Синдром Веста: опыт лечения в Германии

Патологии головного мозга и центральной нервной системы значительно снижают качество жизни человека, приводят к возникновению тяжелых нарушений. Среди заболеваний данной группы особенно серьезными являются нарушения врожденного типа или развивающиеся в первые годы жизни. Они сопровождаются отставаниями в развитии и влияют на здоровье человека в будущем. К числу таких патологических процессов относится Синдром Веста.

В клиниках Вивантес проводится только диагностика этого заболевания у детей.

На базе клиник концерна Вивантес диагностика и лечение Синдрома Веста в Германии осуществляются врачами высшей категории. Специалисты нашей клиники выполняют раннюю диагностику заболевания, используя в своей практике современное оборудование экспертного класса.

Лечение болезни проводится согласно инновационным методикам, оно включает преимущественно консервативную терапию, но при наличии соответствующих показаний выполняются оперативные вмешательства различной степени сложности.

Что такое Синдром Веста

В неврологии Синдромом Веста называется патологический процесс не воспалительной природы, затрагивающий структуры головного мозга. Данное заболевание характеризуется как младенческая эпилептическая энцефалопатия. Его основной отличительной чертой являются спастические мышечные сокращения, схожие с эпилептическими приступами.

Особенно часто развивается Синдром Веста у детей в первые годы жизни. Согласно статистике, манифестация заболевания происходит в первый год жизни ребенка примерно в 90% случаев. В оставшихся 10% случаев первые признаки болезни проявляются до 4-летнего возраста. Но в то же время у подавляющего большинства детей, спастические спазмы проходят к 3 годам жизни, после чего происходит их трансформация в различные формы эпилепсии.

Синдром Веста относится к группе редких неврологических нарушений. По данным статистики заболевание составляет порядка 2% от всех случаев эпилепсии. Однако если говорить о младенческих формах эпилепсии и эпилептических энцефалопатий, среди них Синдром Веста составляет порядка четверти всех случаев.

Причины развития Синдрома Веста у детей довольно многочисленны, из их числа наиболее распространенными в неврологии считаются:

• последствия перенесенных внутриутробных инфекций;
• гипоксия плода на различных стадиях внутриутробного развития;
• преждевременные роды;
• полученные в процессе родовой деятельности внутричерепные травмы;
• нарушения дыхательной деятельности у младенца;
• некоторые формы аномалий строения головного мозга.

Также важно понимать, что примерно в 13% случаев истинная причина возникновения Синдрома Веста у грудничка остаются неустановленными.

Синдром Веста — это судорожное расстройство (форма эпилепсии), которое начинается в младенчестве. Состояние вызвано повреждением головного мозга, полученным в результате травмы или болезни.

Специфический тип припадка, называемый инфантильным спазмом, является частью этого синдрома, как и аномальные паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией и задержками развития.

То, что ждет детей с синдромом Веста в будущем, во многом зависит от основной причины, лежащей в основе заболевания.

Симптомы синдрома Веста у детей

Синдром Веста чаще всего начинается у детей в возрасте от 4 до 8 месяцев. Симптомы синдрома Веста включают:

• Инфантильные спазмы

Чаще всего при этом типе припадка ребенок внезапно наклоняется вперед в талии, при этом тело, руки и ноги напрягаются. Это иногда называют припадком «складного ножа». Некоторые дети могут вместо этого выгибать спину, качать головой или скрещивать руки поперек тела, как будто обнимают себя.

Спазмы длятся несколько секунд и возникают группами от двух до 100 спазмов за раз; у некоторых детей за день возникают десятки таких спазмов.

Спазмы чаще всего возникают после того, как ребенок просыпается утром или после дневного сна.

• Гипсаритмия

У ребенка с синдромом Веста аномальные, хаотические паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией.

• Проблемы с развитием

Проблемы с развитием связаны с травмой головного мозга, которая явилась причиной синдрома Веста.

Могут наблюдаться и другие симпптомы — из-за основного расстройства, вызывающего синдром Веста. Могут также присутствовать другие неврологические расстройства, такие как детский церебральный паралич и аутизм.

Инфантильные спазмы обычно проходят примерно к 5 годам, но более чем у половины детей с синдромом Веста развиваются другие типы судорог.

Многие дети с синдромом Веста имеют долгосрочные когнитивные нарушения.

Причины синдрома Веста

Почти любое состояние, которое может привести к повреждению головного мозга, может вызвать синдром Веста. Иногда исконная причина заболевания не может быть подтверждена, а существует лишь в качестве теории. В этом случае говорят о криптогенной синдроме Веста.

Постановка диагноза

Если у ребенка инфантильные спазмы, врач, скорее всего, проверит его на синдром Веста.

