семьей Джафар, в которой тоже родился ребенок с мутацией CDKL5. Это очень богатая ливанская семья — муж, Мажид Джафар, из Ирака, жена, Линн, — и они оплачивают все мировые исследования, в рамках которых ученые пытаются найти препарат против этой мутации, а также разрабатывают новые противоэпилептические препараты. 18 лабораторий мира работают за счет грантов этого фонда. Мы тоже с ними знакомы, они проводят международные научные форумы, ездят на них, оплачивают для семей, которые хотят попасть на эти форумы, проезд и проживание. Мы от нашей Ассоциации ездим туда бесплатно, они оплачивают билеты для главы ассоциации, врача, а, когда мы летали в Бостон, оплатили еще участие нашего переводчика и двух волонтеров. Мы получаем на этих форумах самую последнюю информацию, переводим ее и размещаем в группе, так что наши родители знают, какие исследования идут, на каком они этапе и так далее.
— И на каком этапе находятся эти исследования?
— Сейчас несколько лабораторий разработали препараты против этой мутации, один уже испытывают на животных.
Наши ученые-генетики тоже хотят участвовать в таких исследованиях, у них большой интерес, у нас мощная генетика, мировое сообщество готово давать гранты на такие исследования в России, но почему-то в нашей стране такие исследования не приветствуются.
Часто нам говорят, что у государственных учреждений нет валютного счета, и они просто не могут такие гранты принять.
— А на каком уровне вы сталкиваетесь с такими опасениями? На федеральном?
— Нет, скорее на уровне Московского департамента здравоохранения, они почему-то боятся делать совместные исследования, не хотят, чтобы наши генетики получали гранты, например, от американцев. Хотя Пенсильванский университет и фонд LouLou дают ежегодные гранты на такие исследования. А ведь было бы здорово работать над этим вместе.
— Теми препаратами, которые уже создаются, можно будет вылечить детей с мутацией гена CDKL5?
Основатель благотворительного фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко о жизни пациентов
— Думаю, у маленьких детей точно есть шансы. Я ничего не могу сказать про наших подростков или про взрослых. Скорее всего, лекарство будет эффективным для малышей, как и в целом любые препараты генной инженерии. Но все наши семьи живут надеждой.
Раньше, кстати, эта мутация касалась только девочек: мальчики умирали сразу после рождения. Но потом они стали выживать, они лежат, у них нарушения сильнее, чем у девочек, но они живут. А следующее поколение мальчиков — другое, некоторые уже сидят и ходят. Так что эта мутация тоже подвержена каким-то изменениям, как будто приспосабливается к человеку.
— Это не новая мутация, она была всегда?
— Трудно сказать, но, скорее всего, да, она была и раньше. Просто ее не диагностировали. Раньше детям с младенческой эпилепсией ставили диагноз «эпилепсия» или ДЦП и не выясняли ее причины. Сейчас в мире стараются выявить причины, которые приводят к эпилепсии. И одна из таких причин — мутация CDKL5. Пока не знаешь причину, невозможно лечить эпилепсию. Бывает эпилепсия, связанная с родовой травмой, и ее можно вылечить. А бывает эпилепсия, вызванная генетическими причинами,— и тут важно принять, что она есть и будет, но ты можешь работать над частотой и продолжительностью приступов, над их предупреждением. Потому что каждый приступ опасен. Ребенок в этот момент не дышит, теряет сознание, клетки мозга отмирают. Ребенок может погибнуть. И такие приступы тормозят его развитие.
У наших детей эпилепсия не такая, как в кино показывают, когда человек падает с пеной у рта. У нас эти приступы выглядят иначе. Ребенок замирает, у него каменеют ноги-руки, он как будто смотрит в одну точку, но он без сознания, ничего не видит, не слышит.
И все, что ты можешь,— быть с ребенком рядом, гладить его, разговаривать. Приступ может длиться минуту, может — пять минут. Потом ребенок сам из этого состояния выходит, начинает дышать. Но каждый такой приступ может стать последним. Бывает и так, что наступает непрерывный эпистатус, ребенок не выходит из приступа. Тогда его кладут в реанимацию. Дети с нашей мутацией там умирают быстрее. Поэтому очень важно купировать приступы и не допускать попадания в реанимацию.
— То есть родитель не просто должен ждать, пока приступ пройдет, а давать ребенку препараты?
— Да, есть препараты — букколам и сабрил, они не зарегистрированы в России. Для наших детей они жизненно важные. Сейчас многие родители, имея на руках заключение врачей о необходимости такого препарата, идут в суды, выигрывают, и где-то в регионах закупают сабрил специально под конкретного ребенка. Но многие регионы не закупают, семье говорят: «Ой, у нас нет денег». В итоге семья ищет, покупает из-под полы по цене $300 за упаковку и при этом еще рискует каждый раз попасть под уголовное преследование. Я считаю, что лечение всех редких заболеваний необходимо передавать на федеральный уровень. Врачи и диагностика для наших детей все равно есть только в федеральных центрах, проще было бы и лекарства закупать через Федерацию.
— Как вы покупали эти препараты во время пандемии?
— Нам повезло, что у нас есть сообщество. Наши семьи — это очень позитивные люди, добрые, открытые. И мы друг другу помогаем. Когда в Европе был локдаун, группа наскребала по своим сусекам для тех детей, у кого запас закончился. Мы делились друг с другом лекарственными запасами. Я искала диазепамовые свечи, которые не зарегистрированы в России,— они быстро снимают эпилептический приступ. Я бы хотела, чтобы Таисия сама умела выходить из этого состояния. Но на всякий случай я хотела приобрести эти свечи, чтобы они лежали у меня дома, и я была бы спокойна: вдруг у дочери приступ перейдет в эпистатус, а скорая не приедет быстро, и тогда эти свечи помогут. Родители готовы пойти на все ради того, чтобы иметь такие лекарства. Мне одна мама из Подмосковья отправила это средство.
Я считаю, что наше государство все-таки должно об этом позаботиться. Да, многие говорят: процесс пошел. Ну он уже полтора года идет, этот процесс. И ни сабрил пока не зарегистрирован, ни букколам, ни фризиум, ни диазепамовые свечи. Мы все еще ждем.
Дети с мутацией гена CDKL5 нуждаются в лекарствах, которые не зарегистрированы в России. Это держит их родителей в напряжении и заставляет искать способы получения препаратов
Фото: Архив Марии Ивановой-Сурае
— В России вообще нет зарегистрированных препаратов, которые могли бы снижать частотность эпилептических приступов?
Как корреспондент “Ъ” провела день с подопечным детского хосписа
— Есть препарат ганаксалон — его исследовали в НИКИ педиатрии, он показал снижение количества приступов на 30%. И мы ждем, что в этом году он уже появится на российском рынке. Пока неизвестно, сколько он будет стоить, как его будут выписывать. Я надеюсь, что процесс закупки лекарств, выдачи льготных рецептов будет не сложным для родителей. Сейчас выбить какой-то рецепт — это целый подвиг. Я уже не говорю про отношение: ты приходишь в поликлинику, в соцзащиту — и как будто сразу всем там что-то должен. Ни о каком дружелюбии речи не идет. А хотелось бы прийти туда, где тебе помогут, где тебя защитят и подскажут, как правильно действовать.
— Вы сказали, что у вас в ассоциации 68 семей, воспитывающих детей с мутацией CDKL5. А в России их сколько?
— Тысячи. 68 — это число выявленных, диагностированных детей, живущих в крупных городах, которые нашли друг друга. В мире их — миллионы. Если один случай на 40 тысяч, посчитайте, сколько их может быть в России. И число детей с таким диагнозом растет по всему миру.
— Какой самый взрослый ребенок с такой мутацией живет сейчас в России?
— У нас в ассоциации такому ребенку 16 лет. А самому маленькому — полгода. Многие семьи, кстати, рожают других, здоровых, детей. Но женщины с трудом на это решаются, им нужен психолог. Мы сами в своем сообществе поддерживаем этих женщин, они испытывают огромный страх.
— А пренатальный скрининг не делают?
— Делают, и на эту мутацию нам тоже предлагают сделать. Но не все готовы на такое вмешательство, это же травматичная процедура.
«Департаменты соцзащиты работают на то, чтобы никого не защищать»
— Как вам кажется, в обществе отношение к детям и взрослым с инвалидностью меняется?
— В прошлом году мы провели первую встречу семей, воспитывающих детей с мутацией CDKL5 в России. Семьи из 28 городов приехали в Москву, с билетами и гостиницей нам помог как раз фонд LouLou. Многие приехали с другими детьми, с отцами. Мне очень понравилось, что у многих полные семьи, отцы их не бросают, помогают и дают своим женам отдохнуть. И в этом году, 1 июня, мы готовим вторую такую встречу, на нее приедет 145 человек.
Но было очень сложно найти отель для нашего мероприятия. Единственный отель, который согласился принять наши семьи,— Holiday Inn на Павелецкой. Мы отправили порядка 50 писем в разные отели, но нам отвечали: «У нас нет пандусов», «Мы переполнены». На самом деле причина, конечно, не в этом. Просто общество пока не готово видеть детей в тяжелом состоянии, в инвалидных колясках.
Как лечат в России пациентов с редкими болезнями
Мы с дочерью ходили в бассейн на Можайском шоссе, ей дали время — 10 утра в воскресенье. Как-то она пошла с няней без меня, они опоздали, и их не пустили, потому что там уже были другие люди, а в ее время в бассейне никого нет. И это в Москве, где в целом еще более или менее можно жить. Мы, например, с дочерью и в кафе ходим, и в рестораны, я ее не скрываю, и я не вижу в общественных местах негативного отношения. Может быть, что-то стало меняться, после того как Наталья Водянова стала рассказывать о своей сестре, а другие известные люди — о своих детях. Я вижу, что отношение меняется, но очень медленно.
В регионах ситуация хуже, отношение к нашим семьям, особенно со стороны чиновников соцзащиты, плохое.
Мы постоянно боремся за путевки в санатории для наших семей. Эпилепсия считается противопоказанием для реабилитации. Таисия у меня занимается горными лыжами, иногда выигрывает медали. Я считаю, что, например, реабилитация в паралимпийском в Крыму ей показана. Но мы ни разу туда не попадали. Вот в этом году нам сказали: «Возможно, вы поедете в июне, но решим мы это в мае». О том, что мы планируем лето заранее, никто не думает. И дадут нам эту путевку или нет — будет решать комиссия, которая состоит не из врачей. Она состоит из чиновников. Почему чиновник, заместитель главы округа, должен принимать решение, показана моей дочери реабилитация в этом центре или нет?
По закону дети с инвалидностью имеют право на две путевки на реабилитацию в год, но об этом семье никто не скажет. Если дали одну путевку — скажи «спасибо».
Некоторые наши родители пишут, что их дети не были на реабилитации ни разу. В санатории — ни разу. Потому что они не борются за свои права. Они по десять лет сидят дома, никуда не выезжают, они очень скромные, и им никто ничего не подсказывает. Хотя им положено каждый год выезжать на отдых и два раза в год — на реабилитацию. А чиновники от соцзащиты молчат, как будто свой карман берегут. Многие люди годами стоят в очереди на путевки в санатории и не получают такой возможности.
— То есть система соцзащиты работает плохо.