Диагностический процесс включает в себя тщательное неврологическое обследование для поиска возможных причин, включая:

• Лабораторные исследования;
• Сканирование головного мозга с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): Этот тест обнаруживает и регистрирует электрическую активность мозга в виде мозговых волн, которые могут идентифицировать гипсаритмию.

Важна ранняя диагностика. Чем раньше ребенок сможет начать лечение, тем больше вероятность того, что будет достигнут хороший результат.

Лечение синдрома Веста

Наиболее распространенными препаратами, используемыми для лечения синдрома Веста, являются:

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ);
• Преднизолон;
• Вигабатрин;
• Пиридоксин.

Эти методы лечения могут быть очень эффективными в купировании или замедлении инфантильных спазмов.

Другие препараты, которые иногда используются:

• Фелбатол (фелбамат);
• Ламиктал (ламотриджин);
• Топамакс (топирамат);
• Депакоте (вальпроевая кислота);
• Зонегран (зонисамид).

Если лекарства недостаточно эффективны, и особенно в случаях, связанных с пороком развития или комплексом туберозного склероза, врачи могут рекомендовать хирургическое удаление поврежденной ткани головного мозга. Операция обычно проводится при нескольких типах эпилепсии и, как правило, имеет хорошие результаты.

Прогноз

В исследовании 2015 года, посвященном долгосрочным результатам, две трети детей с синдромом Веста продолжали иметь то, что считалось приемлемым качеством жизни. Дети, которые нормально развивались до того, как у них начались инфантильные спазмы, и у которых не было очевидной основной причины (такой как повреждение головного мозга или неврологическое заболевание), имеют наилучшие результаты.

Инфантильные спазмы обычно проходят к середине детства. Однако более чем у половины детей с синдромом Веста в конечном итоге развиваются другие типы припадков, причем у некоторых из этих пациентов развивается тяжелая форма эпилепсии, известная как синдром Леннокса-Гасто.

Исследования показывают, что самое важное, что можно сделать для ребенка с синдромом Веста, — это быстро поставить диагноз, начать лечение и его придерживаться.

Симптомы и диагностика Синдрома Веста

Как было сказано ранее, в большинстве случаев патологический процесс дебютирует на первом году жизни ребенка. При этом клиническая картина становится более разнообразной по мере развития Синдрома Веста, а начинается прогрессирование патологии преимущественно с задержки психомоторного развития. К числу наиболее характерных клинических признаков специалисты относят:

• выпадение хватательного рефлекса у младенца;
• расстройства фиксации, фокусировки взгляда;
• ребенок не может следить глазами за конкретным предметом;
• генерализованные эпилептические приступы различной продолжительности.

Важно понимать, что между спастическими мышечными сокращениями интервалы могут составлять менее 1 минуты. При этом частота припадков варьируется значительно, от нескольких десятков в день до сотни. При этом происходит сгибание и подергивание головы, руки вытягиваются, тело изгибается в дугу (заканчивается приступ полным расслаблением тела).

В процессе диагностики наши врачи уделают особое внимание симптомам Синдрома Веста, фиксируют каждую жалобу родителей, выясняют частоту, периодичность, характер приступов. Также проводится подробное изучение анамнеза, осмотр ребенка, оценивается специфика задержки психомоторного развития. После этого проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований:

• общеклинические исследования крови и мочи;
• биохимическое исследование крови;
• электроэнцефалография;
• полисомнография;
• компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга.

Обязательным этапом диагностики являются консультации профильных специалистов, включая педиатра, детского невролога, эпилептолога.

Лечение синдрома Веста в Берлине – впечатления родителей пациента

Родители Антона были наслышаны об уровне немецкой медицины еще до поездки в Германию и все же, лечение ребенка в Берлине произвело на них очень сильное впечатление. Вот лишь несколько моментов, когда они увидели разительные отличия в подходах немецких и отечественных врачей, с которыми им пришлось встретиться. В Центре лечения эпилепсии у детей в Берлине их приятно удивили:

• отличная организация и согласованность процессов диагностики и лечения, несмотря на то, что в них одновременно принимают участие множество специалистов разного профиля;
• очень динамичный подбор лекарственного препарата и его дозы. Так, из нескольких предполагаемых препаратов в течение нескольких недель был выбран самый эффективный и в оптимальной дозе, в то время как дома ребенок по несколько месяцев принимал одни и те же антиконвульсанты, невзирая на отсутствие результата;
• оценка эффективности лечения с помощью лабораторных анализов;
• теплота, отзывчивость, доброжелательность персонала, готовность подробно обсуждать все проблемы пациента, стремление объяснить необходимость каждой манипуляции и назначения;
• возврат части выплаченных по предоплате средств после подведения итогов лечения.