— Да. Я вообще считаю, что департаменты соцзащиты свое называние не оправдывают абсолютно. Они работают на то, чтобы никого не защищать. Многим семьям трудно даже памперсы получить, которые им обязаны выдавать, потому что они прописаны в ИПР (индивидуальная программа реабилитации.— “Ъ”
). То размер не тот дадут, то количество. Говоришь: «Ребенок вырос, ей мало четырех памперсов в день», а тебе отвечают: «У нас максимум — пять». Вот эти «максимум пять» памперсов рассчитаны на человека от года до 18 лет. То есть никак не учитывается, что дети растут. Или, например, у нас в ИПР записан жесткий корсет, а ортопед прописал дочери мягкий. И, чтобы получить мягкий корсет за госсчет, мне надо снова идти с ребенком на врачебную комиссию и вносить изменения в ИПР. А комиссия занимает кучу времени. И, даже если ты записываешься на определенное время, ты все равно стоишь там несколько часов. А с нашими детьми это очень трудно. То есть вся система создана не для того, чтобы упрощать нашу жизнь, а для того, чтобы делать ее сложнее.
Я придумала проект «Вишневый город» — это такой мини-город, где есть отель, ресторан, апартаменты, научный медицинский центр, реабилитационный центр для детей с инвалидностью, кинотеатр для всех, бассейн для всех, общая школа, общий детский сад, университет, мастерские, сад ощущений. То есть такое инклюзивное место, где комфортно всем. Ведь нашим детям практически некуда пойти. У них нет реабилитации, нет занятости, даже в Москве нет полноценных мастерских, чтобы все было в одном месте, куда можно было бы интегрировать самых разных детей с инвалидностью. В Пскове есть, а в Москве нет. Я нашла архитектора, мне помогли сделать презентацию.
Мы хотели, чтобы этот «Вишневый город» был где-то в центре, в шаговой доступности от метро. Я отправила презентацию мэру Москвы, он спустил ниже, в департамент соцзащиты. Меня пригласили к какому-то чиновнику среднего уровня, и она, даже не просмотрев эту презентацию, спрашивает: «Вы уверены, что этот проект городу нужен?» Ну что я могу ответить на этот вопрос? Вместо того чтобы провести мониторинг проблем семей, воспитывающих детей с инвалидностью, изучить статистику, выяснить, сколько детей и взрослых с инвалидностью сидят запертыми дома, эти чиновники задают мне риторические вопросы. В общем, диалог не получился. Потом мне сказали: «Ты идешь снизу вверх, у тебя ничего не получится. Надо идти сверху вниз». То есть, кроме «Прямой линии» с президентом, других путей нет.
«Когда-то я поставила цель — улучшить качество ее жизни, к этому я и иду»
— Вы работаете, при этом одна воспитываете ребенка. Как вам это удается?
— С моей дочерью находятся две няни. Я сейчас много работаю, у меня своя кинокомпания, недавно состоялся мой режиссерский дебют в игровом кино, три месяца шли съемки в Ливане. Конечно, без нянь я не справилась бы.
— Сложно найти няню для детей с такими особенностями?
— Одну няню я нашла через частный ресурс, она работала с детьми с аутизмом в Саратове, и она у меня уже три года. Вторая няня с Украины по профессии повар — отличная, добрая женщина. Мне пришлось самой их обучить, показывать видео, что такое эпилепсия, что делать в случае приступа.
— Они могут дать Таисии лекарство, если случится приступ?
— Могут, но сейчас нужно просто обнять ее и ждать, пока приступ пройдет. Таисия сама умеет выходить из этого состояния. Но на крайний случай есть инструкции, которые няни знают.
— Вы сказали, что ваша дочь не понимает обращенную к ней речь. А как проходит обучение Таисии?
Как в России живут дети с неизлечимыми заболеваниями
— На уровне рефлексов. С тренером она занимается три года по два раза в неделю, тренер держит ее за руку, ставит ей ноги, так она научилась кататься на лыжах. С нашими детьми хорошо работает поведенческая терапия. Например, Таисия любит сыр. Ее приучают — ты получишь сыр, когда возьмешь сама ложку. Вот такие занятия у нее уже несколько лет, она умеет и ложку держать, есть сама, пить из кружки. Может стол вытереть, ее научили. Но она не может себя обслужить.
— Педагоги приходят к вам домой?
— Да, у нас семь педагогов. И три раза в неделю Таисия ездит в специальную школу, она находится там с 10 до 15 часов, у нее в школе ЛФК, бассейн, психолог, логопед, музыка, арт-терапия. Там есть сенсорные комнаты, групповые занятия. Я очень рада, что она как-то взаимодействует там с другими детьми,— может мальчика за руку взять. Она там не одна. Когда-то я поставила цель — улучшить качество ее жизни, к этому я и иду. Это все очень дорого стоит, мне приходится очень много работать. Но я стараюсь. И я считаю, мне еще повезло — у меня есть возможность обеспечить своего ребенка необходимым. У многих родителей этой возможности нет.
— Чего еще помимо реабилитации и зарегистрированных лекарств не хватает семьям, воспитывающим детей с таким диагнозом?
— Родителям не хватает бесплатного психолога — и мамам, и папам. Многие родители хотели бы работать, но у них нет возможности нанять няню, да и нянь надо готовить, не каждому человеку можно доверить ребенка с тяжелыми нарушениями. Вот мы хотим, чтобы в Москве и в регионах были проекты, которые готовили бы нянь и предоставляли бы их семьям бесплатно. В Москве есть такие частные проекты, а я считаю, что должен быть государственный проект, потому что это большие затраты. Очень нужна вот такая точечная помощь семьям, у которых тяжелые дети. Есть одинокие мамы, воспитывающие сложных детей, они не могут работать, не могут нанять нянь, они в тяжелом положении. Если дать такой маме няню, она выйдет на работу. А кому-то надо помочь найти работу, и это тоже задача государства, которое должно защищать всех своих граждан.
Парезы
Парезы могут наблюдаться только в одной конечности, имея односторонний характер, либо охватывать все конечности. Отмечается нарушение произносительной речи (дизартрия). Если патология сопровождается парезом мышц гортани и глотки, то возникают трудности при глотании (дисфагия). Часто ДЦП сопровождается существенным усилением мышечного тонуса, формируются типичные для этого заболевания деформации скелета (деформации грудной клетки, сколиоз). ДЦП протекает с формированием контрактур суставов, что усугубляет двигательные расстройства. Это приводит к развитию болевого синдрома хронической формы в шее, плечах, спине и ногах.
При ДЦП может наблюдаться косоглазие, нарушения работы пищеварительной системы, расстройства дыхательных функций, недержание мочи. Приблизительно в 20-40 % случаев болезнь протекает с эпилепсией. Около 60 % таких детей имеют проблемы со зрением, слухом. Возможна полная глухота или тугоухость. В половине случаев болезнь сочетается с эндокринной патологией и сопровождается различными стадиями задержки психического развития, олигофрении, расстройств восприятия, нарушений способности к обучению, отклонений в поведении и т. п. Однако около 35 % детей имеют нормальный интеллект.
19-летний житель Астрахани Сергей Кузьмин написал историю своего взросления. Получился настоящий дневник о том, как меняется осознание себя у человека, которому общество все время говорит, что он «ненормальный».
Фото из личного архива
Детство
Меня зовут Сергей, недавно мне исполнилось 19 лет. Я родился с диагнозом детский церебральный паралич.
Когда я был маленький, я очень плохо ходил, но в то время меня это особо не волновало. Я был обычным ребенком. Веселился, дурачился с братьями и сестрами. Семья у меня большая: у родителей пятеро детей.
Когда мне исполнилось 8 лет, я пошел в школу. Старшая сестра, которая всегда была кем-то вроде наставника, готовила меня к этому: учила выводить буквы, немного читать и считать. Но из-за диагноза ДЦП меня определили в коррекционный класс. Родители не пытались спорить, не зная, на что я способен.
У нас в классе было всего две парты и три человека. Занимались с нами индивидуально, а программа обучения из года в год повторяла саму себя. В математике в примерах увеличивалось количество нулей, на уроках русского росли объемы текстов, но лексика была скудна и примитивна. Мне было слишком легко. Однако комиссию на перевод в общеобразовательный класс я провалил – переволновался.
Багаж знаний
Я учился на пятерки, задания выполнял быстрее, читал лучше других и, в общем, имел знания на порядок выше своих одноклассников. Как позже оказалось, вся наша коррекционная программа обучения включала в себя сведенья, которые обычные школьники получают с первого по шестой класс. Заканчивая 9-ый класс коррекции, мы завершали шестой класс общеобразовательной школы. И с этим багажом шли в жизнь.
Еще в первые годы в школе я потерял интерес и к самому процессу обучения, и к общению с одноклассниками. Меня интересовали ребята из общеобразовательных классов. Они обсуждали комиксы, видеоигры, советовали, какой фильм посмотреть, что почитать, и меня тянуло дружить с ними.
Главное — среди них я не чувствовал себя инвалидом. Никто не спрашивал о болезни, не смотрел как-то по-особому, и я думал, что остальной мир такой же.
Парк аттракционов
На десятый мой день рождения отец повел нас с младшими братом и сестрой в парк аттракционов. Мы веселились, катались на колесе обозрения, на маленьких машинках. Сестренка заметила батут и с криками понеслась туда. Мы с младшим братом следом: залезли на него и стали прыгать. Прыгать у меня получалось не очень хорошо, что привлекло внимание множества взрослых и детей. Помню, как все глядели на меня, разинув рты, будто мумию увидели. И вдруг из толпы какой-то мальчуган крикнул: «Мама, смотри, у этого мальчика сломана нога!» — и рассмеялся.
Мальчугана отругали и велели не обращать на меня внимания. Но меня это задело, я слез с батута и сел на лавочку. Почувствовав, что я какой-то не такой, я никогда больше не залезал на батут и избегал всех подвижных аттракционов. Я стал задумываться, нормальный ли я?
Велосипед
Я долго просил родителей купить мне двухколесный велосипед. Мама сомневалась, боясь того, что я буду падать и, не дай бог, сломаю что-нибудь себе. Предлагала разные трехколесные варианты. Ну а я наотрез отказывался даже думать об этом. Я считал себя нормальным. Был уверен в том, что смогу ездить, и никакие падения меня не остановят. Отец по этому поводу особых комментариев не давал.
И вот однажды на 11-ый день рождения мне подарили двухколесный велосипед. Было одно «но»: на нем стояли вспомогательные колеса, предотвращающее падение. Я сразу понял, что это мамина инициатива.
Семья у нас большая, поэтому на тот день рождения велосипед купили не только мне: еще младшему брату и сестре. У младшего брата, абсолютно здорового, вспомогательных колес не было, и меня это очень раздражало. Но деваться было некуда… Кататься хотелось.
С помощью вспомогательных колес я прокатался больше месяца. Потом не выдержал, попросил брата найти гаечный ключ и окрутил их. Тогда и случилось мое первое падение. Я пытался снова и снова, но поехать нормально никак не получалось. Мы катались во дворе дома, пока мама занималась готовкой, так что видеть, что мы творили, она не могла.