Вспоминая сегодня, как почти в течение целого года их ребенок страдал от синдрома Веста, родители Антона счастливы, что он избавился от инфантильных спазмов. Они бесконечно признательны врачам из Берлина, нашедшим для их сына эффективное лечение.

Консервативное

В рамках консервативной терапии нашими специалистами применяются инновационные методики, используются препараты последнего поколения, длительность приема и дозировки которых рассчитаются индивидуально. К числу основных групп препаратов, направленных на лечение Синдрома эпилепсии Веста, относятся:

• миорелаксанты;
• глюкокортикостероиды;
• средства группы вальпроатов;
• адренокортикотропный гормон;
• витамины группы В6;
• иммуномодуляторы.

Диагностика

Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:

1. ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
2. КТ для выявления структурных изменений органа.
3. МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
4. ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
5. Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
6. Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.

Лечение

Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

• адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
• вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
• глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
• центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
• иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
• витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

• Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
• Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
• ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
• Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
• Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Хирургическое

Оперативные вмешательства в лечении Синдрома Веста имеют место в редких случаях, когда приступы обусловлены, например, опухолью головного мозга или туберозным склерозом. В таких случаях привлекаются хирурги высшей категории, которые проводят операции по удалению очагов поражения, опухолевых процессов. Максимальная точность и эффективность нейрохирургических методов обусловлена как квалификацией врачей, так и применением новейшего оборудования, например, роботизированной системы Da-Vinci.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

• частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
• гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
• нарушение психомоторного развития.

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

• наклоны тела вперед;
• судороги тела, рук и ног;
• руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Проф. д-р Беттина Шмитц

Неврология – Эпилепсия

Заведующая отделением неврологии

Cпециализация

• Эпилепсия
• Дифференциальная диагностика неэпилептических пароксизмов
• Длительный ЭЭГ — видеомониторинг
• Медицинская и немедицинская помощь при пароксизмах и осложнениях, связанных с эпилепсией
• Член Британской Медицинской Ассоциации
• Инструктор и член Европейской Академии по изучению Эпилепсии (EUREPA)
• Член Комиссии по психобиологии и Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE)
• Психоорганический синдром, Всемирная Федерация Обществ Биологической Психиатрии (WFSBP)
• Видеоконсультация

Показать личностный профиль врача

Проф. д-р Йорг Мюллер

Неврология – Паркинсон, РС

Заведующий отделением неврологии

Cпециализация

• Признанный международный эксперт в области болезни Паркинсона, дистонии и тремор
• Нейромускулярные заболевания
• Рассеянный склероз
• Лечение с использованием бутолотоксина (дистония, спастика)
• Лечение глубокой стимуляцией мозга
• Автор более 70 научных публикаций, явялется членом международных экспертных советов

Показать личностный профиль врача

Проф. д-р Бруно-Марсель Макерт

Неврология

Заведующий отделением неврологии

Cпециализация

• Всемирно признанный специалист в области инсульта, заболеваний периферической нервной системы и клинической электрофизиологии
• Автор свыше 40 оригинальных публикаций
• Совет директоров Берлинского сообщества по предотвращению инсульта (BSA)
• Член совета директоров Берлинского центра исследований инсульта (CSB)

Показать личностный профиль врача

Проф. д-р Йорг Виссель, MD, FRCP

Неврологическая реабилитация

Заведующий oтделением неврологической реабилитации и физиотерапии, отделением неврологии и Центром реабилитации

Cпециализация

• Неврологическая реабилитация после инсульта, полученных черепно-мозговых травм и повреждений спинного мозга
• Реабилитационная терапия при болезни Паркинсона и дистонии
• Ботулинотерапия
• Лечение спастичности
• Неврологическая реабилитация с помощью интратекальной баклофеновой терапии и глубокой мозговой стимуляции
• Автор более 90 научных публикаций, член нескольких экспертных комиссий

Показать личностный профиль врача

Клинические проявления синдрома Веста

Как уже говорилось ранее, синдром Веста характеризуется тремя основными симптомами.

• Инфантильные спазмы – у ребенка развиваются судороги, которые часто охватывают симметричные группы мышц и могут продолжаться от нескольких секунд до минуты. Иногда эти приступы могут нести угрозы жизни ребенка. Также следует упомянуть то, что проявляются приступы зачастую в одно и то же время суток.
• Изменения на электроэнцефалограмме, которые носят специфический характер.
• У ребенка отмечается задержка в развитии. Данное проявление трудно выявить на ранних стадиях. Дело в том, что дети поначалу выглядят абсолютно нормально, а на первом году жизни, да и после, допустима незначительная задержка. Плюс ко всему ребенок практически не отличается от здорового младенца.