Когда начало темнеть, нужно было возвращаться домой – на обозрение мамы. Увидев меня грязного, в царапинах и ссадинах, мама тут же спросила, что случилось. Я ответил: «Упал». Через окно она посмотрела на мой велосипед. Вспомогательных колес там не было. «Открутил, паразит…». Мама помолчала. «Ну и катайся теперь как хочешь». Я улыбнулся, обнял маму и побежал приводить себя в порядок.
Полет
Прошла еще пара недель, а я никак не мог научиться кататься. Советы брата не помогали. Я понял, что все-таки отличаюсь от всех, и мне нужно придумать что-то свое. Помню, как сидел перед велосипедом во дворе дома и мне пришла мысль, как научиться держать равновесие — использовать велик как самокат. Отталкиваться ногами от земли и катиться по инерции.
После нескольких попыток это стало получаться, с каждым разом все лучше и лучше. Но полноценно кататься я не мог, непрерывной езды не выходило, а я даже не понимал, почему. Я стал терять веру в то, что действительно научусь ездить на велосипеде.
На помощь пришел отец. Он привез нас с братом и сестрой на набережную, где дорога ровная и пространства для катания много – рядом с нашим домом такого не сыскать. Прибыв на место, отец выгрузил велосипедистов — брат и сестра сразу же умчались на своем транспорте.
Достав мой велосипед, папа потянулся за вспомогательными колесиками, потом остановился, повернулся в мою сторону и спросил: «Прикрутить?». Я сморщил лицо и помотал головой. Отец улыбнулся, усадил меня на двухколесный велик и дал мощный толчок. Инерция была очень сильная, самостоятельно я такой не добивался.
Но я не растерялся и начал крутить педали. В тот момент я ощутил свободу! Будто крылья расправил. Я прокатался весь день, и ничуть не устал, хотелось побольше побыть в этом состоянии. Если бы меня спросили о главных событиях в моей жизни, первым было бы это – езда на велосипеде.
Операция
Мои родители слабослышащие, и контактировать с внешним миром им всегда было сложно. Я с малых лет учился общаться с мамой и папой с помощью языка жестов, и к 13-ти годам неплохо им овладел. Часто я был переводчиком для родителей — непростая задача, учитывая, что слабослышащие мыслят по-другому. Но со временем я привык.
Я знал, что с возрастом мое состояние может ухудшиться — медицинские работники предупреждали об этом родителей, а я переводил. Вылечить полностью меня было нельзя, возможно только облегчить положение.
Лет в 13 я стал замечать, что начинаю хуже ходить, быстро уставать. Мама забила тревогу и отправила меня на операцию.
Первая операция прошла успешно: мне выпрямили кости ног, а после отправили в санаторий на курс реабилитации. Я пролежал там четыре месяца. Во время лечения много думал о будущей жизни: случится ли так, что я смогу нормально ходить? Думал о том, каким видом спорта заняться. Казалось бы, столько возможностей у обычного человека!
Однако после терапии у меня нашли еще одну проблему: колени не разгибались в полную силу, из-за этого я не мог стоять ровно, и уж тем более ходить. Как позже нам пояснили, этот дефект был с рождения. Я постоянно ходил на полусогнутых.
Родители стали готовить меня к новой операции, чтобы исправить дефект с коленями. Но пока я проходил медицинскую комиссию, отделение, где должно было проходить лечение, распустили, альтернатив нам не предоставляли — и я остался ни с чем. Я пытался самостоятельно найти доктора, который меня оперировал, но не сумел. Узнать, где работает тот врач, удалось спустя три года, когда было уже поздно: прежнее лечение не закрепилось и мы вернулись к тому, с чего начали.
В сети
Отмена операции привела меня в отчаяние. Как теперь буду ходить в школу? Как гулять? Поначалу я просто сидел дома за компьютером и общался с миром только онлайн.
Пытаясь как-то уйти от переживаний, я начал играть в компьютерные игры. Вообще техника меня всегда интересовала. В детстве я мог часами смотреть, как старший брат копается в первом нашем компьютере – у него были способности к электронике и он постоянно что-то мастерил. С появлением второго компьютера мы с братом стали вместе устанавливать дополнительные патчи, архивировать, прописывать коды в играх и программах.
В детстве больше бесстрашия и веры в себя, все хочется попробовать. Чем ты взрослее, тем больше скептицизма.
До операции я думал, что хочу стать программистом. Но для того, чтобы делать дополнения для игр, не хватало мощности компьютера, а для раскрутки созданных сайтов нужны были деньги, так что постепенно я сворачивал идеи.
Пока я восстанавливался, увлекся киберспортом: оказывается, за выигрыши онлайн можно получить довольно хороший приз реальными деньгами. После месяцев тренировок в одиночку я попал в команду подростков, промышлявшую тем же, и мы вместе выступили на турнире по киберспорту. Однако и это пришлось оставить: тренировки отнимали много времени, а мне надо было возвращаться в школу.
В школе встретили расспросами и обсуждениями того, что же со мной случилось. Постепенно я свыкся с этим.
Фото из личного архива
Ленка
«Свыкся», наверное, не самое правильное слово. Я был подавлен. Меня по-прежнему просто разрывало оттого, что я потерял еще больше, чем было до операции. Лишился возможности самостоятельно передвигаться по улице, хоть это и раньше не очень хорошо получалось. А самое печальное — на улице мне приходилось пользоваться инвалидным креслом, чего раньше я всячески избегал.
В конце учебного года – это был 8 класс — нас известили о грядущем объединении с другой школой. Все лето я мучил себя мыслями о том, как там будет, что за людей мне предстоит повстречать. Но по возвращению в школу в сентябре новые знакомства заводить не хотелось, и после учебы я старался уходить домой поскорее.
Однажды после уроков ко мне подошла познакомиться ученица из параллельного класса. Ленка. Она училась по общеобразовательной программе. Удивительная, веселая, энергичная, улыбалась часто. Одним словом — не такая, как я. Меня поразило, что она не спрашивала о том, что со мной случилось, почему я так плохо хожу. Она просто хотела со мной общаться.
Мы очень быстро нашли общий язык. Я помогал ей с домашним заданием, мы много болтали в соцсетях. Потом стали гулять – у нее получалось отвлекать меня от проблем. Она указывала не на то, чего я лишился, а на то, что могу, заставляла пойти с ней куда-то, или сделать что-то такое, что без нее я никогда не сделал бы. Она видела во мне обычного человека. Я обнаружил, что перестал переживать о том, что потерял. Хотелось просто гулять и радоваться жизни.
Сюрприз
Близился Ленкин день рождения – 8 июля – и я думал о том, какой же подарок ей подарить. Хотелось преподнести что-то особенное, чтобы она запомнила. Я отказывался от одной идеи за другой, пока Ленка не сказала, что очень любит ходить в кино. Я придумал сюрприз, нужно было только договориться с сотрудниками кинотеатра, что было не сложно – они оказались отзывчивыми.
В день рождения Ленки мы отправились в кинотеатр. Сидя в зале, болтали, ели мороженое, и вот погас свет. Вдруг на экране засветилась надпись: «Посвящается самой красивой девушке». Все в зале оживились. Через секунду на экране появилась сама Ленка – я сделал короткий видеофильм о ней. Ее глаза так загорелись. Я такого никогда не видел. Это стоило всего.
Быть взрослым
С того времени много чего произошло. И бац – и я стал взрослым. Относительно, взрослым, конечно.
В ноябре 2016-го мне сделали операцию по выпрямлению коленей – ту, что не успели в 14 лет. Я месяц пролежал в гипсе, а после, теоретически, должен был начать ходить. Вместо этого пришли невропатические, а затем спастические боли, я не мог спать, ноги дергались и не желали выпрямляться. Вставать не получалось. Сейчас врачи говорят, что я «колясочный» больной.
В последний раз на велосипеде я катался на дне рождения Ленки – 8 июля прошлого года. Теперь здоровье не позволяет. Если бы меня спросили о главных событиях в моей жизни, вторым был бы тот день рождения.
Быть взрослым — значит иметь ответственность за поступки, за решения, которые ты принимаешь. Не жить иллюзиями, выбирать, исходя из своих возможностей. Детство — оно проще.
Вот малюсенький момент из детской моей жизни.
Возвращаемся домой, в машине холодно, на улице февраль. Морозно, а снега нет. Снег уже растаял давно, от него остались лишь небольшие лужи по краям дороги. Мы едем не спеша, фонари освещают дорогу желто-оранжевыми светом. Отец молча и внимательно ведет машину, поглядывая в зеркала заднего вида, будто ожидает какой-то непредсказуемой ситуации. На улице тихо. Дорога ровная. Хочется ехать и ехать.
Вот она – свобода: катишь себе, не думая о завтрашнем дне. О своих обязательствах, обещаниях. Было бы хорошо просто взять и уехать из этой душной жизни непонятно куда под хорошую музыку. Отец прерывает размышления, положив мне руку на плечо. — Как в кино сходил? Денег хватило?
Перед глазами… Ленка сидящая по левую сторону от меня, увлеченно смотрит кино. Я не могу увести взгляд с ее силуэта, белых волос, закрывающих почти всю её щеку. Она красивая. Ее взгляд время от времени будто замечает мой, но Ленка стесняется повернуться и продолжает смотреть кино. Устав сидеть в одном положении, она чуть отворачивается, поставив руку на подлокотник. Я боюсь, что она повернется и задаст какой-нибудь вопрос, и тоже отворачиваюсь. — Да, все хорошо…
Отец смотрит на меня еще раз, будто пытается удостоверится, что я говорю правду. Продолжает вести машину.
Вот же оно — счастье. Дома ждет мама, наверняка приготовила что-то вкусное. Задорно спросит: «Ну, как погулял?» Я заранее смущенно улыбаюсь и молча смотрю на дорогу, ждущую нас впереди.
Не прогрессирующее заболевание
Это является хроническое, но не прогрессирующее заболевание. По мере роста детей и развития нервной системы могут выявляться скрытые ранее патологические проявления, создающие ложное ощущение прогрессии болезни.
Люди с ДЦП подвергаются пожизненному лечению. Им проводятся многообразные физиопроцедуры, массажи, реабилитационные комплексы. При необходимости, если человек не может передвигаться самостоятельно, он может использовать инвалидную коляску. Если же в силу сложности заболевания он не может ею управлять, помощь оказывают родственники.
До какого возраста живут дети с ДЦП, зависит от многих факторов.
Средняя продолжительность жизни
Достаточно сложно однозначно сказать, сколько лет или десятилетий сможет прожить ребёнок с ДЦП. Многое будет зависеть от того, насколько тяжело протекает заболевание, а также от качества лечения. Доказано, что к 40 годам у пациентов уменьшается продолжительность жизненного потенциала. Тело значительно быстрее изнашивается из-за того, что имеется деформация внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.
Стоит отметить, что благодаря современной медицине дети с церебральным параличом могут прожить до глубокой старости. При этом они могут рассчитывать на нормальную жизнь, если правильно выполнить реабилитацию и регулярно поддерживать состояние здоровья на нормальном уровне. Важно учесть, что люди с ДЦП быстрее остальных стареют, причём сказывается это как на внешнем виде, так и на самочувствии. Следовательно, человека важно к этому подготовить.
Что касается тяжёлых форм болезни, то в этой ситуации потребуется обязательно обращаться к хорошим врачам. В такой ситуации будет возможность продлить срок жизни ребёнку и улучшить состояние здоровья.
Однозначно никто не сможет сказать, сколько по времени проживёт конкретный человек. Во всех случаях важную роль играют индивидуальные особенности, качество терапии, тяжесть заболевания. В любом случае важно обязательно пройти качественное лечение с использованием дорогостоящих препаратов. В этой ситуации можно рассчитывать на то, что ребёнок проживёт максимально долго.
Осложнения ДЦП
Среди основных и наиболее частых осложнений ДЦП могут отмечаться следующие:
- Ортопедо-хирургические осложнения: нарушения развития тазобедренных суставов, искривление коленных суставов, предплечий и стоп.
- Эпилептический синдром, который проявляется приступами судорог, особенно часто отмечается при гемипаретической форме ДЦП. Судороги утяжеляют течение болезни, возникают некоторые сложности с реабилитацией и представляют большую опасность для жизни. У пациентов с ДЦП встречаются различные формы эпилепсии как доброкачественные с положительным прогнозом, так и крайне тяжелые.
- Нарушения когнитивной сферы, к которым относятся расстройства памяти, интеллекта, внимания и речи. Основными нарушениями речи при ДЦП являются заикание, нарушения произношения (дизартрия), отсутствие речи в случаях сохраненного слуха и интеллекта (алалия), торможение развития речи. Речевые и двигательные расстройства при этом взаимосвязаны, поэтому каждая форма патологического состояния характеризуется специфическими изменениями речи.
Эпилептическая активность при реабилитации ДЦП.
Эпилептическая активность при реабилитации ДЦП.
МОЖНО ИЛИ НЕЛЬЗЯ — поделилась главный врач ФОЦ «Адели-Пенза» Вахрушева Л.Н.
При наличии у ребенка эпи-активности не стоит впадать в отчаяние. При должном контроле со стороны врачей можно применять ряд реабилитационных процедур.
Конечно, мнения по этому поводу различные. Поэтому немного порассуждаем на эту тему.
Основными ограничениями для проведения реабилитационных мероприятий у детей с церебральным параличом являются наличие острых сопутствующих заболеваний или обострение хронических патологических процессов, протекающих с нарушением функций органов и систем, наличие ортопедических осложнений основного заболевания (остеопороз, вторичные скелетные деформации, требующие иммобилизации или оперативного лечения), наличие симптоматической эпилепсии или выраженные нарушения поведения и эмоционального восприятия.
При обнаружении у ребенка с ДЦП эпилептических приступов или специфической эпилептической активности на ЭЭГ частота динамического проведения ЭЭГ возрастает до одного раза в 3–6 месяцев, и пересматривается взгляд на реабилитационную программу, в том числе, на физиотерапию.
У детей с эпилепсией исключаются электропроцедуры, фотопроцедуры, общие термопроцедуры и активный массаж, значительно ограничиваются любые стимулирующие воздействия физическими факторами.
Неэпилептогенными реабилитационными физиотерапевтическими методиками являются: — лечебная гимнастика; — Войта-терапия; — Бобат-терапия; — ПНФ; — занятия на тренажерах «Гросса», «Угуль», «Паук», «Экзарта»; — занятия на подошвенном имитаторе ходьбы «Корвит»; — применение БОС (биологической обратной связи); — Биоакустическая коррекция головного мозга (БАК) — данные заключения ЭЭГ учитываются при выборе настроек программы; — неагрессивная акупунктура; — пассивная гидротерапия; — локальная бальнеотерапия; — магнитотерапия в мягком режиме; — локальное термолечение и климатотерапия, которые при рациональном дозировании могут применяться у данной категории больных
Наличие эпилепсии ни в коем случае не должно быть причиной прекращения восстановительного лечения, однако, легкомысленное отношение к выявленным изменениям также недопустимо, поэтому восстановительное лечение детям с эпилепсией должно проводиться после достижения контроля над приступами с помощью противоэпилептических препаратов.
На фоне эффективной противоэпилептической терапии, проводимой в адекватном режиме дозирования, по достижении ремиссии продолжительностью 3 месяца, объем реабилитации постепенно можно расширять.
При проведении реабилитационных процедур требуется постоянный контроль со стороны врача. Заниматься нужно, но осторожно.
Врач Педиатр. Реабилитолог. ЛФК и спортивная медицина. Вахрушева Л.Н.
Сколько живут люди с ДЦП?
В подавляющем большинстве случаев определить, сколько живут люди с данным заболеванием, крайне сложно, поскольку эта тяжелая патология может протекать с поражением разных систем организма. В определенных случаях при адекватном лечении человек с ДЦП проживает долгую и полноценную жизнь, практически не имея особых проблем со здоровьем. В тяжелых же случаях ребенок с подобным нарушением развития может погибнуть в течение нескольких лет. ДЦП — это собирательное понятие для целой совокупности синдромов двигательных нарушений, наблюдающихся в результате патологий внутриутробного развития, которые привели к поражению мозговых структур.
Если говорить о том, сколько живут люди с ДЦП на коляске, то следует обратить внимание на проблему преждевременного старения пациентов. Это довольно острый вопрос при такой болезни. Наукой доказано, что примерно к 40 годам люди подвержены снижению продолжительности жизнедеятельности. Физическое тело у людей, страдающих ДЦП, изнашивается гораздо быстрее, что обусловлено деформацией внутренних органов, костей и суставов. Кроме того, организм изнашивается вследствие приема многочисленных медикаментозных средств, в том числе и для устранения болевого синдрома, которые больным ДЦП назначают на всей протяженности жизни. Внешне пациенты с ДЦП выглядят значительно старше своего биологического возраста. Если при этом им не было оказано должного внимания, развития и реабилитации с самого рождения, то многие органы и системы организма таких людей, например, дыхательная и сердечно-сосудистая, могут остаться недоразвитыми. Так они работают на износ, что также влияет на то, до какого возраста живут люди с ДЦП.
Еще одним немаловажным фактором, который непосредственно влияет на жизнь, является тип, сложность и течение самого заболевания, наличие осложнений. С тяжелыми формами болезни, постоянным возникновением эпилептических припадков продолжительность жизни людей с ДЦП средней не может быть.
Нередко при правильной и своевременной терапии и проведении всех необходимых процедур по улучшению общего состояния больные с ДЦП доживают до 30-40 лет, а иногда и до пенсионного возраста.
Церебральный паралич
Детский церебральный паралич – это всеобъемлющий термин для определения группы хронических заболеваний, характеризующихся расстройством центрального контроля движения и неправильным удержанием тела и конечностей из-за нарушения развития или повреждения головного мозга. Болезнь проявляется в первые несколько лет жизни.
Симптомы болезни, влияющие на продолжительность жизни людей с ДЦП, включают широкий диапазон нарушений, часто сочетающихся с другими проблемами со здоровьем и расстройствами психических функций. Согласно статистике, почти 50% всех детей с патологией имеют эпилептические приступы, связанные с нарушенным сознанием, судорогами тела и т.д.
Дети с умеренной и тяжелой степенью ДЦП часто отстают в физическом росте и развитии по сравнению со сверстниками, страдают от нарушения зрения, слуха. У большого процента детей имеются проблемы с пространственным зрением, необходимым, например, для оценки расстояния.
Иногда зрение теряется навсегда, нарушается восприятие прикосновения или боли.
Следующий фактор, влияющий на то, сколько живут дети с ДЦП, – это форма болезни.
Наиболее распространенная форма – спастическая диплегия, затрагивающая до 85% детей с диагностированным церебральным параличом. Пораженные мышцы имеют тенденцию к напряженности, жесткости. Пациенты испытывают рефлексы, отсутствующие у здорового человека. Степень спастического типа болезни определяется по обширности поражения (одностороннее или двустороннее).
При поражении одной стороны, речь идет о гемипаретической форме. Обычно верхние конечности более затронуты, чем нижние, поэтому пациенты могут ходить, кроме того, их психологическое развитие, как правило, нормальное.
При поражении всех конечностей, диагностируется тетрапарез. Нарушения при этом типе заболевания бывают умеренными (пациенты могут стоять и ходить) или тяжелыми (нормальное движение невозможно). Часто тяжелая инвалидность связана с задержкой психомоторного развития, интеллектуальными расстройствами. Нередко присутствуют другие болезни, связанные с нарушением мозговой деятельности (эпилепсия, гидроцефалия, микроцефалия и др.).
Дискинетическая форма встречается примерно у 15% пациентов. Ее основная особенность – неспособность целенаправленного движения, достижения целевого положения. В мышцах чередуется напряжение и расслабление, происходят непроизвольные движения. Пациенты неспособны контролировать тело, что препятствует нормальной деятельности (иногда человеку сложно даже кушать). Часто этот тип поражения связан с нарушением слуха.
Редкая форма заболевания – атаксический (мозжечковый) тип. Болезнь характеризуется нарушением равновесия, неспособностью мелких движений конечностями. Пациенты имеют проблемы с движением и ходьбой, большим осложнением является задержка психического развития.
Четвертая форма – это комбинация предыдущих типов, наиболее часто – спастического и дискинетического.
ДЦП – это не инфекционное и не наследственное заболевание. Оно может быть врожденным – присутствовать уже во время рождения из-за инфекции во время беременности, Rh-несовместимости, инсульта и т.д. Эти факторы воздействуют на ребеночка в утробе. Следующая причина – приобретение болезни в результате повреждения головного мозга в первые несколько месяцев или лет жизни. Поражение головного мозга может вызываться мозговой инфекцией, ЧМТ при рождении, падением, или, что, к сожалению, случается, жестоким обращением с детьми.
Причины, отвечающие за развитие детского церебрального паралича, делятся на пренатальные, перинатальные и постнатальные. Факторы, вызывающие болезнь, также относятся к критериям, предопределяющим, сколько лет живут люди с ДЦП.
Пренатальные причины (до рождения):
- Инфекции будущей мамы во время беременности – токсоплазмоз, краснуха, ВИЧ, герпетические инфекции. Эти патологии часто приводят к преждевременным родам.
- Аномалии развития мозга.
- Расстройства щитовидной железы у матери во время беременности.
- Нарушенное развитие плода в матке – особенно, в случае гипертонии у матери или ее недостаточное питание, с нехваткой питательных веществ, необходимых для развивающегося ребенка.
- Интоксикация плода – чрезмерное употребление алкоголя при беременности, применение наркотиков.
- Кровотечение в мозг – наиболее часто эта проблема возникает у недоношенных младенцев, потому что их мозг не обладает достаточно развитыми механизмами для защиты во время стресса.
- Гипоксически-ишемическое поражение головного мозга – самая распространенная причина церебрального паралича на сегодняшний день. Гипоксическое повреждение – это недостаток кислорода в матке, необходимого для плода. Наиболее чувствительный к дефициту кислорода мозг; вследствие такого недостатка возникает ишемия или неисправимые повреждения.
Перинатальные причины (во время родов):
- продолжительные роды;
- асфиксия новорожденного;
- воспаление плодовых оболочек в конце беременности.
Постнатальные причины (послеродовой период):
- врожденные пороки сердца, проявлением которых является недостаточная поставка крови в мозг;
- интоксикация;
- цереброваскулярные инфекции.
